【CMT&CHTV 文獻精粹】
導語：在內分泌疾病的治療中，糖皮質激素的使用往往伴隨著雙刃劍效應。近期，一篇綜述深入剖析了糖皮質激素治療所引發的腎上腺功能不全及其撤藥綜合征，為臨床提供了新的視角和解決方案。
糖皮質激素是治療自身免疫和炎症性疾病的重要藥物，然而，其潛在的副作用，包括糖皮質激素誘導的腎上腺功能不全(GIAI)和撤藥綜合征，已經成為臨床實踐中的重要挑戰。GIAI和撤藥綜合征的發生不僅嚴重影響患者的生活質量，還可能對患者的生存產生威脅。然而，盡管這些並發症的嚴重性已經被廣泛認識，但在GIAI的診斷和治療，以及撤藥綜合征的預防和管理方麵，仍存在顯著的知識和實踐空白。此外，患者和醫生對這些並發症的認識不足，也可能導致臨床結果的惡化和患者生活質量的降低。
為了解決這些問題，2024年4月，《Cleveland Clinic Journal of Medicine》雜誌發表了一篇題為《Glucocorticoid-induced adrenal insufficiency and glucocorticoid withdrawal syndrome: Two sides of the same coin》的綜述，深入探討了GIAI和糖皮質激素撤藥綜合征的流行病學、風險因素，提出了一係列新的診斷和治療策略，並強調了預防這些並發症的重要性。不僅使臨床獲得了更深入的理解，也為實踐中更有效地管理這些並發症提供了有力指導。
GIAI的流行病學與風險因素
對於GIAI在糖皮質激素治療患者中的普遍性，作者指出：在係統性接受糖皮質激素治療(口服、靜脈和肌肉注射)的患者中，若用藥劑量等同於5毫克以上的強的鬆、且持續時間超過3周，一般臨床醫生都可預見到GIAI的發生風險。
此外，作者還強調了非係統性給藥途徑(如關節內、硬膜外、吸入和局部給藥)同樣能夠抑製腎上腺功能，但常因醫生和患者對此認知不足而延遲診斷。在一項係統性回顧與元分析中，接受任何形式糖皮質激素治療的患者GIAI的中位患病率為37%，而接受口服糖皮質激素治療的患者中位患病率為48.7%，顯著超出平均水平，提示醫生應注意監測治療中GIAI的發生風險。
GIAI的診斷挑戰與治療策略
作者指出：雖然臨床症狀和生化檢測常被用於診斷，但在GIAI的情況下，這些檢測結果可能呈現正常或次優狀態，因此並不能始終有效地幫助確診。在治療方麵，作者提出了逐步減少糖皮質激素劑量的建議，並強調了在撤藥過程中監測患者症狀和進行適當的腎上腺功能測試的重要性。
此外，作者在文中還提出了針對GIAI的預防措施，首先推薦在治療方案中采用最低有效劑量的糖皮質激素，以減少對腎上腺功能的長期抑製作用。其次，作者建議在患者病情穩定且無明顯急性症狀時，逐步減少糖皮質激素的使用劑量，這一策略旨在避免快速減藥可能引起的撤藥綜合征，同時促進腎上腺功能的恢複和維持患者整體的內分泌平衡。
撤藥綜合征的臨床特征與處理
糖皮質激素撤藥綜合征是一種由於對高劑量糖皮質激素的依賴性而產生的臨床症狀群，表現為非特異性症狀，如肌肉痛、關節痛、疲勞、睡眠障礙和情緒變化。作者指出，撤藥綜合征的診斷沒有實驗室檢測方法，主要依據臨床症狀。在治療上，如果患者在撤藥過程中出現撤藥綜合征症狀，可以考慮稍微增加糖皮質激素劑量，並嚐試更緩慢的撤藥。
HPAA恢複的評估與預測
HPAA(下丘腦-垂體-腎上腺軸)恢複的評估方法包括使用早晨8點的血清皮質醇水平，以及250微克的促腎上腺皮質激素刺激試驗。作者提到，如果患者在使用強的鬆5毫克/天，轉換為等效劑量的氫化可的鬆後，等待2-4周，然後在測試前停止氫化可的鬆24小時，可以用來檢查HPAA的恢複情況。
總結
本綜述強調了GIAI和糖皮質激素撤藥綜合征在臨床表現上的相似性，以及它們在病理機製上的差異。作者指出，盡管兩者在臨床上可能難以區分，但正確的診斷和治療對於改善患者的臨床結果和生活質量至關重要。文章的結論為臨床醫生提供了關於如何識別、監測和治療GIAI及撤藥綜合征的寶貴指導，特別是在長期使用糖皮質激素的患者中。此外，文章還提出了未來研究的方向，包括確定HPAA恢複的最佳評估方法和開發更有效的GIAI預防策略。
參考資料：
Nachawi N, Li D, Lansang MC. Glucocorticoid-induced adrenal insufficiency and glucocorticoid withdrawal syndrome: Two sides of the same coin[J]. Cleve Clin J Med. 2024, 91(4):245-255. doi: 10.3949/ccjm.91a.23039
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編輯：連翹
二審：清揚
三審：碧泉
排版：半夏
