★ 開始對疑診肺動脈栓塞者進行溶栓治療前，謹記需除外肺動脈肉瘤的可能性。
★ 對於不對稱性肺動脈栓塞、血液高凝狀態和既往無梗塞史的患者，應高度懷疑肺動脈肉瘤。可行正電子發射斷層掃描(PET)檢查或經動脈進行活檢以助確診。
★ 外科治療是治療肺動脈肉瘤的首選方法，術後化療可延長患者生命。
★ 至今為止，肺動脈肉瘤的報道病例並不多見，對該病的全麵理解有賴於更多的病例報道和治療經驗彙總。
病曆摘要與診療經過
74歲患者因“活動後胸悶氣急2周”入院。入院時臥床體位，應用氧袋吸氧，可與醫護人員平靜對話。查體時可聞及肺動脈區收縮期雜音。因肺動脈肉瘤接受急診手術
經超聲心動圖檢查(圖1)後，診斷為肺動脈栓塞，肺動脈腫瘤不能排除。遂行急診肺動脈切開取栓術(圖2-3)，手術曆時2小時30分鍾，轉流39分鍾，手術成功。術後8天患者出院。病理檢查(圖4-10)提示惡性纖維組織細胞瘤，人抗平滑肌抗體(SMA)與人類白細胞分化抗原(CD117)陰性。術後約1個半月複查超聲心動圖，提示主肺動脈內無腫瘤。發射型計算機斷層成像(ECT)未見骨轉移。
因腫瘤腦轉移死亡
術後，患者接受異環磷酰胺和氮烯咪胺化療5次。3個月後，頭顱CT檢查結果提示雙側枕葉占位，考慮轉移瘤伴出血。超聲心動圖提示心髒結構功能良好，未見腫瘤複發。腹部B超檢查可見右腎上腺一處2.6 cm×1.9 cm占位，考慮腫瘤轉移。胸部CT檢查發現胸壁和肝髒多發結節，考慮轉移性左側胸腔積液、左下肺內感染。2個月後，患者死於腫瘤腦轉移。
圖1 超聲心動圖結果
主肺動脈內巨大血栓、主肺動脈內約8 cm×4 cm類圓形腫塊、右室嚴重梗阻。
圖2-3 急診肺動脈切開取栓術中所見及腫塊
主肺動脈腫塊位於肺動脈以遠約2厘米處，與主肺動脈內膜相連。腫塊大小為8 cm×5 cm×4 cm、基底較寬、呈節段狀、質軟、實性、切麵黃白、重達76克。
圖4-10 主肺動脈肉瘤免疫組化分析結果
圖4:主肺動脈肉瘤
圖5:S-100蛋白陽性
圖6:神經絲蛋白(NF)陽性
圖7:結蛋白(Des)陽性
圖8:巨噬細胞表麵抗原(CD68)陽性
圖 9:中間絲波形蛋白(Vim)陽性
圖10: CD34陽性
討論
發病情況 目前僅有約200例報道
主肺動脈肉瘤是一種極其罕見的心髒腫瘤。自曼德爾施塔姆(Mandelstamm)於1923年在屍檢中首次發現並報道該病以來，至今為止，全世界僅有200例左右的相關報道。主肺動脈肉瘤發病年齡介於13~86 歲之間，45~55 歲之間高發，女性發病率略多於男性。
臨床表現 進展性胸悶、胸痛和氣急
主要表現為肺動脈高壓症狀如進展性胸悶、胸痛和氣急等。主要體征為體循環淤血體征，可伴有凝血功能異常等表現。查體時，可在肺動脈區聞及收縮期雜音，但梗阻嚴重時可無雜音表現。
診斷手段 需通過病理學檢查確診
主要依靠心髒超聲、心髒磁共振成像(MRI)和CT血管造影(CTA)等來診斷肺動脈肉瘤。近年來，有報道顯示PET也有助於診斷。然而，確診該病需進行病理學檢查。
鑒別診斷 主要與肺動脈栓塞鑒別
1. 主肺動脈肉瘤症狀類似於肺動脈栓塞，但起病較肺動脈栓塞緩和，患者在靜息狀態下往往可以代償。
2. 主肺動脈肉瘤患者的肺動脈隨著病情逐漸進展而發生相應擴張，因此，其主肺動脈直徑往往較正常人粗，如本例患者主肺動脈直徑寬達4厘米;而對於急性起病的肺動脈栓塞，肺動脈往往來不及擴張。
3. 肉瘤與血栓的CT和MRI表現也有所不同。
治療方法 首選手術治療
對於確診或疑診為肺動脈腫瘤者，均需對其進行手術治療。對於腫瘤範圍巨大、需要切除肺動脈的病例，可用同種異體材料替換原肺動脈。文獻報道，未經手術治療者的存活期約為2個月，而接受手術治療者的平均存活時間約為10個月。術後聯合應用異環磷酰胺和鹽酸表柔比星進行化療，可能延長術後患者的生存時間。
伴有梗阻表現的肺動脈腫瘤患者多存在循環和凝血功能異常，因此，一旦將肺動脈腫瘤誤診為肺動脈栓塞，繼而實施溶栓治療，將對患者的生命造成極大威脅，可能導致不可控製的出血和彌漫性血管內凝血等。
病理分型 腔內型肺動脈肉瘤多見
根據起源的部位不同，肺動脈肉瘤分為腔內型(內膜肉瘤)和壁內型2種。其中，起源於血管內膜的腔內型肺動脈肉瘤更為多見。根據病理學差異，主肺動脈肉瘤又可進一步分型為橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纖維組織細胞瘤和血管肉瘤。
