39歲男性，右上肢無力1年半，加重4個月，體檢發現右上肢呈上運動神經元病損，合並感覺障礙。肌萎縮側索硬化?脊肌萎縮症?頸椎病?還是另有原因?

        臨床資料

        患者男性，39歲，因“右上肢無力1年半，加重4個月”於2007年9月5日入院。患者1年半前無明顯誘因逐漸出現右手握物費力，抬臂尚正常，未感麻木及其他肢體無力。

        近4個月來上述症狀加重，右手屈指、伸指均困難，腕、肘、肩屈伸均有力、關節活動不受限，伴魚際肌、小魚際肌及前臂肌輕度肌萎縮，不伴肌肉酸痛及肉跳感，餘肢體活動好，病程中有間斷輕度頭痛，偶影響睡眠，但無惡心、嘔吐，無肢體抽搐。自發病以來一般情況好，飲食二便正常，體重無減輕。既往：23年前外傷致“右頂葉硬膜外血腫”行清除術，術後良好。曾長期居住內蒙古自治區牧區，有牧犬密切接觸史。

        查體：一般情況好，右顱頂可見長7cm左右手術瘢痕，餘內科檢查無特殊所見。

        神經科檢查：神清語利，高級智能無減退，腦神經查體無異常，頸軟無抵抗，右手魚際肌、小魚際肌、骨間肌和蚓狀肌中度萎縮，右前臂肌群輕度萎縮，右上肢遠端肌力減退2～4級(右拇指屈伸及內收、外展、對掌2級，四指屈3級，伸2級;前臂屈伸及內外旋4級，腕部屈伸及伸直後內收、外展均4級)，近端肌力5級，右側肱二、三頭肌及橈骨骨膜反射(++++)，右Hoffmann征(+)，右Rossolimo征(+)，右上肢自肩以下痛觸覺較對側明顯減退。其他三肢的肌力、肌張力、腱反射、深淺感覺均正常，病理征未引出。

        輔助檢查：血尿便常規、肝腎功能、血糖、肌酶譜、ESR、腫瘤標誌物均正常。肌電圖(2007‐8‐21)：①右外展拇短肌插入電位延長，右外展拇短肌、右外展小指肌、右第一背側骨間肌出現纖顫電位(++)和正向電位(++);②雙側胸鎖乳突肌、右肱二頭肌、右伸指總肌、右屈指淺肌、左外展拇短肌、左第一背側骨間肌肌電圖均正常;③雙側正中神經、尺神經的運動神經和感覺神經傳導速度、遠端潛伏期皆正常範圍(表2.5‐1)。

        結論：“右上肢、右手諸肌神經源性損害;雙側正中神經和尺神經運動、感覺神經傳導速度、遠端潛伏期及波幅均正常”。頸椎MRI(2007‐8‐27)：“C5～6椎間盤偏左後方輕度突出，硬膜囊輕度受壓”。頭顱CT(2007‐9‐5)：“左額葉、額頂深部、左頂葉多發類圓形低密度，頂葉有一橫行分隔，額葉病灶呈分葉狀，其內可見點狀高密度影，周圍無明顯水腫”。頭顱MRI(2007‐9‐6)及增強(2007‐9‐10，圖2.5‐1)：“左側大腦額葉、頂葉實質內多發囊實性類圓形長T1、長T2病灶，邊界光滑清晰;病灶內信號欠均勻，有結節狀稍低T1、等T2液化灶;增強後病灶中央呈不規則長T1信號強化;病灶內有點狀鈣化及小灶性壞死區，外周無明顯水腫及占位征象，左側腦室前腳相對稍窄，中線結構無移位”。

        初步診斷：

        ①手肌萎縮原因待查：頂葉性肌萎縮可能性大，肌萎縮側索硬化、頸椎病待除外;

        ②顱內占位病變性質待查：腦包蟲病可能性大，腦腫瘤待除外。進一步檢查及治療：2008年9月20日行開顱探察術，對三處腫瘤組織都進行了大部清除術。病理結果：腫瘤性星形細胞，體積小，胞突細長，含大量膠質纖維，基質可見黏液變性和微囊形成(圖2.5‐2A、B);免疫組化GFAP(+++，圖2.5‐2C)。診斷：彌漫型星形細胞瘤(WHOⅡ級)，原漿型星形細胞瘤亞型。

