病史簡介

        患者，女，75歲。

        因突發胸悶1天伴視物模糊入院。1天前覺胸骨後憋悶感，平臥加重，伴視物模糊、複視，但入院時症狀已消失，無明顯不適。

        查體：BP 120/78 mmHg。頸軟，頸靜脈無怒張。雙肺未聞及幹濕囉音，心界向左下擴大，心率64 次/min，律齊，主動脈瓣區聞及輕度舒張期雜音。雙下肢無水腫。

        ECG：竇性心動過緩，完全性右束支傳導阻滯。心肌酶譜、肌鈣蛋白正常。曾有腦梗死及高血壓病史。

        入院診斷：冠心病，心功能不全? 短暫腦缺血;椎基底動脈供血不足;高血壓病。予改善心腦供血、降低心肌氧耗、抗血小板聚集、控製血壓等處理，胸悶有所改善，但夜間需高枕位入睡，偶咳，伴低熱，血壓 110/70mmHg-130/96 mmHg。第2天頭顱CT未見異常。

        X線：主動脈結突出，心影增大，左心緣向左下延伸近左胸壁，兩肋膈角稍鈍。當夜發現雙下肺濕囉音，明確診斷左心功能不全，予利尿、擴血管治療。

        心超：各房室腔內徑、室間隔、左室後壁厚度正常，主動脈、主肺動脈無增寬，主動脈瓣回聲增強，主動脈瓣退行性變伴輕中度關閉不全，少量心包積液，EF 64%。

        心電圖SⅠQⅢTⅢ，V1-V4T波倒置。

        複查心肌酶譜、肌鈣蛋白正常。D-二聚體700 μg/L;纖維蛋白原6.82 g/L。

        考慮急性冠狀動脈綜合征、肺栓塞，予低分子肝素皮下注射。第5天行胸部增強CT掃描，主動脈弓內部不光滑見鈣化灶，可見破口，寬度6.9 mm，有半月形假腔。升主動脈、主動脈弓增寬，壁內見低密度影，右冠狀動脈未見受累，雙側胸腔積液，心包積液。主動脈夾層(De Bakey Ⅰ型)診斷明確。

        主動脈夾層(aortic dissection，AD) 是心血管係統的危重急症，指血液通過主動脈內膜破口進入主動脈壁，並造成動脈壁的分離[1]，本病並發症多，病死率高，好發於高血壓、動脈粥樣硬化、特發性主動脈中層退行性變、先天性主動脈畸形、遺傳性疾病(Marfan綜合征等) 、創傷(如心導管檢查、治療時所致損傷及腔內隔絕術的不當操作等) 、主動脈壁炎症反應等高危人群[2]。近年來隨著人口老齡化的加劇、不健康生活方式的增多及高血壓發病率的增高，發病率有逐年上升趨勢。

        一

        臨床表現

        1. 由於受累部位與範圍的不同，AD臨床症狀複雜多變。突發劇痛為發病開始時最典型的症狀，疼痛程度可輕可重，往往為難以忍受的搏動樣、撕裂樣劇痛，包括胸痛、腹痛、背痛、腰痛及轉移性疼痛，以胸痛伴背痛多見，伴有腹痛提示腹主動脈受累，伴腰痛提示可能腎動脈受累。當進入主動脈中層的血腫沿著主動脈壁延伸，可形成轉移性疼痛。

        2. 常伴血管迷走神經興奮的表現，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。

        3. 休克是另一重要表現，部分患者出現顏麵蒼白、冒汗、四肢皮膚濕冷、脈搏快而弱、呼吸急促等現象。

        4. 由於夾層的破入或夾層外膜通透性的增高，部分患者漿膜出現血性積液，其中以胸腔積液最為多見，心包積液次之，腹腔積液最少，部分患者出現腹膜後血腫。出血量大者可出現呼吸困難、心包填塞征及失血性休克。

        二

        診斷

        早期診斷是降低死亡率的重要措施之一。典型表現者診斷並不困難，但由於部分患者發作不典型，或以其他髒器的損害為突出表現，首診易誤診和漏診。在診斷AD時需重點關注以下幾個臨床指標：

