患者男，22歲，體質量70kg，身高174cm。因“體檢發現左腎占位1個月餘”於2013年入院。患者一般情況好。體溫36.1℃，血壓112/73mmHg(1mmHg=0.133kPa)，脈搏72次/min，ASA分級I級。
既往史：反複發生不明原因意識不清3個月餘，每次發作均在清晨，喂飲糖水後緩解。檢測血糖，1.7~2.2mmol/L。各項常規檢查(血、尿常規，生化，心電圖，胸部X線片等)除血糖2.7mmol/L外，餘無異常。
B超檢查提示：(1)左腎下極112mm×73mm實質性占位病變。(2)脾腫大。(3)胰腺切麵形態正常，內未見異常回聲，胰管不擴張。
MRI檢查提示：左腎異常信號，腫瘤性病變可疑，胰腺未見明顯異常。SPECT檢查意見：雙腎動態顯像，左腎積水、血流灌注及攝取功能受損、排泄障礙，右腎血流灌注及攝取功能正常。
臨床診斷：(1)左腎腫瘤。(2)低血糖原因待查。
擬全身麻醉下行腹腔鏡腎腫瘤根治術。患者入手術室後，常規監測無創血壓、心電圖、脈搏血氧飽和度(SpO2)，局部麻醉下橈動脈穿刺、置管，直接動脈壓監測，並經此采血行血糖檢測及血氣分析。根據血糖檢測結果：2.8mmol/L，開始經靜脈以9ml/h的速率泵注50%葡萄糖，然後以咪達唑侖、芬太尼、依托眯酯、維庫溴銨靜脈滴注快速誘導，經口腔氣管內插管。丙泊酚、瑞芬太尼持續靜脈泵注、間斷靜脈滴注肌鬆劑，輔以異氟烷吸入維持麻醉，機械通氣(美國GS麻醉機)：潮氣量550ml，呼吸l0~13次/min。l：E為1：20麻醉效果好。
腹腔鏡手術順利，術中間斷監測血氣及血糖(表1)，腎腫瘤切除後停止50%葡萄糖泵注。術畢患者清醒後拔管，送往麻醉恢複室。
患者術後觀察1周，生命體征穩定，術後第1、2、3、4、5、6、7天空腹血糖分別為6.5、5.6、6.4、5.6、5.6、5.3、5.6mmol/L，均正常，切口愈合良好，出院。
腎腫瘤病理檢查結果：腎血管外皮細胞瘤。
討論
低血糖最常見的病因是胰島B細胞瘤，而近年大量的臨床報道證實胰島外腫瘤也是導致低血糖的重要原因之一。該例患者麻醉前訪視發現除腎髒占位病變外，伴有周期性空腹低血糖為其另一特殊臨床表現，結合病史時間、血糖以及胰腺相關影像學檢查結果則可排除胰島B細胞瘤的診斷，支持非胰島細胞瘤性低血糖的可能。
非胰島細胞瘤性低血糖是一種少見的腫瘤伴隨綜合征，主要發生在惡性腫瘤中，其組織來源多見於間葉組織。如纖維肉瘤、問皮瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管外皮細胞瘤、神經纖維肉瘤和淋巴肉瘤等。而該例患者術後病理檢查結果也證實為腎血管外皮細胞瘤，它是一種來源於周細胞的少見的血管源性惡性腫瘤，多發於四肢、骨盆、頭頸處以及腦膜等部位。發生於腎髒的血管外皮細胞瘤則相當罕見，國外報道僅40餘例，平均發病年齡約42(16～68)歲，發病率與性別無關。
其臨床症狀無特異性，主要為無痛性包塊、血尿、低血糖以及高血壓。早期研究認為低血糖的症狀可能與腫瘤內異常的糖代謝相關，但目前學者多認為在非胰島素瘤患者中，血漿中類胰島素樣活性物質bIGF-2濃度升高引起肌肉組織葡萄糖的利用增加是導致低血糖發生的主要原因，而當手術切除腫瘤後，導致發生低血糖的blGF-2濃度下降，機體血糖又可逐步恢複正常。
在本例患者腫瘤切除後及術後1周的血糖監測也證明該觀點的正確。低血糖對腦的損害不容忽視。腦脊液形成的原理與組織液不同，一部分來自脈絡叢及腦室管膜的分泌作用，另一部分則來自毛細血管的過濾作用，所以腦脊液葡萄糖含量比血漿少。空腹靜脈血葡萄糖：4.4—6.6mmol/L(80～120mg/dl)，腦脊液葡萄糖：2.8~4.4mmol/L(50~80mg/dl)。
血液中葡萄糖、氧、二氧化碳以及脂溶性的物質與腦脊液迅速交換，而透入腦組織中，故葡萄糖為腦部重要來源，但腦細胞儲糖量很有限，有賴於隨時血糖供應。當血糖下降低於2.8mmol/L時，大腦皮層受抑製，開始表現為思維和語言遲鈍，定向力和識別力逐漸喪失及意識障礙;當血糖繼續下降，則波及皮層下中樞包括基底節、下丘腦及自主神經中樞，可出現躁動不安，甚至強直性驚厥、椎體束征陽性等;最後累及延髓可進入昏迷狀態，呈去大腦強直。
該病例反複發生的不明原因意識不清提示低血糖已使大腦皮層受累。根據患者麻醉前的血糖檢測結果，采取成年人50%葡萄糖15ml，使血糖上升約1.67mmol/L(即70kg體質量成年人，50%葡萄糖1ml上升血糖0.11mmol/L)的方法，以9ml/h的速率補充50%葡萄糖，消除低血糖症。
術中依據該疾病的病理生理特點，在手術切除腫瘤病灶後，停止葡萄糖補充。其後血糖監測顯示，血糖在正常範圍。綜上所述，雖然腫瘤性低血糖與胰島細胞瘤性低血糖的病因機製並不相同，但圍手術期處理低血糖的基本原則相同。密切監測血糖的變化，積極處理低血糖，防範低血糖休克及缺氧的發生，對避免腦損害是十分重要的。
來源：中國醫師進修雜誌2014年1月25日第37卷第3期
