近日，第四軍醫大學第一附屬醫院武健等發文，旨在總結先天性肝纖維化(CHF)的臨床表現及組織病理學特征，以提高臨床診治經驗。研究指出，CHF患者以門靜脈高壓和肝功能正常為突出表現，常伴發肝腎囊腫、Caroli病。對於不明原因肝硬化，特別是肝功能減退與門靜脈高壓不相符的患者，應行肝活組織檢查協助診斷。本文於2016年2月6日在線發表在《臨床肝膽病雜誌》上。

本研究回顧性分析2011年1月-2015年6月第四軍醫大學第一附屬醫院收治的經組織病理學明確診斷的CHF患者13例，統計患者年齡、臨床表現、實驗室指標和影像學表現等臨床資料。

13例患者中，門靜脈高壓型8例、膽管炎型1例、混合型1例、隱匿型1例，影像學檢查提示8例存在肝腎囊腫，4例合並門靜脈海綿樣變性。