        討論

        本例患者中年男性，慢性進行性病程，臨床表現僅為右上肢無力，手肌萎縮，體檢發現右上肢呈上運動神經元病損，合並感覺障礙。首先，與肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)進行臨床鑒別，ALS一般屬於泛發性疾病，而該例僅為單側肌萎縮，且有單側感覺障礙，較難解釋。ALS屬全身上下運動神經元病變，呈慢性病程，不會始終局限於單側上肢，且本例雖然肌電圖出現右手肌異常電位，但無胸鎖乳突肌等廣泛運動神經元受累[1]。

        客觀查體存在右上肢單肢的感覺減退，這種感覺減退常是大腦皮質的損害特點。故可排除ALS診斷。另外，須注意與脊肌萎縮症(遠端型)鑒別，結合影像學檢查及存在右上肢感覺障礙，該病難以成立。其三，與頸椎病(神經根型或脊髓型)相鑒別，從影像學上看，頸椎間盤輕度突出偏於左側，而該例為右側上肢肌萎縮且呈上運動神經元損害。從感覺障礙分析，本例呈皮質型，而非神經根型障礙，故頸椎病性肌萎縮可以除外。

        圖2﹒5‐1MRI

        左額葉、頂葉實質內三處類圓形長T1、長T2病灶;額葉病灶內信號不均，有結節狀稍低T1、等T2液化灶A﹒T1WI;B﹒T2WI;C﹒矢狀位T1WI

        A﹒HE，100×;B﹒HE，200×;C﹒免疫組化GFAP(+++)，400× 本例影像表現為腦多發囊樣占位病灶，有典型原漿型星形細胞瘤影像表現：CT為均勻低密度灶，內有鈣化及囊性變，囊內出血及小片狀壞死改變;MRI病變呈T1WI低信號、T2WI高信號灶並有不同程度周邊及囊內不規則強化，從CT或MRI影像特點方麵及患者有牧區犬類接觸史，還應與腦包蟲病鑒別，但腦包蟲病一般為單個囊樣水樣密度，多發灶極少，增強掃描不加強，同時血嗜酸性粒細胞明顯增高等特點可以排除。

        同心圓性硬化(Balo病)的首發症狀常以精神智能或性格改變為主，定位體征少且不穩定，MRI在數月後仍出現“同心圓”或“煎蛋樣”改變，邊緣部分強化不影響囊內影像，對比本例特點可以排除本病。最後，顱內淋巴瘤、結核瘤、腦膿腫、某些肉芽腫及腦轉移瘤[2]，也多少有相似的影像學改變，在影像分析時應予以考慮。因此影像檢查對本例的定位定性診斷有一定幫助。結合病理的回顧性分析本例幕上的星形細胞瘤或間變性星形細胞瘤的影像學表現還是比較典型的。

        最近解剖生理學認為：並非所有來源於丘腦的感覺傳入纖維都終止於感覺皮質，而有一部分終止於中央前回的運動皮質內，感覺性和運動性皮質區有部分重疊，總稱之為“感覺運動區”。此區的某些感覺性衝動可以轉換成運動性衝動，謂之“感覺運動反饋環路”。在此環路內，其錐體束纖維大多不需要中間神經元而直接終止於脊髓的前角細胞，影響前角功能。因本例係頂葉性肌萎縮且伴有上下運動神經元性的右上肢遠端肌萎縮[3]，用此理論可以直接解釋其肌電圖有少量失神經電位，而周圍神經傳導速度正常的表現。

        本病例手部肌肉萎縮的原因是腫瘤組織壓迫頂葉皮質運動區所致的“頂葉性肌萎縮”。頂葉性肌萎縮病因多見於外傷、腦血管病、多發性硬化等病，多為肢體遠端肌受累。腫瘤引起者少見，檢索Medline，國內未見報道，國外報道至今查到6例[4～7]。原漿型星形細胞瘤發病率並不低，占所有星形細胞瘤的10%～15%。多位於額顳葉、腦幹、小腦。但未檢索到原漿型星形細胞瘤引起頂葉性肌萎縮的國內外報道。

        結合本病例總結腫瘤引起頂葉性肌萎縮的特點：

        ①引起肌萎縮病程約1～3年，多為良性膠質細胞瘤。考慮因為原漿型星形細胞瘤等良性腫瘤分化高、生長緩慢，在引起顱內壓增高、癲癇等腦部症狀前，先出現運動區相應肌肉的失用性萎縮;

        ②多為肢體單癱，上肢[4～6]多於下肢[7]，與上肢在頂葉皮質占有更大麵積更易受累有關;

        ③肌電圖無[4]或僅有少量失神經電位[5]，而周圍神經傳導速度均正常[5];

        ④肌活檢正常或發現明顯選擇性Ⅱ型肌纖維的萎縮[5]。