腸係膜血管缺血性疾病是各種原因引起腸道急慢性血流灌注不足、回流受阻所致的腸壁缺血性壞死和腸管運動功能障礙綜合征。急性腸係膜血管缺血性疾病是急腹症中較為少見的凶險重症，易被誤診。若臨床醫生缺乏對該病的認識和重視，一旦錯過手術時機，病情進展至廣泛腸壞死，則患者死亡率很高。因此，接診醫生須爭分奪秒請血管外科醫生急會診。
病例介紹
79歲男性患者，因“腹部持續性疼痛6小時”急診入院。6小時前，患者突發腹部持續性劇烈絞痛，嘔吐胃內容物2次，未排便，有肛門排氣。
3小時前，患者在外院就診，腹肌輕度緊張，全腹壓痛、反跳痛均不明顯。腹部B超示肝、膽、胰、脾無明顯異常。腹部立位X線片示小腸輕度擴張，有數個短小液平麵，結腸內有積氣。血常規檢查示白細胞11.2×109/L，中性粒細胞0.75。患者被初步診斷為“不全性腸梗阻”，接受保守治療3小時後，腹痛持續不緩解，轉入我院。既往患者偶有心律不齊。
患者入我院時體溫37.3℃，脈搏110/分，呼吸26/分，血壓84/60 mmHg。痛苦貌，表情淡漠，四肢濕冷，腹脹，腹肌緊張，全腹壓痛和反跳痛陽性，肝脾肋下未及，腹部無包塊，移動性濁音陰性，腸鳴音較弱。血常規檢查示白細胞16.0×109/L，中性粒細胞0.90。心電圖示心房顫動、陳舊性前壁心肌梗死。腹部B超示腹腔遊離液體、腸係膜上動靜脈因腸氣幹擾顯示不清。腹部CT血管造影（CTA）示腸係膜上動脈栓塞（圖）。血管外科急診行腸係膜上動脈取栓術，患者腹腔內暗紅色血性滲液約有500 ml，大部分小腸和部分升結腸呈紫黑色，腸管擴張、味臭，壞死段小腸最終被切除。
圖1 CTA檢查示腸係膜上動脈栓塞
專家解讀
病因
1. 腸係膜上動脈栓塞。栓子來源可為心源性栓子，如風濕性心髒瓣膜病的左房附壁血栓、心肌梗死後室壁瘤附壁血栓、亞急性細菌性心內膜炎的瓣膜贅生物、人工瓣膜置換術後血栓；血管源性栓子，如動脈粥樣硬化附壁血栓或粥樣斑塊；肺膿腫或膿毒血症的細菌栓子等。
2. 腸係膜上動脈血栓形成，大多在動脈硬化性狹窄的基礎上發生。血液濃縮、低血容量和心排量、心律失常等常為誘因。
3. 腸係膜上動脈夾層包括主動脈夾層累及腸係膜上動脈、孤立性腸係膜上動脈夾層形成，可導致真腔狹窄或血栓閉塞，引起腸道缺血或腸係膜上動脈夾層動脈瘤破裂。
4. 腸係膜上靜脈血栓形成可繼發於腹腔感染、肝硬化門靜脈高壓所致血流淤滯、真性紅細胞增多症、高凝狀態、血管損傷等。
症狀
該病臨床表現差別較大。通常血管阻塞發生過程越急、範圍越廣，表現就越嚴重。動脈阻塞症狀重於靜脈阻塞。
腸係膜上動脈栓塞的首發症狀多為突發腹部持續性劇烈絞痛，伴有頻繁惡心嘔吐和腹瀉。病變初起時，患者腹軟，壓痛不明顯，腸鳴音存在，與腹痛程度不相稱。隨著腸壞死和腹膜炎進展，患者的腸鳴音消失，出現腹膜刺激征表現；嘔出暗紅色血性液體或出現血便；腹腔穿刺抽出液也為血性。在病程早期，白細胞計數便可明顯升高，可高達20×109/L以上。劇烈腹痛、器質性或並發心房顫動的心髒病、強烈的胃腸道排空症狀為急性腸係膜上動脈栓塞的三聯征表現。
腸係膜上動脈血栓形成患者常先有慢性腸係膜上動脈缺血征象，表現較腸係膜上動脈栓塞隱蔽，多有慢性腸道功能不全和動脈硬化病史，其特征性三聯征表現為餐後腹痛、體重減輕和排便習慣改變。當血栓形成突然引起急性完全性血管阻塞時，則表現與腸係膜上動脈栓塞相似。
在腸係膜上動脈夾層患者中，主動脈夾層累及腸係膜上動脈者，常先有主動脈夾層症狀，如胸背部劇烈疼痛，之後逐漸延伸至腹部，出現腹部症狀體征，常伴有不易控製的高血壓及其他分支動脈或髒器缺血症狀。
