病例簡介
男，17歲。
主因：胸悶 1 月餘，加重伴發熱、咯血 2 周，於 10 月 2 日就診於急診。
患者 1 月餘前無明顯誘因出現輕度胸悶、氣短，上 5 ~ 6 樓後明顯，無胸痛及肩背部放射痛，無發熱，無咳嗽咯痰，無咯血，無腹痛、腹瀉等。
於 8 月 25 日在河北省青縣人民醫院就診，行胸片檢查 fig-1：提示兩肺紋理增多，心影增大，肺淤血?行心髒超聲：提示全心增大，左室舒張功能受損，二、三尖瓣，肺動脈瓣返流。當時心電圖 fig-2：竇速，電軸正常，V1 ~ V3 呈現 r 波纖細，上升不良。
2 周前(9月中旬)自訴洗冷水澡後出現發熱，體溫最高 38.5 攝氏度，伴有咽痛，咳嗽、咯痰，偶痰中帶血，就診於青縣人民醫院，查胸片示兩肺紋理重，心影大。考慮“支氣管炎”，予抗感染治療(具體不詳)，後體溫曾正常，但胸悶、氣短、咯血逐漸加重。5 天前(9-28)出現咯血，再次發熱，伴有下肢水腫，喘憋明顯，不能平臥。
入我院前 1 日(10-02)，外院 UCG：左房 44 mm，左室舒張期 72 mm，右房 42 mm，右室 34 mm，EF% 21;全心擴大，左室心腔內可見兩個大小 38 × 19，15 × 12 的非均質團塊附著於室間隔;未見節段性室壁運動異常。肺CT：右下肺實變影。經治療症狀無緩解，於 10 月 03 日至我院急診。
既往史：無特殊，自訴病前活動耐量可，可跑 1000 米(5min)、打籃球。否認藥物及食物過敏史，否認毒物接觸史，否認家族類似病史。
入院查體：112/71 mmHg，心率 125 次/分，血氧 99 %，呼吸 24 次/分(無創機械通氣支持)。體型肥胖，急性病容，平車推入病房，神誌清楚，精神弱，末梢皮溫正常，全身皮膚黏膜未見出血及淤血，全身淋巴結未觸及腫大，未見頸靜脈充盈或怒張，右肺上部可聞及中等濕性囉音及散在幹囉音，右肺中部及下部呼吸音減低，可聞及管狀呼吸音;左肺呼吸音粗，可聞及散在細濕性囉音及幹囉音。心界擴大，心律齊，125 次/分，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛，肝脾未觸及，雙下肢不腫。足背動脈搏動正常。
入院立即入急診搶救室後予 BiPAP 呼吸機輔助呼吸，強心，利尿，擴血管，抗感染，抗凝等治療。同時完善以下檢查：
心電圖：竇性心動過速，V1 ~ V3 呈 rS 型。
血氣分析：pH 7.54，PCO2 33 mmHg，PO2 165 mmHg，HCO3- 28.2 mmol/L，Lac 1.5 mmol/L。
心肌標記物：MYO 199 ng/ml，TnI < 0.05 ng/ml，BNP 1120 ng/ml。
C-PR：> 200 mg/L
WBC：32.41 × 109/L， NE 81%;Hgb 105 × 109/L;PLT 133 × 109/L
鈣素原：3.310 ng/ml
ALT：1097 u/L，AST 737 u/L， LDH 1009 u/L，HBD 669 u/L，CK 616 u/L，Alb 24.3g/l，膽固醇、HDL-C、LDL-C下降，TBIL 54.3 umol/l，DBIL 37.4 umol/l，血鈣 1.7 mmol/l，血鈉、鉀、氯正常。PT 28s，FIB 356 mg/dl，APTT正常，FDP 51.9 ug/ml，D-dimer 6918 ng/ml
