病例概述

        19歲女性，既往無中樞神經係統炎性疾病或出血史，由於複視、頭痛5天而就診。體格檢查發現患者存在視乳頭水腫和雙側展神經麻痹。影像學檢查顯示腦室擴大，第四腦室顯著擴張(見圖1)。

        圖1 第四腦室阻塞導致的急性腦積水

        A：MRI矢狀位T2WI顯示腦室擴大，第四腦室擴張明顯(星號)，腦幹受壓向腹側位移，小腦向背側位移，形態變薄

        B：CT腦室內造影矢狀位圖像顯示，第三腦室和第四腦室見造影劑充盈，但沒有流入脊髓蛛網膜下腔

        使用電影磁共振成像技術(Cine MRI)實施快速成像，並采集不同時段的圖像進行連續顯示，可看到第四腦室腦脊液湍流，提示流出道梗阻(圖像未給出)。這一改變通過腦室內對比造影得到證實。此後患者接受了枕下開顱術，術中看到蛛網膜網帶(arachnoid web)(圖2)。

        圖2 第四腦室出口蛛網膜網帶開窗治療急性腦積水

        A：蛛網膜網帶位於小腦延髓交界處(第四腦室出口)水平

        B：蛛網膜網帶開窗

        C：開窗術後

        圖注：(1)延髓;(2)蛛網膜網帶阻塞第四腦室出口，遮蔽閂部;(3)剝離器收回右小腦扁桃體;(4)腦膜剝離器將蛛網膜網帶開窗並伸入第四腦室;(5)蛛網膜網帶殘留;(6)示第四腦室頂部極後區

        第四腦室出口的膜性阻塞是導致阻塞性腦積水的一種罕見病因，通常與中樞神經係統炎性病變或出血病史有關，不過目前已有少數特發性病例的報道。在本例患者中，顯微外科開窗術使得腦脊液循環得到重建，患者的複視症狀得以緩解。不過由於患者的頭痛症狀複發，隨後還接受了腦室-腹腔分流術。由此可以看出，患者的腦積水綜合征是阻塞性和交通性病因共同作用的結果。

        參與者的病例解讀過程

        在177名參與者中，80%正確識別出了這種病例的基本MRI特征，包括側腦室、第三腦室和第四腦室的擴張;56%確定了腦幹向腹側移位和小腦向背側移位的重要發現，這有助於與患者的複視主訴相聯係。另外還有26%的參與者確定了在CT腦室造影中脊髓蛛網膜下腔中缺乏造影劑流動的關鍵發現。

        然而，在所有參與者中，隻有11%確定了最可能的診斷——蛛網膜網帶引起阻塞性腦積水。除此之外，被選擇次數最多的診斷為導水管狹窄(23%)、膠樣囊腫(19%)和脈絡叢乳頭狀瘤(15%)。

        雖然這三種疾病是阻塞性腦積水的重要鑒別診斷，但在本例患者中，重要的鑒別要點是患者第四腦室出現了擴張，也就是阻塞的水平一定在第四腦室的下方區域。而在上述三種疾病中，膠樣囊腫最常見於第三腦室，脈絡叢乳頭狀瘤通常位於側腦室，導水管則是第三腦室和第四腦室中間的連接部位。

        此外，通常情況下，第四腦室擴張可能隻會簡單地讓人想到交通性腦積水。但在本例患者中，CT腦室造影並沒有顯示造影劑流入脊髓蛛網膜下腔，因此經治醫生決定了進行枕下開顱術，並做出了蛛網膜網帶的術中診斷。

        本病例強調了基於腦室係統的解剖，對腦積水患者神經影像學檢查結果進行正確解讀的重要性。

        知識鏈接：蛛網膜網帶

        蛛網膜網帶是一種位於硬膜下的橫行束帶狀蛛網膜組織。這種病例較為罕見，最為常見的發生部位是發生於中上段胸髓的背側蛛網膜網帶(dorsal arachnoid web)。由於蛛網膜網帶的牽拉作用，引起局部神經組織受壓的症狀，並可導致腦脊液的液體動力學改變。

        圖3 蛛網膜網帶示意圖

        圖中可見局部增厚的薄片狀蛛網膜網帶，壓縮脊髓背側，並稍向頭側牽拉脊髓

        (圖片來源：Matt Skalski. Case: Dorsal thoracic arachnoid web. Radiopaedia.org)

        在矢狀位的影像學檢查中，局部腦脊液空間的輪廓可呈現出類似於外科手術刀的形狀，被稱為“手術刀征”(scalpel sign)，是該疾病的特征表現。主要的治療依賴於外科手術幹預。