臨床表現為“咳嗽、喘憋、縱隔腫物及心包積液”
摘要 患者男性15歲，因“咳嗽、咳痰、喘憋10餘天”入院。根據胸片、增強CT、縱隔占位穿刺病理檢查，診斷為原發縱隔大B細胞淋巴瘤。予利妥昔單抗聯合環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼鬆（R-CHOP）方案化療有效。該病曆提示，該病患者的突出表現為縱隔腫塊侵犯鄰近器官（如肺、胸膜和心包）而引發的咳嗽、胸痛、上腔靜脈綜合征及心包積液等；目前R-CHOP方案為成年人的標準治療方案，對於預後不良者予常規治療後繼大劑量化療及自體造血幹細胞移植。
圖示1例15歲男性患者主因“咳嗽、咳痰、喘憋10餘天”入院。胸片檢查（圖1）示縱隔內一巨大占位性陰影；門診胸部增強CT（圖2）示縱隔內一形態不規則巨大腫物，密度不均，邊界不清，主氣管及左右支氣管、肺動脈及上腔靜脈均受壓；CT引導下縱隔占位穿刺病理檢查（圖3）示原發縱隔大B細胞淋巴瘤。
本期病例提示，對於前上縱隔占位疾病，臨床醫生應注意鑒別胸腺瘤，畸胎瘤，淋巴瘤等。盡早行病理檢查為本病確診之關鍵。
病史
現病史 患者男性，15歲，主因“咳嗽、咳痰、喘憋10餘天”入院。
患者入院前10餘天受涼後出現陣發性咳嗽、咳痰，痰量少，色白，質地較黏稠，漸出現活動後胸悶，氣短，夜間平臥位休息時加劇，右側臥位可稍緩解，無法勝任日常體力活動，無畏冷、發熱、心悸、口唇發紺，無胸痛、咯血、雙下肢浮腫。患者就診於當地醫院，接受口服藥物治療後（具體用藥不詳），症狀無顯著改善。患者自發病以來，精神疲乏，睡眠欠佳，食欲下降，大小便正常，體重無明顯變化。
既往史 闌尾切除術史，1年前體檢胸透結果無異常，個人史及家族史無特殊。
檢查
入院查體 患者神誌清楚，口唇無紫紺，鞏膜無黃染，全身皮膚未見皮疹、皮下淤點、淤斑等，無肝掌、蜘蛛痣。淺表淋巴結未觸及腫大。氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸節律均勻，右肺呼吸活動度減低，觸覺語顫減弱，右肺叩診呈實音；右下肺呼吸音低，雙肺未聞及明顯幹濕性音及胸膜摩擦音。心率84次/分，律齊。腹軟，無壓痛，肝脾未觸及腫大，雙下肢無水腫。
實驗室檢查 患者主要檢查結果見表，尿便常規正常。
輔助檢查 ①心電圖示竇性心動過速；②甲狀腺超聲示未見明顯異常回聲，雙頸部淋巴結腫大；③心髒彩超示心包積液（大量）；④心包積液塗片示血性背景中見成團細胞，退變明顯，僅輕度異型；⑤CT引導下縱隔腫物穿刺活檢，鏡檢示細胞大小均勻，腫瘤細胞胞漿豐富、透明，被膠原纖維分隔，免疫組化結果見表，結合免疫表型符合非霍奇金縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤。
治療方案
入院後予止咳化痰，吸氧等對症處理，先後2次予以心包穿刺，首次抽出300 ml血性液體，第2次留置導管3天，共引流出血性液體1010 ml。病理診斷“原發縱隔大B細胞淋巴瘤”後給予利妥昔單抗聯合環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼鬆（R-CHOP）方案化療。患者喘憋症狀明顯緩解。
鑒別診斷
本例患者有心包積液，但無低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核中毒症狀，由於心包積液以多核細胞為主，尤其伴有縱隔腫物，故不支持結核性心包炎診斷。醫生應注意與前上縱隔腫瘤鑒別。
胸內甲狀腺腫 此類腫物通常沿胸骨後進入前上縱隔，多數位於氣管前方，少數位於氣管後方。半數患者查體顯示頸部結節樣甲狀腺腫，X 線可見前上縱隔腫物，可伴有鈣化灶。本例患者無類似特征，故不支持
畸胎瘤 一種由外、中、內三胚層組織構成的實質性混合瘤（內有軟骨、支氣管、腸黏膜及神經血管等成分），多位於前縱隔，呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，可見特征性牙齒和碎骨影及囊壁鈣化。本例患者無類似特征，不支持畸胎瘤診斷。
胸腺瘤 發生於前上縱隔，50~60歲為好發年齡。症狀無特異性，主要是因壓迫周圍器官引發。部分患者可出現重症肌無力症狀。本例患者雖然具有前上縱隔占位，但無重症肌無力等症狀，故須接受病理檢查，進一步證實腫瘤類型。
淋巴瘤 此類疾病多以中縱隔淋巴結腫大為特征，但可侵入肺組織，常伴有周身淋巴結腫大及肝脾腫大。結合本例患者病程短，進展快，腫大淋巴結融合成塊等臨床特點，臨床上不能排除斷。
■小結
原發縱隔大B細胞淋巴瘤特點 此病起源於胸腺，常見於青年人，男女發病比例為1：2。突出表現為縱隔腫塊侵犯鄰近器官（如肺、胸膜和心包），由此可引發咳嗽、胸痛、上腔靜脈綜合征及心包積液等。該病與其他彌漫大B細胞型淋巴瘤在遺傳學上明顯不同，而與經典型霍奇金淋巴瘤相似。多數患者病變局限於頸胸部，出現巨塊（>10 cm）或惡性胸腔積液者提示預後不良。
原發縱隔大B細胞淋巴瘤治療與預後 該病治療方案參照彌漫大B細胞性淋巴瘤，預後也與後者相似。目前R-CHOP方案已經成為治療成年人進展型彌漫大B細胞型淋巴瘤標準治療方案，對於年齡>60歲患者，75%可完全緩解，5年無病生存率為47%，5年總生存率為58%，顯著優於單用CHOP方案。
對於具有不良預後特征的患者，臨床醫生可先通過常規治療使其病情緩解，隨後采用大劑量化療及自體造血幹細胞移植方案。複發部位常位於淋巴結外區域（如中樞神經係統、肺、胃腸道、肝、卵巢和腎）。[1111001]