床旁胸片：兩肺滲出性改變，右肺下野大片狀致密影，需鑒別包裹性積液、肺實變或其他，雙側胸腔積液可能，心影增大。
10 月 4 日行 CTPA：右肺下葉肺動脈及右肺中葉肺動脈分支栓塞可能大，右肺下葉及右肺中葉外側段實變，左心室內及右心房內可疑類圓形低密度影。
2 天後，患者胸悶症狀改善、咳血減少，平臥位，可脫機約 15 分鍾無不適。
患者 10 月 6 日上午約 8 點 45 分鍾突發阿-斯，心電圖提示室顫 fig-7，予心肺複蘇，除顫後心律轉竇 fig-8，予氣管插管輔助呼吸，躁動明顯，力月西鎮靜，繼續強心、利尿、抗凝、抗感染等治療。10 月 7 日上午患者神誌逐漸轉清，可簡單應答，停力月西，10 月 8 日上午患者拔管撤機，改為BiPAP輔助通氣，轉至 ICU 進一步診治。
一
病例特點
1. 青年男性，亞急性病程。
2. 胸悶 1 月，加重伴發熱、咯血 2 周。
3. 既往體健，否認心髒病家族史。
4. 胸部 CT：右肺下葉肺動脈及右肺中葉肺動脈分支栓塞可能大;右肺中葉大片實變影，以胸膜為基底，指向肺門的楔形實變影。右肺下葉大片滲出。
5. 超聲心動圖：全心增大，收縮功能明顯減低，左室附壁血栓。
6. 患者經利尿、強心、擴血管及抗凝治療後症狀好轉，可脫離呼吸機支持。在臨床症狀好轉的情況下，突發室顫。
二
三個問題值得深入探討
1. 心衰病因;
2. 肺栓塞診斷明確的情況下，靜脈溶栓風險收益評估;
3. 病情趨向穩定狀態發生阿-斯的原因。
三
查房討論
1. 心功能衰竭原因
患者全心增大，EF 21%，左心室及右心房附壁血栓形成。
患者發病過程中出現過發熱及咳嗽等上呼吸道病毒感染症狀，不能排除心力衰竭型心肌炎導致的持續心腔擴大和心功能不全。但患者病程中，乏力、胸悶、氣短等心衰症狀出現在前，心肌酶正常。而急性病毒性心肌炎是在上呼吸道感染等病毒感染後 3 周內出現心髒表現，因此基本可以排除急性心肌炎導致的心衰。
患者初現心衰症狀時，胸片提示心影增大，UCG 符合擴張型心肌病的典型表現：心腔擴大、心肌收縮功能障礙、心室內血栓形成，因此應考慮為擴張型心肌病所致心衰。
2. 肺栓塞的診斷處理
患者為擴張型心肌病，右房可探及附壁血栓，雖 CTPA 未見肺動脈內栓子，但可見典型的肺梗死的征象。考慮患者右房血栓脫落導致肺梗死型肺栓塞。患者胸悶加重、出現咯血考慮與此相關。
患者存在右心衰竭及休克表現，有靜脈溶栓治療的指征。但患者病程超過 2 周，未見肺動脈內新鮮血栓，大麵積肺梗死導致的咯血，入院時患者肝酶升高，肝功能異常，PT 明顯延長，左心腔內血栓形成，溶栓治療的風險超過獲益，因此未予溶栓治療，僅進行了抗凝。
3. 臨床症狀好轉後突發阿斯
患者在抗心衰、抗凝及支持治療，症狀明顯好轉的情況下突發阿-斯。室速發作時心電圖呈現典型的紡錘形改變，為尖端扭轉室速。TdP 多發生在心肌廣泛受損和代謝紊亂的長 QT 患者。複蘇後 ECG 可見 QTc 為 0.573 S，主要為 ST 段水平壓低延長，提示可能為低鈣血症導致的 TdP。出現阿斯綜合征的當日(10-06)血鈣 fig-9 降至穀值 1.6 mmol/l。
