病例一

        患者，女性，31歲，因“胸痛30h，加重伴腰背痛15h”就診。查心髒彩超提示為“主動脈夾層、心包積液、左室肥厚”。

        既往於8年前確診“係統性紅斑狼瘡，出血性腦梗死”，一直服用激素治療，間斷服用來氟米特等免疫抑製劑。潑尼鬆最大量40mg qd，目前5mg qod。診斷”係統性紅斑狼瘡合並主動脈夾層A型“， 給予冬眠合劑鎮靜、鎮痛治療，硝普鈉、尼卡地平、倍他樂克等藥物降壓治療，療效欠佳，發病後約17天死亡[1]。

        病例二

        患者，男性，23歲，因“突發胸背疼痛2天“入院。

        12年前確診”係統性紅斑狼瘡“，曾間斷不規律使用激素和環磷酰胺等免疫抑製劑治療，潑尼鬆用量15mg～40mg qd。CT血管成像示”主動脈夾層B型、主動脈硬化“，診斷”係統性紅斑狼瘡合並主動脈夾層B型“，給予降壓、激素(15mg qd)及羥氯喹等藥物治療，胸背疼痛症狀逐漸緩解[2]。

        係統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)是一種自身免疫性疾病，可累及多個髒器多個係統，其中很突出的就是損傷心腦血管。SLE的心髒受累主要包括心瓣膜病、心包疾病、心肌功能障礙、心電傳導異常及冠狀動脈疾病等。血管病變多累及小血管，大血管受累少見，尤其並發主動脈夾層(aortic dissection，AD)少見，但因其最為凶險，可能短時間大量出血，危及生命，應該引起足夠的重視。

        最新的一項SLE患者主動脈夾層的發生率和危險因素的研究，是使用台灣國民健康保險數據庫的數據進行的回顧性隊列研究。研究顯示，15,209例SLE患者13例發生主動脈夾層(總發病率為4.26 / 10,000人年)，提示年齡、男性、SLE診斷超過3年以上及高血壓與AD有關。AD在SLE患者中發生率高於沒有SLE的患者，並且疾病持續時間越長，發生這種並發症的風險越大[3]。

        一 發病機製

        破壞主動脈中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離[4]。

        二 可能原因

        1 血管炎：SLE的病理基礎是血管炎，主動脈血管壁壞死性炎症，血管內皮細胞連接變得異常疏鬆，引起內膜破裂。

        2 激素：長期使用激素治療SLE，可抑製肉芽組織和中膜基質主要成分硫酸軟骨素的形成，造成主動脈壁結構薄弱。

        3 高血壓：狼瘡腎炎和長期使用激素治療，SLE患者多患有嚴重的高血壓，長期高血壓，可引起主動脈壁壓力升高，內膜破壞。

        4 動脈粥樣硬化：長期使用激素和高血壓二者同時存在時，更能加速動脈粥樣硬化的進展，粥樣斑塊侵蝕主動脈壁，導致管壁變薄，成為發生AD的危險因素。

        三 診斷

        SLE患者如出現劇烈的胸背痛，應警惕AD的可能。74%~90%的急性AD患者首發症狀為突發性劇烈“撕裂樣“或”刀割樣“胸痛，持續不緩解，與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征，提示夾層發展的途徑。

        本病確診有賴於影像學診斷技術[5]，如主動脈造影術、CT、MRI、經胸或經食管的超聲心動圖，血管內超聲等等，其中，MRI敏感性和特異性均為98%，被認為是診斷的金標準。升主動脈受累者為Stanford A型，不波及升主動脈的為B型，分別屬於近端夾層和遠端夾層。起病2周以內為急性期，超過2月為慢性期，2周~2月為亞急性期。

        四 預後

        AD為心血管疾病中致命的急診之一，未經治療的AD患者，發病第一個24小時內每小時死亡約1%，半數以上一周內死亡，約70%二周內死亡，約90%一年內死亡。早期診斷和治療對提高存活率尤為重要。

        五 治療

        SLE並發AD，需同時兼顧二者的治療。積極的治療原發病SLE，有效控製高血壓，正確使用激素。AD的治療方法主要有藥物治療、手術治療及血管內介入治療[6]。

        AD藥物治療主要是降低血壓至患者能耐受的最低水平及抑製心髒左室收縮，所選用的藥物以兼備負性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，對於無並發症的遠端夾層療效明確，可以慢性夾層的預後。近端夾層分離首選手術治療，遠端夾層分離有手術指征需選手術治療。血管內支架已廣泛用於降主動脈夾層動脈瘤的治療，可減輕手術、麻醉、體外循環等對患者的創傷和應激。

        AD患者常有恐懼、無助、未來不可預測感，心理負擔較重，應根據個體情況，給予適當的心理疏導和關懷，增強患者戰勝疾病的信心，更好的主動配合治療，提高療效，改善預後。

        參考文獻

        1葉叢，肖誌超，畢小軍，等. 係統性紅斑狼瘡合並主動脈夾層1例及文獻複習[J].內科急危重症雜誌，2010,16 (6) :298-300.

        2 肖宮，左曉霞，寧旺斌. 係統性紅斑狼瘡年輕患者合並主動脈夾層一例[J]. 中華風濕病學雜誌，2013, 17 (6) :428-429.

        3 Wang S H, Chang Y S, Liu C J, et al. Incidence and risk analysis of aortic aneurysm and aortic dissection among patients with systemic lupus erythematosus: a nationwide population-based study in Taiwan[J]. Lupus, 2014, 23(7):665-671.

        4 Golledge J, Muller J, Daugherty A, et al. Abdominal Aortic Aneurysm Pathogenesis and Implications for Management[J]. Arteriosclerosis Thrombosis & Vascular Biology, 2007, 26(12):2605-2613.

        5 Coyle S, Moriarty T, Melody L, et al. Diagnostic Testing in Acute Aortic Dissection[J]. Current Emergency and Hospital Medicine Reports, 2014, 2(2):97-103.

        6 Augoustides J G T, Alberto P, Jeffrey C. Surgical management of thoracoabdominal aortic aneurysm associated with systemic lupus erythematosus - The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery[J]. Journal of Thoracic & Cardiovascular Surgery, 2008, 136(136):215-216.