病例回顧
61歲男性,因“言語不清伴左側肢體無力20餘天”入院。患者表現為耳聾、言語不清、眩暈不敢睜眼。既往有高血壓、糖尿病、心房顫動病史及大量吸煙、飲酒病史。
體格檢查
血壓134/95mmHg。意識清楚,精神差;言語欠清晰流利;雙側瞳孔不等大,左側直徑約3mm,右側直徑約4mm,直接和間接對光反射靈敏,眼瞼無下垂,雙側眼球向各個方向運動靈活,雙眼無眼震;雙側鼻唇溝對稱,伸舌、示齒、鼓腮等不能合作;雙耳聽力明顯下降。感覺係統檢查不合作。
右側肢體肌力Ⅳ級,左側肢體肌力Ⅲ級,肌張力正常,四肢腱反射(+++),雙側Babinski征、Chaddock征(+),腦膜刺激征(-),不能合作其餘神經係統體格檢查。
影像學檢查
入院前2周頭部MRI擴散加權成像(DWI)示雙側小腦中腳有對稱性高信號(圖1a);MR血管成像(MRA)檢查示右側椎動脈未顯影,左側椎動脈遠端至基底動脈起始段重度狹窄或閉塞,雙側小腦下前動脈、雙側大腦後動脈可見顯影,但左側大腦後動脈明顯纖細(圖1b)。
入院第6天,全腦DSA示右側椎動脈完全閉塞,左側椎動脈V4段至基底動脈近端彌漫性重度狹窄,雙側小腦下前動脈顯影良好,右側小腦下前動脈起始部可見中度狹窄,雙側小腦上動脈、大腦後動脈未見明顯異常(圖1c)。
治療過程
患者發病後給予控製危險因素,口服雙抗(阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg,1次/d),抗血小板聚集治療(依達拉奉30mg靜脈滴注,1次/d),清除氧自由基及對症支持治療。
待病情穩定後,實施狹窄動脈支架置入術,支架釋放後見狹窄基本緩解,顱內血管顯影較前好轉,觀察20min後複查造影,狹窄基本消失,支架置入位置理想,貼壁良好,遠端血流通暢。
術後給予鹽酸替洛非班氯化鈉注射液(100ml,10ml/min泵入)。患者病情好轉,出院時仍有耳聾、坐立不穩等共濟失調症狀。患者出院後口服雙抗(阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg,1次/d)、瑞舒伐他汀(10mg,1次/d)。
6個月後患者入院複查全腦DSA,患者聽力、共濟失調、肢體無力較前明顯好轉,但仍有雙耳聽力下降和雙側共濟失調,閉目難立,其餘神經係統體格檢查未見明顯異常。支架置入後6個月複查全腦DSA,示支架置入處及其他腦血管未見明顯異常。
討論
小腦中腳(middle cerebellar peduncle,MCP)又稱為腦橋臂,是連接小腦和腦橋的重要結構,血液供應主要來自小腦下前動脈(anterior inferior cerebellar artery,AICA),部分來自小腦上動脈。因此MCP屬於AICA與小腦上動脈分水嶺區。
AICA通常起於基底動脈遠端,大約75%的患者起於基底動脈的下1/3處,之後又分出近端支和側支,近端支供應腦橋外側部,又分成兩個分支,一支沿小腦半球中部的表麵走行並與小腦後下動脈吻合,供應包括絨球及其鄰近組織在內的小腦半球前下部;另一支小動脈供應MCP及腦橋前下部。因此,AICA的供血範圍為MCP、腦橋外側及小腦前下側。
有研究認為,MCP梗死為AICA供血區梗死的核心區域,是影像上的特征性表現。Adams在1943年描述了第1例孤立性AICA梗死病例,表現為旋轉性頭暈、嘔吐、耳鳴和構音障礙,梗死同側辨距不良、麵癱、三叉神經分布區的感覺障礙、Horner綜合征,梗死對側痛溫覺障礙。後來該描述被稱為典型的AICA綜合征。
有學者根據症狀,將其分為完全性和不完全性AICA綜合征。若患者出現眩暈、共濟失調、周圍性麵癱和同側聽覺減退(伴或不伴其他症狀),提示為完全性的AICA綜合征。
本例患者存在眩暈、惡心、嘔吐、共濟失調、構音障礙和雙側聽力障礙,符合完全性AICA綜合征的表現。患者出現嚴重的耳聾,可能是由於第Ⅷ顱神經損傷所致,其原因可能為絕大多數內聽動脈起自AICA,並且為供應內耳的唯一動脈,缺乏側支循環,當AICA受到影響時,就會出現耳聾、耳鳴症狀。
MCP梗死多數是由基底動脈粥樣硬化或在動脈粥樣硬化的基礎上血栓形成所引起。引起雙側MCP梗死的機製可能有:
(1)一側椎動脈阻塞伴另一側椎動脈嚴重狹窄、雙側椎動脈阻塞或嚴重狹窄;分水嶺區低灌注亦可能是導致MCP梗死的機製。
(2)動脈源性栓子巧合地同時進入雙側AICA,導致雙側MCP梗死。
該患者的腦橋存在點狀梗死,有心房顫動病史,尚不能排除心源性栓塞導致MCP梗死的可能,遺憾的是未對本例患者進行心髒超聲檢查。對稱性MCP病灶還可見於其他疾病,如神經退行性變、代謝性疾病、脫髓鞘和炎性疾病、腫瘤、腦橋外髓鞘溶解症、華勒變性、甲苯中毒等。
對稱性MCP梗死多數是在椎基底動脈狹窄的基礎上發生,其治療主要為抗凝、抗血小板聚集治療和控製危險因素。隨著血管內介入治療的發展,動脈內支架置入術已成為一種從血管形態學上解決動脈狹窄的重要治療手段。
本例患者在排除介入相關禁忌證後,接受狹窄動脈內支架置入術。半年後入院複查,患者病情明顯好轉,共濟失調、聽力障礙症狀明顯恢複,複查腦血管造影未見明顯狹窄。故對於有條件且無明顯禁忌證的患者,支架置入可以明顯改善患者的預後。