今天的病例患者是不幸的，因為他在一般的施工作業中觸電，同在的其他幾位工友卻安然無恙。而同時他又是幸運的，因為在電擊導致呼吸、心跳停止後得到了及時的複蘇。但之後出現的並發症卻又讓他遭受了另外一次打擊。下麵介紹一下這個病例：

病例

        患者男性，26 歲，於 2014 年 9 月 16 日入院。

        入院前 21 小時患者施工作業時不慎觸電(電壓不詳)，電擊而後倒地伴意識不清、呼之不應，呼吸淺慢，約 5 ~ 6 次/分，雙眼上翻。無四肢抽搐、口吐白沫、嘔吐、二便失禁。工友立即給予胸外按壓，同時呼叫救護車。

        急救人員到場後確認患者呼吸心跳停止，立即給予氣管插管接簡易呼吸器輔助呼吸，開放靜脈，持續胸外按壓，並送入我院急診。

        來院後患者心電監護示直線，繼續給予心肺複蘇，約 10 分鍾患者自主心律恢複，但自主呼吸未恢複。應用呼吸機輔助通氣。完善相關化驗檢查後，給予補液、多巴胺升壓、抗感染等治療。

        為進一步係統治療收入急診監護室。

入院查體：

T 36.5 ℃，BP 104/61mmHg，HR 103次/分，RR 0次/分，昏迷狀態，雙側瞳孔等大等圓，直徑約 3 mm，對光反射遲鈍，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯幹濕性囉音，心律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾未觸及，腸鳴音正常，雙下肢不腫，四肢肌力不能配合，雙側巴氏征陽性。左手食指尖和左腳拇趾尖可見灼傷。

輔助檢查：

        血常規：WBC 43.97 ×109/L，N 80.8%，HGB 159g/L，PLT 235 ×109/L;

        血氣分析：pH 7.347，PCO229.1 mmHg，PO2405.1 mmHg，BE-9.9 mmol/L，HCO3-16.1 mmol/L

        生化全項：ALB 42.6 g/L，AST 164 U/L，ALT 130 U/L，LDH 399 U/L，TBIL 12.82 umol/L，BUN 3.75 mmol/L，CREA 107.2 umol/L，Na 142 mmol/L，K 2.8 mmol/L

        凝血四項：PT 11.9秒，APTT 24.9秒，TT 25.8秒，Fbg 206.5mg/dl，INR 1.09

        D-Dimer：5.46 mg/L

        BNP：9482 pg/ml

        心電圖：Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4-V6導聯T波倒置。

        經入院積極救治後，該患者的自主呼吸逐漸恢複，神智逐漸轉清，於 9 月 18 日成功拔除氣管插管。但患者仍存在反應遲鈍，入院第 3 天開始出現尿量明顯增多，且出現煩渴症狀，發現患者的尿量及血鈉變化後，我們對患者的尿鈉進行了動態監測，並注意到了尿比重及尿滲透壓的變化。

        尿比重：9月17日：1.005;9月21日：1.004

        尿滲透壓：9月22日：257 mOSM/kg;9月23日：459 mOSM/kg

        患者在意識逐漸恢複、自主呼吸恢複後卻出現了尿量進行性增多，且血鈉降低、尿鈉增高。結合患者有電擊後呼吸心跳驟停病史，不能除外因呼吸心跳驟停造成的缺氧性腦病導致的下丘腦-垂體損害。應警惕中樞性尿崩症的可能。

        經內分泌科及腎內科會診，均考慮為尿崩症，9 月 22 日開始給予患者靜脈泵入垂體後葉素，根據尿量調整每小時泵入速度。9 月 27 日改為口服彌凝(醋酸去氨加壓素片)100 ug Q8h 口服。後患者尿量逐漸恢複正常，血鈉正常，好轉出院。

那什麼是中樞性尿崩症呢？它的發病機製和臨床表現等等又如何呢？下麵我簡單的介紹一下中樞性尿崩症。

        一

概述

        中樞性尿崩症是指精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH)分泌不足，而引起的一組症群。其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。應用外源性AVP有效。(AVP 的生理作用主要是促進腎集合管和遠曲小管對於水分子的重吸收)。

