IHH是由於GnRH激素合成、作用或分泌異常，引起垂體促性腺激素(LH、FSH)不同程度的缺乏，進而導致性腺功能低下，是青春期延遲、不孕不育的重要原因之一。IHH發病率男性約1:10000，女性約1:50000，近60%的IHH患者同時伴有嗅覺缺失或減退，被稱為Kallmann綜合症(KS)。

IHH 的治療方法包括性激素替代、促性激素治療和GnRH 脈衝治療，其中GnRH脈衝輸注符合下丘腦一垂體一性腺軸生理調節機製，直接針對IHH 致病機理，是最理想的治療方法。

GnRH脈衝治療始於1982年，以往的脈衝泵價格貴，體積大，換藥繁瑣，輸注不穩定，脈衝劑量不精確，不適合長期持續佩戴。

而由上海瑞金醫院內分泌科與上海微創生命醫學科技有限公司共同研製開發的新一代垂體激素輸液泵，為IHH 提供了更為理想的GnRH 脈衝治療平台，並獲得了國家實用新型專利。這一脈衝泵不僅可以進行個體化設置輸注，具有微量輸注劑量精確，脈衝輸注迅捷有力的特點，而且安全性高、操作簡潔，攜帶方便。

由上海瑞金醫院和上海微創生命醫學科技有限公司共同研發的新一代垂體激素輸液泵

研究表明，IHH患者在接受這種新一代垂體激素輸液泵治療後，可迅速提高LH和FSH水平，並隨脈衝注射出現相應的脈衝波動(圖1)。

圖1GnRH脈衝泵可迅速提高垂體促性腺激素（LH、FSH）

男性患者血清睾酮在治療24周以後達到有效濃度，晨勃、勃起頻率明顯增加，性欲明顯改善。在治療108周後，生精率達到92.1%，受孕率達87%。而文獻報道的HCG+HMG治療受孕率僅為30%~50%。此外，女性受孕率76.9%(10/13)，生育率80%(8/10)流產1例。

據王衛慶教授介紹，2010年至今，瑞金醫院內分泌科約320例患者接受了GnRH脈衝治療，另約有230例次患者在全國其它35 家醫院接受脈衝治療。瑞金醫院內分泌科還成立了國內首家開展女性脈衝治療的科室。

GnRH脈衝泵的應用也並非止步於IHH，對於繼發閉經、低促閉經、高促閉經、非肥胖多囊卵巢綜合征、中樞性閉經都有一定療效。為了能更為規範診療，瑞金醫院內分泌科垂體-腎上腺組還擬定了GnRH脈衝治療臨床共識(草案)，以促進內分泌不孕不育診療、多學科合作發展以及治療手段的完善。

此外，有多項研究表明，不孕不育患病率呈上升趨勢，如近期北京婦產醫院發表的一項研究表明，北京地區夫婦不能生育率在40年內增加了10倍。內分泌不孕不育疾病約占所有不孕不育30%，多為罕見病，病種繁多且複雜，且同病不同症，同症不同病。尤其注意的是，當前尚無內分泌不孕不育門診。

為了提高不孕不育的診治率，中國醫師協會內分泌代謝科醫師分會還特別發布了內分泌不孕不育門診構建標準。王衛慶教授表示，歡迎全國同道共同參與建立和完善內分泌不孕不育門診，給更多患者帶來福音。

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