男，26歲

•主訴：左小腿皮損伴發熱3月，雙下肢水腫1周餘

•現病史：3月前出現左側小腿紅腫熱痛，Tmax39.4℃。皮膚病理活檢：少許皮膚組織及大量肉芽組織、壞死組織，鱗狀上皮呈上皮瘤樣增生，肉芽組織內大量中性粒細胞、淋巴細胞浸潤並膿腫形成，間質出血，毛細血管增生，內皮細胞肥大，見輕度異型的基底細胞樣上皮細胞巢，予切開引流、抗生素、激素治療。血常規 WBC19.54→3.54*109/LNEUT93.9→66.6%,HGB139→138g/L,PLT 834→657*109/L。半月後再發，Tmax 40.5℃。複查皮膚活檢：真皮全層致密淋巴細胞浸潤，細胞異型性，考慮淋巴瘤可能性大。出現左下肢水腫，B超提示左小腿腓腸肌靜脈血栓形成，1周前雙下肢水腫複查下肢B超：右小腿肌間靜脈血栓。肺動脈CTA：左下肺動脈分支栓塞。予抗凝、抗感染等治療。3天前患者出現洗肉水樣血尿、血痰來診，休克可能，收入搶救室。

•既往史：10餘年前診斷乙肝，未規律治療

•查體：心肺腹查體均(-)，左下肢皮膚破潰約9cm*6cm，已結痂，雙下肢中度可凹性水腫。

•輔助檢查：

【血常規】WBC2.22×10*9/L,HGB 82g/L，MCV92.6fl,PLT 105×10*9/L。

【凝血】PT15.4s, INR 1.33,Fbg 9.92g/L,APTT 32.1s,D-Dimer 2.10mg/L。

【生化】TBil66.6μmol/L,DBil 51.3μmol/L，TG2.28mmol/L。

【心肌酶】CK 47U/L，CKMB-mass 3.3μg/L，cTnI0.329μg/L，NT-proBNP 3902pg/ml。

【感染】PCT 2-10ng/ml。

【急診B超】雙小腿肌間靜脈血栓形成可能性大。

【胸X片】心影增大，右肺野透亮度減低，可見淡片影

【炎症指標】hsCRP 367.06mg/L,ESR 110mm/h;

【感染指標】PCT 2-10ng/ml;乙肝5項:HBcAb(+)、HBeAg(+) 、HBsAg(+);痰結核/非結核分枝杆菌核酸測定、抗酸染色(-),細菌塗片革蘭陰性杆菌少量;CMV、EBV(-)。

【免疫指標】ANCA、抗ENA、ACL、B2GP1、IgG、補體(-)，LA 1.34秒，Coombs 弱陽性,ANA (+)N1:80。

【血塗片】紅細胞：紅細胞輕度大小不等，部分形態不規則，呈“緡錢”狀排列。白細胞：白細胞形態大致正常。 血小板：血小板數量及形態大致正常。

Fer 2020ng/ml

10.09胸腹部CT平掃及增強檢查，雙肺多發實變、斑片影及索條影，雙肺下葉及右肺上葉為著，考慮炎性病變可能，建議結合臨床治療後複查;縱隔內多發淋巴結，部分增大;雙側胸腔積液;脾略大

指氧90%(鼻導管3L/min)，心率140次/分，血壓96/54mmHg，動脈cLac3.3mmol/L

•10.10轉入EICU

【血常規】WBC 7.82×109/L，PLT 86×109/L,HGB 60g/L,

【床旁超聲心動圖】左心增大，左室收縮功能正常低限，左室限製性舒張、功能減低

•呼吸科會診：考慮合並出現HAP

【骨髓塗片】(2016-10-12)：1.建議查感染;2.骨髓增生異常綜合征不除外，建議追查。骨髓活檢：骨髓組織中造血組織與脂肪比例降低;粒紅係比例降低;可見較多幼稚細胞，巨核細胞可見。

