1例先天性左右肺靜脈罕見畸形 獲成功矯治

作者:通訊員宮丹丹 來源:中國醫學論壇報 日期:11-07-14

  近日,江蘇省人民醫院胸心外科成功為1例特殊的完全性肺靜脈異位引流的幼兒(3歲)成功實施了沃登(Warden)根治術,挽救了患兒的生命。該患兒病症罕見,國內尚未見到相關報道。

  據介紹,該患兒出生後不久口唇稍顯青紫色。其2歲多時,稍微跑動就呼吸困難,紫紺加重,曾被診斷為房間隔缺損。

  該院小兒心胸外科顧海濤主任接診後發現,患兒的口唇和四肢末梢輕度紫紺,左前胸壁明顯隆起。心髒彩超檢查發現,房間隔上有個小缺損,左、右肺靜脈完全錯位。顧主任介紹,本應開口在左心房的左、右4根肺靜脈分別開口在上腔靜脈與右心房交界處,血液全部擁堵在右心房,造成了右心房巨大而左心房發育不良,也使得本無接觸的低氧體靜脈血和高氧肺靜脈血混合在一起,小部分通過房間隔缺損輸向全身,大大降低了血液含氧量。而大部分血液流向肺動脈,造成嚴重肺動脈高壓。

  這是1例罕見的特殊類型的完全性肺靜脈異位引流。手術方式不同於以往的肺靜脈異位引流。常見的完全性肺靜脈異位引流都是左右肺靜脈彙合在一起形成一個共同幹,手術很容易將共同幹與左心房吻合。而該患兒的左右肺靜脈沒有彙合而是分別開口。通過查閱國外文獻,發現Warden醫師報道過特殊類型的部分性肺靜脈異位引流的手術方式,完全適合該患兒的畸形矯治。於是顧主任等采用Warden方法矯治了患兒心髒的畸形,使流向異常的血流恢複正常。術後心髒超聲檢查患兒左右心房恢複正常,恢複良好,已於日前出院。

關鍵字:先天性,左右肺靜脈,罕見畸形,成功矯治

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