冷凝集素病(Cold agglutinin disease)是一種極度罕見的自身免疫性疾病，特征為循環中的抗體作用於紅細胞，引起溶血。症狀包括雷諾現象，肢端發紺和溶血性貧血。

57歲，女性，既往無肢端發紺的病史，因為呼吸係統膿毒性休克入住ICU。

給予去甲腎上腺素(峰劑量為0.05 mg/kg/h)和多巴酚丁胺(0.36 mg/kg/h)治療不足3天。第四天，發現手指和腳趾遠端皮膚發紺(下圖)：

開始懷疑為升壓藥物誘導缺血，但是由於存在溶血性貧血，主管醫生進行了進一步檢查。直接Coombs試驗 IgM和C3d陽性，間接Coombs試驗抗-I陽性，因此最終診斷為冷凝集素病。

開始給予激素並保暖治療，效果不佳。

該病例的意義在於臨床醫生應該意識到冷凝集素病是ICU中肢端發紺的其中一個病因。

原始出處：

Nunes C，et al.When acrocyanosis in intensive care unit is not due to vasopressor support.Intensive Care Med. 2018 Feb;44(2):244-245. doi: 10.1007/s00134-017-4952-4. Epub 2017 Oct 7.