王某，女，48 歲，主訴“間斷心悸 2 月”。
2 月前患者無明顯誘因突發劍突部不適，無放射痛，無胸悶憋氣，休息後症狀較前明顯好轉，未特殊治療，入院18天前患者再次胸痛不適，伴黑曚，暈倒，於當地醫院行心電圖顯示“心律不齊”，心髒彩超示“右心房粘液瘤，三尖瓣關閉不全(重度)”。
入院前17天外院行肺動脈 CT 血管造影(CTPA)示肺動脈充盈缺損，擬診斷為右房粘液瘤(不除外)，肺動脈血栓(不除外)。
入院前1天就診於北京朝陽醫院急診科，診斷為肺栓塞，給予依諾肝素治療。患者一般情況可，飲食睡眠可，大小便正常，體重未見明顯減輕。
入院查體：
T 36.5℃，P 72次/分，R 19次/分，BP 132/68 mmHg。
發育正常，正力體型;口唇無發紺，頸靜脈無怒張，肝靜脈回流征(-)，未聞及血管雜音。雙肺叩清音，雙肺呼吸音粗，未聞及幹濕性囉音。心率 72 次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及。雙下肢可凹性水腫，無杵狀指。
外院超聲心動圖：
右心房徑正常;右心室前後徑 21 mm;肺動脈瓣結構正常;主肺動脈徑 23 mm。
右房內探及異常團塊樣回聲，大小約 28*20 mm，其蒂附著於房間隔上。團塊回聲較均勻，輪廓邊緣清晰，隨心動周期來回運動，舒張期脫入三尖瓣口，呈長橢圓形，收縮期返回右房內，呈圓形。舒張期瘤體堵塞三尖瓣口，致三尖瓣口血流流速加速，收縮期微量反流。
外院 CTPA 圖片：
既往史：1 年前腹腔鏡下手術史
20 年前確診肺結核，服用利福平及異煙肼治療 1 年，自訴已治愈。
1 年前因“腹膜後腫瘤、子宮平滑肌瘤”行“腹腔鏡下後腹膜腫塊切除術 + 子宮肌瘤剝除術+分段診刮術”，病理示深部軟組織平滑肌瘤伴水腫變性，子宮平滑肌瘤、子宮內膜增生反應。
否認肝炎史、瘧疾史;否認高血壓史、冠心病史，否認糖尿病史、腦血管病史、精神病史;否認外傷史、輸血史，否認過敏史。月經周期 28 - 30 天，每次持續 4 - 5 天，現月經不規律。
患者轉入呼吸內科，初步診斷為肺動脈充盈缺損。並提出兩個疑問：是否有肺血栓栓塞症?是否有右房粘液瘤?
一
要是你，會補充什麼檢查?
至此，患者基本情況已介紹完畢，大家認為會由哪種情況引起?還需要補充什麼檢查呢?
從症狀看，隻有間斷心悸 2 月、入院前黑曚暈厥引起大家注意，呼吸係統症狀不明顯。於是從完善輔助檢查開始。
1、動脈血氣分析(未吸氧)：PH 7.389，氧分壓 76.8 mmHg，二氧化碳分壓 36.9 mmHg，血氧飽和度 95.4%。
2、血常規：WBC 5.82 × 109 /L，NE% 59%，RBC 3.80 × 1012 /L，HGB 122g/L，PLT 273 × 109 /L。
3、生化全項：白蛋白 38 g/L，白球比例 1.4，ALT 16 U/L，AST 19 U/L，尿酸 302 μmol/L。
4、尿常規、大便常規未見異常，PCT、G試驗、CRP、自身抗體11項、腫瘤標記物均為陰性。
5、凝血四項：INR 0.9，PT 11.0s，APTT 33.8s，纖維蛋白原 208.2ng/dl。血漿D-二聚體為104mg/L，有明顯升高。
6、複查CTPA，和外院結果基本一致，還能看到下腔靜脈稍有充盈缺損。
二
奇怪了，會是右房黏液瘤嗎?
