病例簡介

入院情況

患者男性，41歲，因腹瀉、消瘦1年餘於2015年10月入院。入院前1年夏天(6月及7月)均因不潔飲食後出現黃糊狀稀水便，10餘次/日，<1000ml/d，伴裏急後重，否認發熱、嘔吐、腹痛及黏液膿血便。當地醫院查大便潛血(OB)(+)，便中紅細胞(RBC)、白細胞(WBC)均(-)，大便培養未檢出阿米巴、沙門氏菌、真菌;血尿常規、肝腎功、凝血、血腫瘤標誌物、抗核抗體譜18項、全消化道造影、腹盆增強CT、結腸鏡均未見明顯異常。間斷口服腸道益生菌及消化酶，短暫糖皮質激素治療，效欠佳。病來小便約1000ml/d，睡眠可，體重下降約20kg。既往史、個人史、婚育史、家族史：無殊。查體：體質指數(BMI)15.92kg/m2。心肺查體未及異常。腹平，無腸型，腹稍韌，左下腹輕壓痛，未觸及肝脾及包塊。腸鳴音弱。

診治經過

入院後完善便蘇丹Ⅲ染色陽性。大便痢疾杆菌、寄生蟲、真菌、艱難梭菌毒素試驗均陰性。

結核相關檢查、血乙肝、丙肝、巨細胞病毒(CMV-DNA)、EB病毒(EBV-DNA)均陰性，肝腎功能、胰腺功能、凝血功能、輸血8項、甲狀腺功能均正常，超敏C反應蛋白、血沉結果均正常。

血抗麥膠蛋白抗體陰性。尿D木糖吸收試驗：0.3克/5小時(正常值>1.3克/5小時);血清蛋白電泳：α16.1%，α29.1%，Alb%61.8%，β15.6%，β22.9%，γ14.5%，A/G1.6;免疫球蛋白3項：IgA0.06g/L，IgG7.21g/L，IgM0.83g/L。

腹部超聲、小腸CT重建未見明顯異常(圖1)。胃鏡提示：小腸黏膜病變(圖2)，幽門螺杆菌快速尿素酶試驗(HP-RUT)(-)。

圖1小腸CT重建未見明顯異常

圖2胃鏡示，十二指腸球部及降部黏膜明顯萎縮，扁平

十二指腸活檢病理診斷：(降部、球部)小腸黏膜顯急性及慢性炎，淋巴組織增生，絨毛粗頓，上皮內淋巴細胞增多，固有膜內漿細胞少(圖3)，符合免疫缺陷;黏膜表麵可見賈第蟲(圖4)。免疫組化結果顯示：CD138(-)，CD20(+)，CD3(+)，CD38(+)，CD4(+)，CD8(+)。

圖3病理檢查顯示，（HE染色）小腸絨毛頓縮，上皮內淋巴細胞增多；高倍鏡固有膜內未見漿細胞，上皮內淋巴細胞增多

圖4病理檢查顯示，（HE染色）藍色賈第鞭毛蟲

綜上考慮選擇性IgA缺乏症，賈第蟲感染，予替硝唑2g頓服，序貫甲硝唑0.2g，3次/日，治療15天後大便漸減為1次/日，基本成型，治療1月後(2015年12月3日)體重增加5kg。

討論及專家點評

不潔飲食史後腹瀉1年患者，多種診療欠佳。血液檢查及糞便檢查均非特異。胃鏡下可以看到黏膜病變，病理提示免疫缺陷，特別是確診寄生蟲感染，對診斷至關重要。確診後診療效果較好。

選擇性IgA缺乏症(SIgAD)是原發性免疫缺陷病中常見的一類疾病，4歲以上人群僅血清IgA水平<0.07g/L，而血清中IgG和IgM含量正常，且排除其他原因所致的IgA下降，可考慮該診斷。4歲以內兒童血IgA濃度有可能恢複正常，需定期監測。SIgAD流行病學有明顯種族特性，中國發病率在1?U2600～1?U5300。大多數患者無臨床症狀，與IgA相關的疾病主要包括複發性呼吸道感染、消化道感染或功能紊亂、自身免疫疾病、變態反應性疾病和輸血相關的過敏等。

賈第蟲感染可以破壞小腸上皮緊密連接、誘導上皮細胞的凋亡，並導致鈉離子依賴的葡萄糖吸收下降、電解質分泌增加而引起腹瀉、吸收不良等。急性期典型症狀是暴發性水瀉，具惡臭，伴腹部不適等;慢性期表現為間歇性黃色泡沫狀稀便等。口服甲硝唑或大劑量替硝唑，賈第蟲感染治療有效率達90%以上。

陸星華教授點評北京協和醫院消化科報告了1例因不潔飲食後出現黃糊狀稀水便，多種診療無效。住院後檢查免疫球蛋白3項，血清中IgA水平低，但IgG和IgM含量正常，排除其他原因所致IgA下降，可以診斷SIgAD。該病例伴有賈第蟲感染，口服甲硝唑0.2g，3次/日，治療後大便減為1次/日，基本成型，體重增加5kg。如果不伴有賈第蟲感染是否應用甲硝唑?我的意見是：由於患者免疫力低，可以試用甲硝唑觀察。