【2015.5.20日】1名52歲女性因右上胸骨緣新發收縮期雜音轉至我們診所。患者自述胸壁疼痛並呈放射狀累及至左臂。經胸腔超聲心動圖顯示左室功能正常、二葉主動脈瓣伴有瓣葉融合、瓣膜區重度縮小(0.8cm2)(平均梯度為59 mm Hg,最大梯度90 mmHg)、輕度返流,升主動脈正常(35 mm)。侵入性冠脈造影顯示無冠脈病變。為進一步研究瓣膜病變,我們對心髒進行了時間分辨三維相對比MRI檢查 (4D flow MRI)。血流分析證實二葉主動脈瓣重度狹窄(圖,視頻)和升主動脈不常見的颶風樣血流模式(圖,視頻)
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二葉主動脈瓣 (A) 二葉主動脈瓣短軸心髒成像MRI。心髒MRI 4D血流跡線可視化顯示升主動脈不尋常的颶風樣血流模式,矢狀斜視圖(B)和俯視圖 (C).
二葉主動脈瓣為最常見的先天性畸形,發生於發育期3葉中2頁融合時。占一般人群的1-2%,並與其他主動脈先天畸形(主動脈縮窄和動脈導管未閉)相關,較一般先天心髒畸形導致的死亡和發病更多。二葉主動脈瓣病變的最重要臨床後果包括瓣膜狹窄、瓣膜關閉不全、感染性心內膜炎和主動脈並發症(例如假性主動脈瘤和主動脈夾層)。