摘要 患者女性16歲，因“確診係統性紅斑狼瘡（SLE）6個月，反複腹瀉、嘔吐4個月，加重3天”入院。根據患者3次住院的症狀和檢查結果，最終診斷為SLE、狼瘡性腎炎、假性腸梗阻（IPO）、雙側腎盂輸尿管積水。該病曆提示，慢性IPO是一種表現為腸梗阻症狀和體征但無機械性腸梗阻證據的綜合征，當SLE合並IPO時常合並腎盂輸尿管積水和間質性膀胱炎；治療是針對原發病的免疫抑製治療和對症支持治療。
病曆簡介
患者女，16歲，因“確診係統性紅斑狼瘡（SLE）6個月，反複腹瀉、嘔吐4個月，加重3天”入院。患者因先後出現眼瞼及下肢水腫、尿蛋白和尿隱血、多個關節疼痛、血常規三係減少等，於6個月前來我科就診，並被診為SLE。其中，SLE疾病活動性指數（SLE-DAI）為11分，腎活檢示狼瘡性腎炎Ⅳ型[活動性指數（AI）6分，慢性指數（CI）0分]。在0.5 g/d甲潑尼龍衝擊3天後，患者繼續接受30 mg/d潑尼鬆和0.75 g/d嗎替麥考酚酯治療；後因抽血處感染而停用嗎替麥考酚酯，潑尼鬆減至15 mg/d，口服抗生素後好轉出院。
4個月前，患者無明顯誘因出現上腹痛伴發熱，無腹瀉、嘔吐，體溫最高為39℃，第二次入住我科。檢查結果示，肝酶升高、自身免疫性肝病相關抗體陰性。住院期間，患者出現腹脹、腹瀉（黃色水樣便），大便常規及細菌培養無異常；每天排尿10～15次，雙腎B超提示腎盂、上段輸尿管積水，膀胱殘餘尿量約84 ml。患者接受抗感染、止瀉等對症治療，潑尼鬆增至45 mg/d，消化道症狀好轉。磁共振成像（MRI）示雙側腎積水消失，肝酶下降，患者出院。3天前，患者再次無明顯誘因地出現發熱、畏寒。2天前，開始發生頻繁嘔吐，黃色稀水便3次/天，體溫38.2℃，查血白細胞（WBC）10.3×109/L，中性粒細胞（N）83%。為進一步診治，於2009年5月5日第三次入院。
相關檢查
體格檢查 體溫36.8℃，心率86次/分，呼吸20次/分，血壓113/68 mmHg。慢性病容，神智清，輕度貧血貌，淺表淋巴結無腫大，皮膚鞏膜無黃染。心肺（-）。腹軟，無壓痛、反跳痛，移動性濁音陰性，腸鳴音稍活躍。雙腎區無叩痛，雙下肢無水腫。
尿液檢查 尿沉渣陰性，尿蛋白0.33 g/24h，尿量1660 ml/d。
血液檢查 血紅蛋白93 g/L，WBC 9.1×109/L，N 86%，淋巴細胞（L）12%，血小板159×109/L；血生化正常；抗核抗體（ANA）1:256，抗心磷脂抗體（ACL）-免疫球蛋白（Ig）M陽性（14.12 MPL-U/ml），抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體、可提取性核抗原（ENA）多肽抗體譜、抗內皮細胞抗體（AECA）、抗中性粒細胞髓過氧化物抗體（MPO-ANCA）、抗中性粒細胞蛋白酶3抗體（PR3-ANCA）均陰性。
病原學檢查 血、大便、尿液培養均陰性。
影像學檢查 脊髓MRI（5月20日） 示，腰4-5及腰5-骶1椎間盤輕度膨隆。餘見圖。
圖 影像學檢查結果 A: 腹部平片（5月13日及18日） 上腹部腸管見數個大小不等液氣平麵，呈階梯狀改變，提示不完全性腸梗阻。 B：雙腎B超（5月19日） 右側腎盂積水。 C： 複查雙腎B超（6月22日） 左腎/右腎96×48×45/95×47×39 mm，雙腎內腎盂腎盞擴張明顯緩解。 D：腹部CT（5月18日） 腹腔腸管擴張伴腸壁及腸係膜增厚水腫、中下腹腸曲聚集粘連；雙側腎盂及輸尿管上段擴張。 E：複查腹部CT（5月26日） 雙側腎盂及輸尿管上段稍擴張，腎周筋膜稍增厚；腸腔內稍擴張積液，提示不完全性腸梗阻可能。 F：複查腹部CT（6月11日） 未見明顯腸梗阻表現。
鑒別診斷
患者為SLE確診青少年女性，存在多係統受累，1.5 g甲潑尼龍衝擊+潑尼鬆聯合嗎替麥考酚酯治療有效。針對入院初期的消化道症狀，主要應進行以下鑒別診斷。
藥物副作用 在服用嗎替麥考酚酯後，部分患者可出現消化道症狀，表現為腹瀉、便秘、惡心、嘔吐、消化不良，但多為自限性，停藥可恢複，且與使用劑量相關。在停用嗎替麥考酚酯後，該患者的消化道症狀並未緩解，故可排除單純藥物因素。