腸係膜上靜脈血栓形成患者的臨床症狀隱匿，病變發展較慢，多有腹部不適、便秘或腹瀉等前驅症狀。發病數日至數周後，患者可突發劇烈腹痛、持續性嘔吐，但嘔血和便血更為多見；腹脹和腹部有壓痛，腸鳴音減弱。
體格檢查及輔助檢查
本病特點為嚴重腹痛症狀與輕微體征不相稱。如血管閉塞範圍廣泛，患者也可較早有休克表現。
實驗室檢查 白細胞計數在病程早期便可明顯升高，可出現血液濃縮和代謝性酸中毒表現。 立位腹部X線平片 腸腔有輕或中度擴大、脹氣。在病變晚期，由於腸腔和腹腔內大量積液，腹部密度普遍增高。
B超 可判斷腸係膜上動脈、或腸係膜上靜脈管腔內是否有血栓，並可顯示栓塞部位。然而，當腸腔高度脹氣時，腸係膜上動靜脈有時很難被顯示。 CTA、磁共振血管成像這兩項無創性檢查圖像清晰直觀，可明確顯示血栓部位及範圍、鑒別主動脈夾層累及腸係膜上動脈或孤立性腸係膜上動脈夾層，有較大的診斷意義，已逐步取代血管造影術。
選擇性腸係膜血管造影術 是目前診斷腸係膜血管疾病的最可靠手段。
鑒別要點
腸係膜上動脈血管缺血性疾病早期無特異性症狀，其腹痛性質、部位及演變等與很多急腹症相同；實驗室及其他輔助檢查無特異性，如血尿澱粉酶水平可升高至急性胰腺炎水平，立位腹部X線平片有時顯示膈下有遊離氣體，被誤認為是上消化道穿孔，其實為腸管壞死穿孔所致。
血管造影可提供較為明確的診斷依據，但操作技術複雜，花費較多。在急診急救時，大多數患者無法接受此項檢查。其他檢查包括腸係膜上動靜脈彩色超聲多普勒和CTA等，但檢查效果受諸多因素影響，如腸脹氣嚴重、患者配合欠佳等。因此，該病很難在病程早期不經手術而確診。
如有心髒病史同時伴有劇烈腹痛、早期嘔吐咖啡樣物和便血等症狀，腹部壓痛及肌緊張等腹部體征較輕時，醫生應高度懷疑該病早期表現，若無條件行血管造影，可行彩色超聲多普勒和CTA檢查，以盡早診治。
治療
早期診斷、早期及時治療該病十分關鍵。一經確診，須盡早手術，患者預後與之密切相關。若患者已有大量腸壞死，則預後極差，死亡率很高；如能僥幸存活，也常伴有短腸綜合征，生活質量很差。
對於急性腸係膜上動脈栓塞，醫生可行動脈取栓術。術者在檢查缺血腸管活性後若發現已有腸壞死，應行壞死腸管切除術。若急性腸係膜上動脈血栓形成，可行選擇性導管溶栓或手術治療，如腹主動脈-腸係膜上動脈、髂動脈或脾動脈-腸係膜上動脈或回結腸動脈血管旁路轉流術等。如有腸壞死，也應行壞死腸管切除術。
主動脈夾層累及腸係膜上動脈者，如出現腸缺血壞死，醫生在處理主動脈夾層後，應立即行腸係膜上動脈血運重建、壞死腸管切除術。對於孤立性腸係膜上動脈夾層，如出現腸缺血壞死或夾層動脈瘤破裂，須即刻開腹手術。其餘患者可接受保守治療，若經治後腹痛不緩解、或經CTA證實夾層範圍進展者，可行血管腔內介入治療。對於解剖條件不適合或血管腔內治療失敗者，可通過手術重建腸係膜上動脈。
急性腸係膜上靜脈血栓形成、早期未出現腸壞死者，應接受肝素抗凝治療，也可接受尿激酶溶栓，隨後口服華法林抗凝，抗凝過程中監測凝血功能。一旦疑有腸壞死，醫生應及時行手術探查，施行壞死腸管切除術，切除範圍應包括全部有靜脈血栓形成的腸係膜，否則術後靜脈血栓有繼續發展的可能；術後繼續行抗凝治療。在腸切除時，是否應行靜脈切開取栓尚有爭議。靜脈切開取栓治療僅對少數門靜脈及腸係膜靜脈主幹發生的血栓有效；而腸係膜靜脈血栓大多發生於腸係膜靜脈分支內，取栓治療常無效，也難以成功。
有心房顫動病史的腸係膜上動脈栓塞患者極有可能再發動脈栓塞，甚至危及生命。醫生須盡量去除心源性或血管源性栓子來源、嚴密監視患者的生命體征、維護重要髒器功能、積極抗感染、糾正水電解質紊亂及酸中毒。
