一位老年女性在哭泣後出現暈厥、抽搐、肢體活動障礙，幾天後，又陸續出現呼吸困難、咳嗽、休克等症狀和情況，在外院就醫過程中，經CT檢查出了腦梗塞、雙側胸腔積液……
是什麼檢查結果使醫生們在患者出院後還感覺「捏了一把冷汗」?患者是得了心腦血管病還是急性的少見病呢?入院後查體結果如何?確診需要再完善哪些檢查呢?
吉林大學第一醫院呼吸與危重症醫學科的唐穎、高雲、李丹醫生從這位患者出現不適症狀講到最終確診和康複出院，並帶來診治這種少見而嚴重的急危重症的相關經驗。
入院前發生了什麼
女性，60歲。因發作性暈厥，左側肢體活動障礙7天，呼吸困難3天入院。既往子宮肌瘤病史11年，吸煙史約60年，平均20支/日，未戒。
7天前因情緒低落、哭泣後出現暈厥，伴抽搐，持續時間家屬述不清。就診於當地醫院，訴入院後血壓測不出，經積極搶救和抗休克治療後意識恢複，但左側肢體活動障礙。
3天前出現呼吸困難，咳嗽、咳痰。咳嗽為陣發性，無規律，痰為黃白色，量少，易咳出，無臭味。給予抗炎、止咳、化痰、平喘治療，上述症狀無緩解。
入住吉林大學第一醫院當日，仍有肢體活動障礙、呼吸困難，無意識不清、發熱、胸痛、惡心、嘔吐、尿便失禁等。
入院查體結果如何?
入院查體：血壓153/79mmHg，雙肺未聞及明顯幹濕羅音，雙下肺呼吸音弱。自述當地頭CT提示腦梗塞、肺CT提示雙側胸腔積液(CT片未帶)。
我院急診D-二聚體6566ug/L，纖維蛋白(原)降解產物76.6ug/mL;
血氣分析：pH 7.47，PCO2 33mmHg，PO2 67mmHg;
心肌損傷標誌物：肌鈣蛋白0.129ng/ml，肌紅蛋白159.4ng/ml。
肝功能：AST 169U/L，ALT1030 U/L，γ-GT 94.7 U/L，直接膽紅素13.6umol/L，間接膽紅素35.8 umol/L。
心髒彩超：升主動脈內徑增寬，寬約51mm。
做病情分析時的內心戲
患者有新發的腦梗塞，病程中有過休克，逐漸出現呼吸困難，她是同時得了幾種不同的疾病嗎?老師說過要盡量使用一元論，可是沒見過這種病啊?先猜一猜，「百變魔君」結締組織病?腦梗塞合並肺栓塞了?難道是到處都是血栓的易栓症?好吧，這些檢查都先提上。
再來分析一下患者就醫的主訴呼吸困難吧：呼吸困難原因待查，有肺源性、心源性、血源性、中毒性以及神經精神性。患者沒有貧血及其他血常規異常-排除血源性，沒有中毒病史-排除中毒性，沒有精神疾病，血氣分析提示沒有二氧化碳瀦留，不考慮通氣功能障礙，可除外神經肌肉疾病-排除精神神經性。最後還是要考慮常見的肺源性和心源性呼吸困難，肺CT是必須要做的啦，但是做肺CT就夠了嗎?近期出現逐漸加重的呼吸困難，D-二聚體那麼高，肯定要懷疑肺栓塞的呀!直接做肺動脈CTA就行了吧?等等，心髒彩超已經提示了升主動脈內徑增寬，並且自述當地肺CT提示雙側胸腔積液，因此，似乎心血管係統也得查一下……
好吧，幹脆做胸痛二聯檢查——可同時看肺窗，肺動脈和主動脈!且看結果如何：
胸痛二聯檢查：考慮主動脈弓多處穿透性潰瘍、伴胸主動脈壁間血腫形成，胸腹主動脈及其主要分支血管動脈粥樣硬化，肺動脈CTA未見明確異常。心包積液，考慮為血性積液或積血，雙側胸腔積液。
綜合患者的臨床表現及胸痛二聯檢查結果，考慮明確診斷穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍(PAU)、主動脈壁內血腫(IMH)。轉入心髒外科行主動脈夾層腔內成形術植入支架。術後一般狀態好轉，呼吸困難逐漸緩解。
急性主動脈綜合征了解一下?
急性主動脈綜合征(AAS)指累及胸主動脈的一係列具有相似的臨床表現和潛在的嚴重結果的急性非創傷性急症。包括主動脈壁內血腫(IMH)、穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍(PAU)和主動脈夾層(AD)三種病變。典型臨床表現為突發胸背撕裂樣、切割樣、鈍性疼痛，個別無症狀。
PAU由於主動脈粥樣硬化病變處內膜潰瘍穿透內膜及中層至外膜，影像學表現為類似於消化道潰瘍樣龕影突出於主動脈壁外，常伴潰瘍附近的主動脈壁間血腫，約占急性主動脈綜合征患者2.3%~7.6%。
IMH以無主動脈壁內膜撕裂和無真假腔血液直接流動為特點。臨床發現IMH亦以突發性的胸痛或後背痛為特征，但是發病年齡高於AD。IMH較AD更易發生心包積液、胸腔積液、縱隔出血。
在無痛性AAS中，主要以暈厥、神經係統症狀以及外周動脈缺血等相關表現為主。一般來說，AAS患者暈厥與以下機製有關：
(1)當AAS沿無名動脈或頸總動脈向上擴展時，可引起腦或脊髓急性供血不足而發生暈厥;
(2)可能與主動脈弓小血栓脫落，堵塞大腦動脈有關，當血栓溶解、轉移後，患者暈厥症狀緩解;
(3)大動脈外膜破裂，血液進入心包，導致心髒壓塞，心髒泵血受阻而出現低血容量休克;
經驗體會
急性主動脈綜合征是臨床上少見而嚴重的急危重症，可存在非典型表現，多樣複雜，易誤診。早期症狀不易與其他疾病如心肌梗死、肺梗死等疾病迅速鑒別，且患者病程中容易出現各種變化。
高血壓、主動脈粥樣硬化、結締組織病、遺傳因素為高危因素。熟記高危因素，提高對本病的警惕性，同時重視輔助檢查，及時的診斷是挽救患者生命的唯一機會。