感染 無論SLE本身還是使用大劑量免疫抑製劑，均可導致患者免疫力低下。若反複出現消化道症狀，則應考慮腸道感染的可能。然而，此患者的大便培養及常規鏡檢均未能提供感染證據，且抗感染治療效果不明顯，故可排除感染的可能。
中樞神經係統損傷 SLE可造成中樞神經係統損傷，嚴重者可致橫貫性脊髓炎，表現為尿瀦留、排尿無力。但該患者除尿瀦留、排尿無力外，無肢體感覺運動障礙，病理征陰性，胸、腰髓MRI檢查無陽性發現，因此可初步排除脊髓受累所致尿瀦留和胃腸功能障礙。
在病程中，該患者的消化道症狀和腎積水反複發作，且症狀呈現一定的先後順序，即先惡心、嘔吐、腹瀉，繼而肛門排氣減少，其後出現尿頻、尿急、尿無力等症狀，再輔以影像學檢查結果，擬診為假性腸梗阻（IPO）和腎積水。依據病因學，IPO包括原發性和繼發性兩種，其中後者的主要病因是結締組織病。在SLE合並IPO的病例中，患者常會出現尿路梗阻和積水，有時亦可能以後者為首發症狀。
由上我們認為，自2009年1月至本次入院期間，患者反複發作的消化道症狀可能為SLE並發IPO所致，反複尿路感染、腎積水亦為SLE並發症。
最終診斷
● SLE（累及腎髒、胃腸道、輸尿管、膀胱等）
● 狼瘡性腎炎（Ⅳ型）
● 假性腸梗阻
● 雙側腎盂輸尿管積水
隨訪情況
在出院3個月後，患者病情穩定，尿量為1500 ml/d，單次尿量150～200 ml/d，無尿路刺激症狀，尿檢陰性，血常規正常。正常進食，無腹瀉、腹脹、腹痛、惡心等症狀。仍接受20 mg/d潑尼鬆口服維持治療。
表 患者主要治療措施及臨床症狀變化情況 注：Pred潑尼鬆，MP 甲潑尼龍注射劑，IVIg 注射用人丙種球蛋白。
病例討論
SLE合並IPO者易被延遲診斷
患者為係統性紅斑狼瘡（SLE）確診病例，早期受累髒器主要集中於腎髒、血液係統和關節。2009年1月，患者開始出現胃腸道症狀及尿瀦留，但SLE合並假性腸梗阻（IPO）及腎積水的診斷於數月後才獲得。因此，該病例屬延遲診斷。
慢性IPO是一種表現為腸梗阻的症狀與體征、但臨床上卻無機械性腸梗阻證據的綜合征。原發性IPO是由腸平滑肌異常（肌病型）或腸神經係統異常（神經元病型）造成。繼發性IPO的病因主要有結締組織病（如SLE）、內分泌紊亂（如甲狀腺功能減退）、帕金森病、副癌綜合征、巨細胞病毒或EB病毒感染等。
SLE導致IPO發病的機製尚不完全清楚，可能的解釋有以下3種，即① SLE引起免疫複合物在小血管壁沉積，導致慢性缺血，引起腸道平滑肌纖維化和萎縮，伴特征性黏膜下及漿膜血管增生；② 特發性平滑肌異常、神經病變或平滑肌自身循環抗體引起平滑肌運動障礙；③ 漿膜腔炎症和積液。
當SLE合並IPO時，亦常合並輸尿管腎盂積水及間質性膀胱炎，後兩者間可能有相同的發病機製。SLE相關性輸尿管及膀胱受損的病理基礎可能為，彌漫性小血管炎導致神經炎和平滑肌功能障礙、逼尿肌痙攣造成膀胱輸尿管返流以及膀胱輸尿管連接點慢性纖維化。
SLE合並IPO相當罕見，我國北京協和醫院、上海仁濟醫院、武漢同濟醫院三家大型綜合醫院在5～10年間的完整病例也僅有30餘例。李守新等對國內外文獻所報告的50例SLE合並IPO患者情況進行了薈萃分析，結果顯示，男性2例，女性48例，起病年齡為11～57歲（平均31±10歲）；以IPO為首發表現者23例（46%），餘27例在SLE確診後1～36年發病。
臨床上，由於真實病因未獲及時確認，部分以IPO為首發症狀的狼瘡患者會遭受不必要的剖腹探查。這不僅增加患者的痛苦和醫療費用，亦可能導致傷口不愈、感染、甚至死亡等並發症。
治療策略
SLE合並IPO及腎積水的主要治療措施是，針對原發病的免疫抑製治療以及對症支持治療。
針對原發病，首選激素。本例患者在接受1.5 g甲潑尼龍衝擊治療後，腸梗阻症狀和腎積水均得到改善。 針對腸梗阻所致水、電解質和酸堿平衡失調，應禁食、胃腸減壓。腸外營養途徑首選經外周中心靜脈置管（PICC）。由腸外營養向腸內營養過渡時，首先經腸內給予腸道益生菌、流質及半流質飲食，逐漸增量腸內營養製劑，再進一步過渡至整蛋白製劑或自然飲食。
此外，還應使用抗生素防治腸源性和泌尿道感染。本例患者的詳細治療經過見上表。[1211302]