右房黏液瘤早期缺乏特異性，在三尖瓣口及右心房阻塞時，會出現心髒相應症狀，這方麵和此患者症狀是相符的。但文獻顯示右心房黏液瘤導致的肺動脈栓塞者相對少見，栓塞率僅為 10%。超聲心動圖作為非侵入性檢查是心髒腫瘤和占位性疾病的首選檢查方法，敏感性約 95%。
於是，行心髒彩超檢查，的確發現隨心動周期活動的團塊樣瘤體，且沿下腔靜脈流入道有連續的充盈缺損。不過右房黏液瘤 90% 附著於房間隔卵圓窩處，被稱為典型黏液瘤，通常為窄蒂，也有文獻報道無蒂的心髒黏液瘤占總體的 10%，可導致右心房增大而右心房有效容積減小，右心房及三尖瓣血流梗阻分布可占 70% 和 50%。
依照上述典型的心髒彩超表現，本院心髒彩超報告認為本例患者不符合右房黏液瘤!
根據心髒彩超報告對下腔靜脈的描述，加做血管 CT(CTV)檢查，發現下腔靜脈同樣存在充盈缺損。
從這些影像學檢查來看，此患者並非簡單的黏液瘤引起或簡單的肺動脈血栓，更可能是隨著血流從下腔靜脈伸展到右心房，到右心室，再到肺動脈的瘤體或栓塞物。
三
似乎抓住了一些線索
大家是否留意到病史中有介紹，患者1年前因“腹膜後腫瘤、子宮平滑肌瘤”在腹腔鏡下行後腹膜腫塊切除術+子宮肌瘤剝除術+分段診刮術。疾病表現是否與它有關呢?
不可放過任何一個線索，於是查找了既往腹腔鏡手術報告：
1、術中見右側後腹膜巨大囊性包塊，上緣達右側髂血管分叉水平，下緣達大圓韌帶下緣，內緣達腹中線水平。
2、術中送冰凍，後腹膜腫塊結合術中所見，考慮深部軟組織平滑肌瘤伴水腫變性;子宮平滑肌瘤。
四
謎底近乎揭曉，此時你預計是什麼?
通過 C T和 CTV(見下圖)發現，患者盆腔仍有巨大占位，於是請多學科(呼吸、血管外科、心外科、婦科、影像科)會診，根據栓子情況、占位情況等，最終討論認為是：靜脈內平滑肌瘤病。
多學科會診後，確定了方案，手術治療。包括：婦科行全子宮+雙附件切除術;心外科及血管外科在停循環下切開右心房，取出完整瘤狀物，長約 50 cm，與管腔粘連較輕，送至病理。切開左肺動脈探查未見殘留物。瘤狀物的術後病理符合靜脈內平滑肌瘤。
五
靜脈內平滑肌瘤病，什麼鬼?
靜脈內平滑肌瘤病比較罕見，是良性的平滑肌瘤組織在靜脈內生長形成瘤栓，腫瘤可沿血管生長，延伸至髂靜脈、下腔靜脈甚至心髒，嚴重者導致死亡。
這個疾病在 1896 年就有人提出了，我國在 1991 年第一次報道，至今仍以個案報道為主，在婦科和血管外科的報道中較常見，其中侵入心髒的更少，僅占 1/3 - 1/4。疾病發病隱匿，約 37.2% 患者無明顯臨床症狀;出現的臨床症狀與瘤體侵犯部位有關，可出現與盆腔包塊有關的表現，如盆腔不適、腹部腫塊、不規則陰道出血;與靜脈回流障礙有關的表現，如下肢水腫、腹脹、腹水、Budd-Chiari 綜合征等;與心髒有關的表現如間歇性暈厥、心髒擴大、呼吸困難、心悸、充血性心力衰竭、心律失常等。
靜脈內平滑肌瘤病發病機製仍不清楚，一種觀點認為是子宮平滑肌瘤向脈管內侵襲，還有觀點認為是子宮靜脈壁的平滑肌組織所產生的平滑肌瘤。查閱文獻發現，大部分靜脈內平滑肌瘤病患者都有子宮肌瘤病史。
診斷時主要通過影像學(超聲、CT、MRI)，要與心髒其他腫瘤如黏液瘤相鑒別。該疾病是良性腫瘤，但會呈現惡性的生長水平。
由於疾病發病隱匿，發病率低，表現多樣，所以容易出現誤診、漏診，診斷時建議多學科聯合，注重病史和心髒受累情況，並與原發心髒腫瘤相鑒別。治療首選手術，根治則要徹底切除瘤體。預後較好，中位生存期可達 12 年。
注：本文整理自“青年SHOW呼吸病例彙”第三次活動。“青年SHOW呼吸病例彙”係列活動由北京醫師協會呼吸專科醫師分會青年委員會發起，每期擬定一個主題，旨在培養青年醫師的臨床思維能力、分析綜合能力並鞏固基礎理論，熟悉學科進展。
