這份由美國內分泌學會與歐洲內分泌學會和美國臨床化學協會共同製定的指南，是在循證醫學基礎上首次製訂嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤的國際指南。

該指南是經該領域美國、德國、荷蘭、法國、日本的著名專家多次會議，以及在學會相關專業範圍及國際“嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤研究組(PRESSOR)”廣泛征求意見，並引用264篇文獻的研討結果。內容涵蓋嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的定義、患病率和臨床意義，診斷相關的生化試驗、影像學檢查、基因檢測、圍手術期的藥物治療、外科治療及個體化管理治療。

嗜鉻細胞瘤源於腎上腺髓質嗜鉻細胞，分泌產生兒茶酚胺，極少數腫瘤為靜寂型;副神經節瘤起源於腎上腺外嗜鉻細胞，位於胸、腹和盆腔脊柱旁交感神經鏈;二者總稱PPGL，是繼發性高血壓的少見類型，在普通門診高血壓患者的患病率為0.2%~0.6%。

副神經節瘤的臨床表現多為頑固性高血壓;有的患者伴有發作性多汗、心悸、頭痛、震顫、皮膚蒼白等症狀和/或體位性低血壓;有的首發症狀為麻醉時出現高血壓或高血壓危象;有的患者可因嚴重心血管並發症而致死亡。

指南推薦對疑診PPGL患者應使用液相色譜質譜分析或電化學法檢測血漿或尿中3-甲氧基腎上腺素類(MNS)水平，並考慮可能導致假陽性或假陰性結果的藥物及食物影響因素。

CT應作為腫瘤定位的一線影像學檢查，對CT造影劑過敏及需避免及限製輻射量的妊娠女性可使用MRI。

建議用123I- MIBG行腫瘤功能和定位顯像及對有轉移的患者行131I-MIBG治療。推薦所有PPGL患者行相關基因檢測，有轉移的患者應測定SDHB的突變。

指南指出，功能性PPGLs應由內分泌醫生做進一步診斷和治療綜合評價，手術前用α受體阻滯劑藥物準備至少兩周，並增加血容量，使血壓、心率正常;術後定期複查血或尿MNs水平。

推薦對大多數嗜鉻細胞瘤行微創腹腔鏡手術切除腎上腺腫瘤，對較大和有侵襲性的PPGL需行開放性切除手術;對全部患者應終生隨訪，由多學科合作進行個體化評價管理和治療。

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