圖 T2WI磁共振影像[ A（左）：右側腎上腺腫瘤 B（右）：左側腎上腺腫瘤 ]
病例摘要
患者，男性，64歲，高血壓20餘年，3個月前出現頭暈、肢體無力、周期性麻痹，晝間尿量800 ml，夜間尿量1000 ml。
血壓為200/110 mmHg，血鉀為2.4 mmol/L，血肌酐為112 μmol/L（正常值＜97 μmo/L，以下括號內皆為正常值）。
臥位時：腎素水平為0.12 ng/（ml·h）（0.05~0.79），血管緊張素為58.8 pg/ml（28.2~52.2），醛固酮為426.7 pg/ml（48.5~123.5）；立位時：腎素水平為0.36 ng/（ml·h）（0.93~6.56），血管緊張素為49.6 pg/ml（55.3~115.3），醛固酮為405.7 pg/ml（63~239.6）。
CT檢查示左側腎上腺占位性病變，直徑為2.5 cm，右側腎上腺占位性病變，直徑為1.5 cm。磁共振成像（MRI）示雙側腎上腺外側肢類圓形結節影，右側約1.5 cm
×1.2 cm大小，左側約2.6 cm×2 cm，邊界清（圖）。
診療過程
診斷
原發性醛固酮增多症（以下簡稱原醛症），雙側腎上腺占位，腺瘤可能性大。
結合以上立、臥位腎素-血管緊張素-醛固酮係統（RAAS）和CT、MRI影像學檢查結果，可明確為雙側腎上腺占位，但不能完全確定雙側是否皆有功能。目前，18-羥皮質酮檢測尚不普及，但該患者立位醛固酮水平與臥位基本持平，並未明顯增加，符合腺瘤型原醛症的診斷（詳見討論部分）。
術前準備
應用硝苯地平控釋片（30 mg/d）+福辛普利（10 mg/d）+琥珀酸美托洛爾緩釋片（50 mg/d）+安體舒通（120 mg/d）四聯降壓藥，控製血壓並提高血鉀水平。術前未應用皮質激素。入院1周後，血壓控製在160/100 mmHg左右，血鉀水平在3.5 mmol/L以上。
手術情況
入院第8日，於全麻下行雙側腎上腺部分切除術，經腹腔入路。術中以超聲刀切斷腎上腺，雙側均保留1/3左右正常腎上腺組織，止血確切。其中，左側腫瘤較大，緊鄰中央靜脈，夾閉中央靜脈後切除腫瘤，保留腎上腺上極正常組織；右側腫瘤位於上極，夾閉中央靜脈後切除腫瘤。兩側術區分別留置腹腔引流管1枚。術中出血合計少於50 ml，無術中並發症。
術後情況
腹腔引流管分別於術後第1天和第3天拔除，住院13天。手術當天及第1天，血壓為160/100 mmHg左右，未應用降壓藥。術後第2天開始口服降壓藥硝苯地平控釋片（30 mg/d）
+琥珀酸美托洛爾緩釋片（50 mg/d），血壓控製在150/90 mmHg左右，術後第1天血鉀為3.7 mmol/L，術後未應用皮質激素替代治療，無皮質醇功能不足表現。
術後病理
雙側均為腎上腺腺瘤，大小分別為3 cm×2.5 cm×2 cm， 2 cm×1.5 cm×1 cm，符合原醛症診斷。
術後隨訪
術後2個月隨訪，降壓藥為硝苯地平控釋片（30 mg/d）+琥珀酸美托洛爾緩釋片（50 mg/d），血壓控製在140/90 mmHg左右，血鉀為4~4.2 mmol/L。頭暈、乏力和周期性麻痹症狀消失，未出現發熱、腹瀉和厭食等皮質功能低下的表現，血皮質醇水平、節律及血促腎上腺皮質激素（ACTH）正常。
