脂肪肉瘤是腹膜後軟組織肉瘤中最多見的一種，尤其好發於腎髒周圍區域。腫瘤生長緩慢，臨床發現時腫瘤體積常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表現為多個孤立結節。位於腹膜後的脂肪肉瘤較四肢發生的脂肪肉瘤預後差。

Enzinger統計的數字表明：四肢發生的脂肪肉瘤術後10年存活率為71%左右，而腹膜後脂肪肉瘤的存活率僅為39%。腹膜後脂肪肉瘤絕大部分為高分化脂肪肉瘤(也有人稱之為不典型脂肪瘤)或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤較少見。

腹膜後脂肪肉瘤術後多數複發，複發的脂肪肉瘤可以發生去分化，在脂肪肉瘤的基礎上出現其它肉瘤形態，如惡性纖維組織細胞瘤樣區域、平滑肌肉瘤區域等。也可以轉化為其它脂肪肉瘤亞型，如原來的高分化脂肪肉瘤複發後變為黏液型、多型性或圓形細胞型。

光鏡檢查：

1.高分化脂肪肉瘤

包括脂肪瘤樣型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者組織學形態類似脂肪瘤，但脂肪細胞大小不等，脂肪細胞之間可見脂肪母細胞。炎症常不明顯。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤樣區域及硬化性間質區域構成。這些硬化性區域由纖維母細胞或脂肪母細胞組成，有時硬化非常明顯，僅有很少的脂肪成分。

2.黏液型脂肪肉瘤

腫瘤具有明顯的黏液背景，富於薄壁的分支狀(雞爪樣)小血管。脂肪母細胞多見，多為星形或短梭形。多核脂肪母細胞少見。瘤細胞核濃染類似墨水點樣，為黏液型脂肪肉瘤瘤細胞的典型特征。有時小血管明顯擴張，密集排列，瘤細胞成分顯著減少，容易與淋巴管瘤混淆。

3.多形性脂肪肉瘤

腫瘤細胞異型性明顯。可見瘤巨細胞或多核瘤細胞，胞漿豐富，可見脂肪空泡。

4.圓細胞型脂肪肉瘤

瘤細胞大多數為圓形，細胞核圓形或卵圓形，淡染，核仁不明顯或可見小的核仁。腫瘤細胞胞漿少，細胞之間無細胞連接。

脂肪肉瘤的鑒別診斷：

腹膜後高分化脂肪肉瘤主要與腹膜後脂肪瘤鑒別。腹膜後脂肪瘤很少見，為成熟的脂肪組織，細胞大小較一致，脂肪細胞之間間質很少或缺乏間質。除脂肪母細胞瘤外一般不見脂肪母細胞(但脂肪母細胞瘤多見於兒童,而且腹膜後也不是脂肪母細胞瘤的好發部位)。診斷脂肪瘤必須慎重，以往診斷的脂肪瘤經隨訪證實大部分為脂肪肉瘤。

黏液型脂肪肉瘤要與其它黏液型腫瘤或腫瘤黏液變性鑒別。如黏液型惡纖組、伴黏液變性的神經源性腫瘤或肌源性腫瘤等。黏液型惡纖組腫瘤細胞異型性明顯，細胞核大而多型，染色質淡染或深染。而黏液型脂肪肉瘤的細胞核較小並且更加深染。而且，惡纖組無豐富的分支狀小血管。

神經源性腫瘤細胞為較大的梭形細胞而非星狀或短梭形細胞，染色質多數淡染而非墨水點樣深染，排列也較致密，而且無分支小血管。

肌源性腫瘤細胞呈梭形，體積較大並且細胞漿紅染，核淡染，無分支小血管，免疫組化有肌源性分化。應該注意的是：脂肪肉瘤經過多次複發後常常發生去分化，並且常常出現纖維、平滑肌或橫紋肌分化，容易誤診為惡性纖維組織細胞瘤、惡性間質瘤或肌源性腫瘤等，但多取材或複習複查原發腫瘤總能找到典型的脂肪肉瘤區域。

圓形細胞脂肪肉瘤主要與腹膜後淋巴瘤、神經母細胞瘤、尤文肉瘤、腎外腎母細胞瘤、橫紋肌樣瘤、神經內分泌腫瘤、促纖維增生性小圓細胞腫瘤等鑒別，淋巴瘤多數為彌漫大B細胞淋巴瘤，細胞核明顯不規則，可出現核裂或扭曲，核膜較厚而且常常有核仁，免疫組化表達B細胞標記物如CD20等。

其它腫瘤如神經母細胞瘤、橫紋肌樣瘤等要麼出現紅染的豐富胞漿，要麼富於血竇，抑或出現纖細的神經絲，與脂肪肉瘤的鑒別不會太困難。