        血壓和(或)脈搏不對稱、D-二聚體升高、胸片主動脈影和(或) 縱隔影增寬、典型疼痛、血壓增高。而其中3個臨床特征在鑒別AD中非常重要。

        1. 突然出現持續性胸背痛，呈刀割或撕裂樣尖銳性疼痛。

        2. 胸片示縱隔或主動脈影增寬。

        3. 雙側上肢動脈收縮壓差在20 mmHg 以上。

        以上方法主要用於胸主動脈夾層的鑒別。由於腹主動脈夾層的臨床表現更複雜且不典型，所以以腹部症狀或體征為主要表現且很難用夾層以外的疾病解釋時，要高度懷疑動脈夾層[3]。根據以上方法並結合患者的臨床表現進行全麵評估，必要時行經食管彩色超聲、磁共振血管造影、CT血管造影等影像學檢查就可以明確診斷。

        三

        誤診原因分析

        1. 由於診斷思維狹隘，對此病認識不足、臨床經驗欠缺，缺少警惕性。往往習慣於常規診斷思維，多考慮常見病、多發病。鑒別診斷時易忽略其他相關疾病的診斷，而致誤診。

        2. AD臨床表現錯綜複雜，缺乏特異性。夾層的部位、開口大小、病變範圍及病變進展情況的不同，臨床表現不同，病情的輕重緩急，也有差別。胸痛胸悶易誤診為心絞痛、心肌梗死，當夾層波及冠狀動脈時，可引起急性心肌梗死，這樣會掩蓋AD的症狀，更易造成漏診。當患者有腹痛或胸痛向腹部放射時，由於程度較劇烈，尤其又合並惡心、嘔吐等消化道症狀，極易誤診為急腹症，其中最常見的為胰腺炎、膽結石、腸梗阻、闌尾炎、消化道穿孔等;當夾層累及主動脈弓上分支或與脊髓相關的肋間動脈時，可出現中樞神經係統症狀，易誤診為腦卒中或脊髓病變;如合並尿路結石，加之腰、腹疼痛，尤其是夾層影響了腎動脈造成腎髒損害而出現血尿時，易漏診。

        四

        AD高危患者的早期識別[4]

        1. 高血壓患者突然出現持續性胸背痛，呈刀割或撕裂樣尖銳性疼痛，常用劑量強鎮痛藥物不能完全緩解疼痛。在最初疼痛後可有幾小時或幾天的無疼痛間歇期，之後再發生疼痛;疼痛複發是病情惡化的征兆，常預示著主動脈即將破裂。

        2. 血壓常與休克表現不平行，有休克貌、血壓下降不明顯或增高，結合患者有高血壓史應想到AD可能。

        3. 主動脈瓣關閉不全是A型主動脈夾層的重要體征。突然出現主動脈瓣關閉不全雜音者提示本病。5%患者可聞及主動脈瓣區舒張期雜音。由於局部壓迫或內膜的突起，在大血管處可聞及雜音，如頸動脈、鎖骨下動脈、髂動脈處。

        4. 發病後數小時出現周圍動脈阻塞的現象，因而需要反複檢查頸、肱、橈或股動脈一側脈搏減弱或消失，兩上肢血壓明顯差異，上下肢血壓差變小都反映主動脈阻塞。

        5. 夾層病變如在腹主動脈及其大分支，患者可出現各種腹部症狀和體征，易誤診為急腹症。

        6. AD波及冠狀動脈分支，特別是右冠狀動脈時可引起急性心肌梗死(下壁) ，易延誤診斷，甚至發生猝死。

        7. 胸腔積液：多數急性AD有胸腔積液，積液在發病後平均 4.5天出現。左胸腔積液是降胸主動脈破裂最常見的地方。

        8. 神經係統損害：部分患者有神經係統損害，缺血和卒中是常見的並發症。還可引起肢體感覺異常、聲音沙啞、骶神經叢損傷和Horner綜合征等症狀。

        9. 腎血管受損出現少尿或無尿。

        10. 左側喉返神經受壓時可出現聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食管時可出現咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現為呼吸困難，壓迫頸胸神經節出現Horner綜合征，壓迫肺動脈出現肺栓塞體征。

        參考文獻

        [1]李北和，朱誌林，俞彬，等.主動脈夾層 23 例臨床診治分析[J].中國綜合臨床，2010，26( 2)：152-154.

        [2]向定成.主動脈夾層———主動脈夾層的診斷[J].嶺南心血管病雜誌，2007，13(3) ： 155-157.

        [3]Baumann F，Makaloski V，Diehm N.Aortic aneurysms and aortic dis-section： epidemiology，pathophysiology and diagnostics[J].中國醫刊，2015，50( 6)∶16-18.

        [4]劉易新，主動脈夾層高危患者識別與誤診病例分析[J].Inter-nist，2013，54( 5)∶535-542.