討論
診斷 原醛症是體內醛固酮分泌增加、引起腎素分泌被抑製的綜合征。國內由瑞金醫院於1957年首次報告。臨床上表現為高血壓和低血鉀，且一般認為高血壓症狀出現明顯早於低血鉀，從出現高血壓到診斷為該病平均需7年4個月，而從出現低血鉀到診斷則隻需3年半。
原醛症病因有：① 腎上腺腺瘤，又稱腺瘤型原醛症；② 腎上腺皮質癌；③ 原發性腎上腺皮質增生；④ 特發性腎上腺皮質增生；⑤ 糖皮質激素可抑製性原醛症；⑥ 異位產生醛固酮的腫瘤。
原醛症最常見病因是腺瘤型原醛症和特發性腎上腺皮質增生，兩者合計占95%。在這兩類病例中，病灶可位於單側也可位於雙側，其中腺瘤型原醛症絕大多數都是單側單發，雙側少見，有研究顯示，腺瘤型原醛症雙側發病的比例不足2%。特發性腎上腺皮質增生也可雙側發生，且在影像學上與腺瘤區分有一定難度。腺瘤型原醛症主要以手術治療為主，而特發性腎上腺皮質增生主要以藥物治療為主。因此，如何有效鑒別顯得非常重要（表）。目前尚無準確性與特異性都令人滿意的鑒別手段，甚至可能出現較大偏差，對於雙側腎上腺腺瘤的鑒別需進行多因素綜合分析，有時甚至隻能用術後病理結合臨床表現及隨訪才能明確，期望在治療前準確確定存在雙側腎上腺占位原醛症是很困難的，對雙側占位的功能性診斷也充滿了不確定性。
治療 盡管近來有以CT引導下射頻治療雙側腎上腺病變有效的報告，但多數學者仍認為腹腔鏡下腎上腺切除術是治療腺瘤型原醛症的金標準。
我們在手術前常規應用保鉀型利尿劑聯合其他降壓藥1~2周以控製血壓，同時提高血鉀水平達正常，結果顯示，在手術過程中，患者血壓波動很小，未出現心律失常情況，充分證明了控製血壓、提高血鉀是術前最重要的環節。
術中，雙側均采用夾閉中央靜脈後切除腺瘤的方法。腎上腺血供豐富，有上、中、下三組動脈成梳齒狀分支進入供血，保留的腎上腺組織不會因不規則切除而發生缺血壞死。腎上腺靜脈血經中央靜脈回流，但即使在阻斷中央靜脈後，也可經其他吻合支，甚至組織創麵、接觸組織的新生血管回流。
手術可采用雙側腎上腺全切後皮質醇替代治療或保留腎上腺的腫瘤切除術。鑒於在雙側腎上腺全切後，皮質醇替代治療往往引起骨質疏鬆和女性雄激素水平降低並導致相應並發症，保留腎上腺的腫瘤切除術對於提高患者生活質量意義重大。波爾皮利亞（Porpiglia）報告，雙側均保留1/3體積腎上腺時，患者術後出現輕度皮質功能低下症狀，但不需替代治療。腹腔鏡下判斷腫瘤和正常腎上腺組織界限相對容易，術中應盡可能保留正常組織，同時應盡量保持術野清晰，減少出血，這樣則可清晰地判斷腺瘤邊緣和毗鄰，能更多保留正常組織和減少周圍誤損傷發生。超聲刀可在切斷腎上腺組織同時有效止血，可很好地避免術中、術後大出血。
雙側腎上腺部分切除術後要十分注意腎上腺危象的發生，其中主要以急性腎上腺功能不全多見。臨床表現發生率按從高到低排序為：臨床情況的嚴重惡化、發熱、腹痛或腰痛、低鈉血症、低血壓、腹脹、嗜睡和遲鈍、高鉀血症。
相對於我們認為最易發生的低血壓（36%），發熱發生率為70%，這尤應引起重視。因此，若發生相關症狀，可應用小劑量ACTH試驗明確是否有腎上腺危象發生，一旦證實，早期足量應用皮質激素替代治療既有助於患者圍手術期的恢複，也減少了長期副作用的發生。
