病例簡介

　　入院情況

　　患者，男性，37歲，因“黑便3天”於2011年1月入院。患者3天前飲白酒1斤後出現解黑色糊狀大便，每日3~4次，每次約100 g，無明顯便血、腹痛、發熱、頭暈、心悸、冷汗等不適。來我院急診，查糞隱血（+++），上腹部CT示右下腹結腸腸壁可疑增厚，擬“上消化道出血”收入院。患者10年前胃鏡提示胃息肉，飲白酒史10餘年，每日約100 g。查體未見異常，考慮上消化道出血，潰瘍病可能收入院。

　　入院檢查

　　胃鏡檢查示胃底小息肉（活檢夾除），慢性淺表性胃炎。胃鏡病理示胃底增生性息肉，胃竇慢性非萎縮性胃炎（輕度），幽門螺杆菌（HP）（-）。外周血紅蛋白（HGB）濃度為101 g/L。

　　血清腫瘤標誌物檢查示甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）50、CA199、前列腺癌抗原（PSA）等均正常。

小腸CT示回腸末端局部腸壁增厚，腹腔左側小腸排列紊亂（圖1）。小腸導管造影示末端回腸可見一大小約5×4 cm的團塊狀陰影，其邊緣光滑呈分葉狀，壓迫後形態無改變。診斷考慮為末端回腸黏膜下（腔外型）占位性病變，疑為間質瘤（圖2）。

　　結腸鏡表現為回盲瓣口處脫出一巨大隆起型病灶，表麵充血糜爛，予內鏡複位後，病灶回位至小腸，再次進鏡入末端回腸約30 cm處見此隆起病灶，活檢質地韌。診斷考慮為小腸間質瘤（圖3）。腸鏡病理示小腸黏膜輕度慢性炎，未見間質瘤證據。

　　首次診斷

　　考慮患者小腸腫瘤，間質瘤可能合並腸套疊、消化道出血。

　　治療過程

　　患者遂至瑞金醫院，接受腹腔鏡下探查術（單孔）+腹腔鏡下闌尾切除術+小腸間質瘤切除術。手術中自回盲部起逆行探查小腸，至距回盲部30 cm左右處見一小腸憩室套疊，大小約為15×3 cm，小腸憩室頂部見增殖性腫塊，大小約4×3 cm，憩室頂部周邊腸係膜糾結成團（圖4、5）。術後病理示該隆起型腫塊大小為3.5×3.5 cm，切麵淡黃，質地軟，診斷為小腸血管脂肪瘤伴胰腺異位（圖6）。

　　最終診斷

　　小腸血管脂肪瘤伴胰腺異位合並小腸憩室、腸套疊。

　　圖4

　　圖1回腸末端局部腸壁增厚（箭頭所指）

　　圖2末端回腸黏膜下占位性病變

　　圖3 小腸腫塊突出於回盲瓣外

　　圖4手術所見憩室

　　圖5 憩室大體標本，頭端為腫塊

　　圖6 小腸血管脂肪瘤伴異位胰腺（HE染色）

　　分析討論

　　血管脂肪瘤是一種少見的良性腫瘤，曾一度被認為是脂肪瘤的一種亞型。血管脂肪瘤多發生於體表，原發於胃腸道者少見。迄今為止，全世界報告的胃腸道血管脂肪瘤患者約20例，其中位於小腸的血管脂肪瘤約6例。

　　血管脂肪瘤的確診主要依據病理學檢查。1960年，霍華德（Howard）率先確定血管脂肪瘤作為一種病理實體，包含了成熟的脂肪組織和血管，該腫瘤有如下病理特征：① 大部分腫瘤均存在完整包膜；② 鏡下至少50%的血管脂肪瘤存在成熟脂肪細胞；③ 鏡下同時顯示腫瘤內部存在血管增殖，腫瘤內部增生扭曲的毛細血管和形成的纖維蛋白血栓，這是血管脂肪瘤的病理學特征。

　　異位胰腺又名為迷走胰腺和副胰腺等，是在正常胰腺位置外的胰腺組織，與正常胰腺沒有解剖聯係，有獨立的血供和神經支配。異位胰腺是由於胚胎發育過程的先天異常所致，可發生於消化道任何部位，以胃、十二指腸最多見，回腸部位發生率相對較低。

　　異位胰腺一般無症狀，隻有當其長大形成阻塞、壓迫時才出現相應的症狀。異位胰腺與正常胰腺有相同的組織學結構，因此，其可發生與原位胰腺相同的病變。臨床上，隨異位胰腺生長部位、體積大小、功能情況和病理改變的不同而表現為所在器官及部位的炎症、潰瘍、出血、穿孔、梗阻、惡變及內分泌異常。異位胰腺無並發症時難以診斷，其主要診斷手段仍依靠影像學及病理學的檢查，異位胰腺可並發各種合並症，甚至惡變。內科治療常不能根治異位胰腺，且療效差，手術治療是其有效而可靠的治療方法。

　　本例患者為中青年男性，以消化道出血為首發症狀，發病時間短，有外周HGB濃度的輕度下降，無明顯發熱及腹痛，行全結腸鏡檢查時見一巨大圓形腫物從末端回腸套疊入回盲瓣內，予內鏡將其回納入末端回腸30 cm左右，根據其形態和影像學表現均考慮為小腸間質瘤的可能。經外科手術腹腔鏡探查發現，至距回盲部30 cm處左右見一小腸憩室套疊，大小約15×3 cm,小腸憩室頂部見增殖性腫塊，大小約4×3 cm。術後病理提示該腫塊為血管脂肪瘤合並胰腺異位。成人腸套疊多為繼發性，且大多數由腫瘤造成，本例患者的消化道出血和腸套疊可能是由於其小腸憩室和頂部的血管脂肪瘤造成，正因為該患者小腸憩室比較長，遊走性大，故其頂端腫瘤可套疊入回盲瓣內。

　　小腸血管脂肪瘤屬於少見病變，亦未見國內外報告其合並胰腺異位的病例，我們首次報告了小腸血管脂肪瘤伴胰腺異位合並憩室腸套疊入回盲瓣的病例。雖然血管脂肪瘤和胰腺異位均屬於良性病變，惡變可能性小，但一經發現，應盡快行手術切除，尤其是本次采用腹腔鏡微創方法，一次性切除小腸憩室和頭端的血管脂肪瘤，患者恢複快，創傷性小，易被患者和家屬接受，在切除胃腸道較大的良性腫瘤方麵，腹腔鏡微創方法是一種比較理想的手術方法。