•10.14患者幹咳，進行性憋氣，呼吸窘迫，予氣管插管

•外院皮膚病理切片我院會診：真皮層疏鬆水腫伴血管周圍炎，汗腺周圍炎，血管擴張，紅細胞外滲

•呼吸科會診：考慮患者為血管炎肺部受累可能性大，予甲強龍80mgQ12H+IVIG

•10.19PET-CT結果回報：1.左側小腿皮下局部代謝增高灶，考慮為惡性病變，結合病史淋巴瘤可能性大;雙肺內多發軟組織密度斑片及團塊影，代謝異常增高，伴右肺部分實變，雙後胸膜增厚，雙側胸腔積液，不除外淋巴瘤受累病灶。全身骨髓普遍性代謝增高。2.胃充盈不佳，胃及十二指腸壁多發代謝增高灶，性質待定，建議胃鏡檢查，不除外淋巴瘤受累。2.喉咽後壁軟組織代謝不均勻增高(右側為著)，累及不除外。3.大腦皮層彌漫性代謝輕度減低，繼發功能改變可能。頭、頸、胸、腹部和盆部其餘部位未見明確代謝異常增高病灶。

•外科局麻下行左小腿皮膚及皮下脂肪活檢術:(左小腿皮膚及皮下組織)皮膚及皮下組織，真皮層內可見較多淋巴細胞浸潤，可見血管周圍炎細胞浸潤。

•胃、十二指腸活檢病理結果：(十二指腸降部粘膜，十二指腸降部隆起)小腸粘膜顯慢性炎;(胃體)胃黏膜顯慢性炎;(胃體息肉)胃底腺息肉。

•再次重複骨穿：同前。

•11.16免疫內科會診意見：綜合病史分析，考慮係統性血管炎成立，腫瘤繼發不除外，如無惡性腫瘤證據，可予潑尼鬆龍30mgQd x1月，CTX 100mg Qd。

治療後複查胸部CT

【解析】

●血管炎定義為血管壁存在炎症性白細胞並伴有管壁結構的反應性損傷。血管壁完整性喪失可能會導致出血，管腔塌陷會導致下遊組織缺血和壞死。一般來說，隨著具體血管炎性疾病不同，受累血管的大小、類型和部位各異，具體血管炎性疾病可能作為原發性病程發生，或可能繼發於其他基礎疾病。受累器官的分布可能提示某種特定的血管炎性疾病，但是會觀察到顯著的重疊。

●根據患者最常受累血管的主要大小和類型對血管炎綜合征進行了經典分類所提出的分類標準中包含了是否存在抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)。

•大血管血管炎–多發性大動脈炎管血管炎–結節性多動脈和巨細胞動脈炎(GCA)

•中型血炎、川崎病、原發性中樞神經係統血管炎(PCNSV)

•小血管血管炎–嗜酸性肉芽腫性多血管炎(Churg-Strauss)，縮寫為EGPA;肉芽腫性多血管炎(Wegener)，縮寫為GPA;顯微鏡下多血管炎;過敏性紫癜[免疫球蛋白A(IgA)血管炎]，縮寫為HSP;冷球蛋白血症性血管炎(過去稱為原發性冷球蛋白血症性血管炎);超敏反應性血管炎;繼發於結締組織病的血管炎;以及繼發於病毒感染的血管炎

●對於有全身症狀並有證據提示單個和/或多個器官功能障礙的患者應考慮存在血管炎。血管炎的常見主述和征象包括乏力、虛弱、發熱、關節痛、腹痛、高血壓、腎功能不全(尿沉渣鏡檢有大量活動性發現，包含紅細胞和白細胞，偶爾可見紅細胞管型)、以及神經係統功能障礙，但是這些表現缺乏敏感性和特異性。某些征象強烈提示血管炎，包括多發性單神經炎、可觸及的紫癜，以及肺和腎合並受累。

●診斷性評價應該考慮年齡和性別，這可有助於指導評估;詳細的病史，包括用藥史、感染性疾病暴露史、以及可能描述疑似診斷特征或排除疑似診斷的症狀;一般實驗室檢查有助於確定疾病的類型以及器官受累的程度和類型;取決於疑似診斷和表現而進行的其他檢查，包括檢查抗核抗體(ANA)、補體水平和抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA);肌電圖;組織活檢;和動脈造影。

●大多數主要形式血管炎的分類標準已經建立;並不包括特定疾病的所有特征，隻包括那些有助於與其他血管炎相鑒別的特征。當上述分類標準用於臨床診斷時其診斷能力較差，但在流行病學研究和臨床研究中有用。特定形式血管炎的診斷幾乎總是由組織活檢證實。

●具有非血管炎性疾病過程的患者可能表現出與各種血管炎極相似的症狀和表現。可能最常見的是係統性風濕性疾病，如係統性紅斑狼瘡。在特定患者中，應根據患者存在的特異性症狀和體征考慮眾多其他疾病的可能。

Tips

對於有全身症狀並有證據提示單個和/或多個器官功能障礙的患者應考慮存在血管炎。