HRCT影像：纖維化和蜂窩樣變之特發性肺纖維化 (IPF)

        case 1

        74y女性，進行性氣短6個月及胸片異常，HRCT 見 (圖1，圖2，圖3)。

        1、最明顯的異常所見為?(a) 小葉間隔增厚;(b)蜂窩肺;(c) 胸膜下氣腫

        注：肺的蜂窩樣所見為主要表現。如上例所示，蜂窩樣囊腫以分布在周邊和胸膜下肺為主 (圖 2)，典型的胸膜下蜂窩樣囊腫可見胸膜下相鄰的數層相鄰的囊樣變。當發現類似的蜂窩肺時，肺活檢顯示尋常性間質性肺炎 (UIP) 或“終末期肺”。因為蜂窩樣囊性變已具特征性，無需進一步行肺活檢。

        2、最可能的診斷為?(a) 特發性肺纖維化(IPF);(b) 自身免疫病(如類風濕性肺病);(c) 終末期過敏性肺炎;(d)石棉肺;(e)藥物相關的肺損傷;(f) 結節病

        注：特發性肺纖維化。蜂窩樣變的鑒別診斷包括：IPF，占 60%;自身免疫病如硬皮病和類風濕性關節炎;石棉肺;終末性過敏性肺炎;藥物導致的纖維化;結節病等。絕大多數病例，HRCT 並不能加以區別，基於其

        發生率，IPF 的可能性最大。

        診斷：特發性肺間質纖維化伴蜂窩樣變

        討論

        特發性肺間質纖維化

        IPF 的發生年齡最常見於 40~60y。IPF 患者典型的表現為進行性氣短和幹咳，查體 25~50%患者可見杵狀指，聽診於吸氣末可聞羅音 (所謂的 Velcro 羅音)更具有特征性，IPF 預後差，從出現症狀起，平均生存期 4 年左右。

        病理上，IPF 患者的典型組織表現為尋常性間質性肺炎(UIP)。

        90%的IPF 患者以蜂窩樣變為主，蜂窩樣囊腫的直徑範圍界於2~20mm不等，也可更大，其特征表現為HRCT可見囊壁共享，胸膜下肺數層囊性變。

        IPF 的另一明顯表現是斑片狀分布，輕度和重度纖維化、輕度和重度活動性炎症共存，同一病患、同一側肺、甚或同一肺葉，均可有正常肺存在。而且，最具診斷意義的是 IPF 常以周邊區、胸膜下區(圖 2)和肺底為主(圖 3)，蜂窩樣改變集中於胸膜下是 IPF 的特征性表現。HRCT 上，IPF 以網狀高密度表現為特征，可見不規則的纖維化區域，反映的典型病理類型為 UIP。下圖為一屍解後的 IPF 肺結構。

        IPF 和其他引起彌漫性肺纖維化的疾病在 RHCT 的主要特征常見為蜂窩樣變，最常見於周邊肺。

        嚴重纖維化區域，支氣管擴張和扭曲，形成牽拉性支氣管擴張，這些支氣管輪廓不規則，形似“開塞鑽(cork-screw)”樣。

        可見小葉間隔增厚，典型呈不規則樣，但並不明顯。

        HRCT 中，在病變較少的肺區也可見小葉內結締組織增厚，導致細網狀改變。