病曆摘要
患者，男，38歲，已婚，幹部。因反複餐後腹脹伴消瘦2年，於2003年9月17日入院。
患者兩年前出現餐後腹脹，多在進餐後30分鍾發生，伴噯氣，偶有反酸；無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉。右側臥位、膝胸位或反複噯氣及肛門排氣後腹脹可以減輕。進食肉類、蔬菜或者過量飲食後腹脹加劇。於當地醫院做胃鏡示“慢性淺表性胃炎”，診斷為“胃腸神經官能症”，服用嗎丁啉、雷尼替丁無效。患者進食量漸減少，體重持續下降，曾就診於當地診所，服用中成藥(具體不詳)有所緩解。1年前來北京就醫，診斷為“胃下垂”，繼續中藥治療無效。11個月以前曾在外院做上消化道造影，示“食管、胃正常，十二指腸球部充盈良好，十二指腸水平部增寬橫徑5cm，其前方有長約1.5cm的透亮帶，鋇劑少量通過”。10個月以前於當地醫院查甲狀腺素、血糖、血沉及腹部B超正常。自發病以來，患者食欲精神一般，無多飲、多尿、口渴、心悸、水腫等。大便2天1次，成形。2年來體重漸下降約20kg。
既往史1994年曾患“十二指腸潰瘍”，應用抑酸藥治療效果佳。否認慢性病史，對青黴素過敏。吸煙5年，約20支/天，已戒煙近10年；偶少量飲酒。家族中無類似疾病患者。
入院查體T 36.5℃，R 22次/分，HR 82次/分，Bp 130/70mmHg，體重48kg，身高179cm。
發育正常，體型消瘦，全身皮膚黏膜無黃染，心肺無異常；腹部平軟，未見腸型、胃型蠕動波，無腹壁靜脈曲張。全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張。未觸及包塊，肝脾肋下未及，腸鳴音正常。
實驗室檢查 血常規、血沉均正常；尿便常規正常，大便潛血陰性。血生化、肝腎功能、血脂正常。凝血各指標、甲狀腺功能均正常。腫瘤指標亦均在正常範圍以內。胃鏡示慢性淺表性胃炎。腹部X線平片示：胃泡明顯增大，胃內可見一長約10.5cm氣液平麵。消化道造影顯示(見圖１)：①無力型胃；②十二指腸降部憩室；③十二指腸擴張，排鋇慢，符合十二指腸淤積症。腹部B超示左腎靜脈管腔增寬明顯，可能為腸係膜上動脈壓迫綜合征。腹部CT掃描未見占位性病變，肝膽脾未見異常。腸係膜上動脈與腹主動脈夾角為33.5度(見圖2、3)，未見明顯腸受壓征象，十二指腸降部腸腔內可見積氣及造影劑，無明顯擴大。
診斷 腸係膜上動脈壓迫十二指腸形成壅積，即腸係膜上動脈綜合征(SMAS)。
病例討論
該患者出現反複餐後上消化道症狀並伴有體重明顯下降，首先考慮有無消化道腫瘤的可能，但是患者病程長達兩年時間，反複發作，曾在多家醫院多次查胃鏡、腫瘤指標均未見明顯異常，在我院也複查了胃鏡和腫瘤指標亦無異常，因此不支持上消化道腫瘤的診斷。其次，患者消瘦明顯，多次行甲狀腺功能、血糖、肝功能、腎功能等檢查均無異常，也無臨床高代謝、高消耗或營養物質大量丟失等全身疾病所致的消瘦。
從臨床表現看，患者的症狀與進食密切相關，體重的減輕與攝食量的減少相平行。外院１年前上消化道造影檢查提示有十二指腸淤滯的表現，同時其症狀有一個特點，即在側臥、膝胸臥位後症狀可自行緩解，因此考慮此患者十二指腸淤滯的原因為可逆性的。
引起本病原因很多，其中腸係膜上動脈壓迫十二指腸形成壅積的居多(大約占50%)。其他原因有：①先天異常，如環狀胰腺壓迫十二指腸降段、十二指腸先天性狹窄或閉塞等，患者既往體健，成年發病，顯然不支持先天性因素所致。②腫瘤：十二指腸腫瘤、腹膜後腫瘤、腸係膜囊腫等，為了明確診斷，並且排除腫瘤的可能，為患者行腹部CT檢查，沒有見到腫瘤的征象。③十二指腸遠端或者空腸近端炎症和浸潤性疾病如Crohn病、進行性係統性硬化症等，該患者沒有這方麵的證據。④膽囊和胃手術後發生粘連牽拉十二指腸、胃空腸吻合術後粘連等，患者沒有手術史，不考慮此診斷。因此，結合輔助檢查(上消化道造影、B超、CT等)考慮該患者為腸係膜上動脈壓迫十二指腸形成壅積，即腸係膜上動脈綜合征。
患者入院後治療包括：⑴靜脈補充營養，給予脂肪乳劑、氨基酸、糖類等營養物質靜脈點滴；⑵口服促動力藥物，鹽酸伊托必利(瑞複啉)50mg tid、靜脈點滴紅黴素；⑶鼓勵患者進食，加強營養，少食多餐，每天進食6餐，進食後側臥位或者膝胸臥位30～40分鍾。經過治療，患者進食量增加，體重增加(在22天內從48kg增加至52.5kg)，症狀明顯好轉出院。
腸係膜上動脈綜合征(SMAS)最早是在1861年由Von Rokitansky首先描述的，其後在英文文獻中大概有400個病例報告。其發病率各家報告不一， Shetty報告，在上消化道造影中的檢出率大約為0.013～0.3%，其中女性大約占2/3；75%的患者年齡在10～30歲之間。
SMAS的病因包括先天性和獲得性解剖學改變，先天性包括：①腸係膜上動脈與腹主動脈夾角或者間距太小。正常間距為10～20mm，正常夾角38～60度，平均45度。而SMAS患者夾角可以減小到6～25度，間距縮短為2～8mm。②腸係膜上動脈起源位置過低，低於第一腰椎水平。③Treitz韌帶過短，懸吊位置過高。獲得性包括：消瘦、體重迅速下降，此時後腹膜及腸係膜脂肪組織減少，內髒下垂腹壁鬆弛；腰椎前突過度，多見於脊柱的畸形和手術等造成的長期軀體過後伸位。
SMAS的臨床表現為反複發作的餐後上腹部脹滿不適、嘔吐，轉換體位可以緩解。有人認為上消化道造影是診斷SMAS的金標準，其典型征象是十二指腸水平段或者升段鋇劑通過受阻，呈特征性的“筆杆樣”或者“刀切樣”壓跡；近端十二指腸有不同程度的擴張，鋇劑淤滯；改變體位梗阻可減輕或消失，鋇劑通過梗阻部位。
其他輔助檢查：B超可以顯示腸係膜上動脈與腹主動脈的夾角，有輔助診斷作用。選擇性腹腔動脈造影能夠直接看到腹部血管情況，但是臨床上由於費用昂貴和有創性使之應用受限。CT，特別是螺旋CT血管再成像，可以明確十二指腸、腸係膜上動脈和主動脈的關係，同時有助於排除十二指腸腔內病變，或其他使十二指腸受壓的情況，如腫瘤等。上消化道內鏡檢查也可以幫助排除腫瘤及潰瘍等疾病，有文獻報告，超聲內鏡可以觀察到主動脈與腸係膜上動脈的關係。
SMAS首選內科治療，大部分患者經過內科治療後症狀可緩解，僅少數需要外科治療。該患者經過內科治療症狀緩解，效果良好。