        二

發病原因

        引起中樞性尿崩症的原因有多種，約 30% 的 病人為原發性尿崩症。 25% 與腦部、垂體-下丘腦部位的腫瘤有關，16% 繼發於腦部創傷，20%發生於顱部手術。而引起尿崩症的原發性顱內腫瘤常常是顱咽管瘤和鬆果體瘤;最常見的轉移瘤是肺癌和乳腺癌。另外組織細胞病，如嗜酸性肉芽腫、韓-雪-柯病 腦炎或腦膜炎、肉芽腫性疾病(如結節病、Wegener’s 肉芽腫)、淋巴 性垂體炎、腦室內出血均可引起。

        中樞性尿崩症中樞性尿崩症患者中部分伴有 DIDMOAD綜合症(表現為尿崩症、糖尿病、視神經萎縮、耳聾，又稱為 Wolfram 綜合征)。

        三

病理生理

        由於AVP合成和分泌量的絕對減少(中樞性尿崩症)表現為遠端腎小管和集合管對水的吸收障礙，而溶質排除正常， 因此表現為多尿和低滲尿，血漿滲透壓增高和高鈉血症。

        中樞性尿崩症症狀的嚴重程度取決於引起AVP合成與分泌受損的部位和程度。 視上核和室旁核內大細胞神經元小時 90% 以上時，才會出現尿崩症症狀。因此根據視上核和室旁核內大細胞神經元消失的程度從輕到重的移行過程，可以表現為亞臨床尿崩症、部分性中樞性尿崩症和完全性中樞性尿崩症。

        頭部損傷和顱內手術損傷垂體和下丘腦引起的尿崩症可有三種不同的臨床表現：暫時性、持續性和三相性。暫時性尿崩症常在術後第一天突然發生在幾天內可以恢複，此類型最為常見，占 50 ~ 60%。持續性者也可於術後突然發生，但持續時間長，可達數軸或為永久性。三相性的特征包括：

        四

臨床表現

        1、可見於任何年齡，通常在兒童期或成年早期發病，男性多於女性，男女比約2:1。一般起病日期明確。大多數病人均有多飲、煩渴、多尿，夜尿顯著增多。一般尿量大於4L每日，最多可達18L每日。尿比重比較固定，呈持續性低比重尿，尿比重小於1.005，部分性尿崩症在嚴重脫水時可以達 1.010。尿滲透壓多數低於 300 mOSM/(kg.H2O)。

        2、一般尿崩症患者喜冷飲。如果飲水不受限製，僅影響睡眠，引起體力下降。智力、體格發育接近正常。煩渴、多尿、在勞累、感染、月經期和妊娠期加重。

        3、腫瘤及顱腦外傷或手術累及渴覺中樞時，除了定位症狀外也可出現高鈉血症。

        4、當尿崩症合並垂體前葉功能不全時，尿崩症症狀會減輕，糖皮質激素替代治療後再現或加重。

        五

實驗室檢查

        1、尿量：尿量超過2500ml/d稱為多尿，尿崩症患者尿量多可達4-20L/d，比重常低於1.005，尿滲透壓降低。

        2、血、尿滲透壓：患者血滲透壓正常或稍高，尿滲透壓多低於300mOsm/L(正常值為600-800mOsm/L)，嚴重者低於60-70mOsm/L。

        3、血漿滲透壓與尿滲透壓的關係評估：血漿和尿滲透壓的關係見圖七。如果一個多尿患者數次同時測定血漿和尿液滲透壓值均在陰影的右側，則這個患者可能患有中樞性尿崩症或腎性尿崩症。如果對注射血管加壓素的反應低於正常或者血或尿AVP濃度增高，則診斷為腎性尿崩症。相反為中樞性尿崩症。

        4、禁水加壓試驗：比較禁水後與使用血管加壓素後的尿滲透壓的變化，是確定尿崩症或尿崩症鑒別診斷的簡單可行方法。

        5、高滲鹽水試驗：在診斷尿崩症時很少使用這一試驗，當需要證明AVP釋放的滲透壓閾值改變時，常采用此試驗，並且在分析某些低鈉、高鈉血症時具有一定的價值。

        6、血漿 AVP 測定。

        7、影像學檢查：影像學檢查對進一步確定中樞性尿崩症患者下丘腦-垂體部位有無占位性病變 具有重要價值。垂體 MRI 的 T1 加權像在正常人可見神經垂體部位有一高密度信號區域，中樞性尿崩症患者該信號消失，而腎源性尿崩症和原發性多飲患者中該信號始終存在。

        六

治療

        1、症狀嚴重時的治療：對各種類型症狀嚴重的尿崩症患者，都應該及時糾正電解質紊亂，正確補充水分，恢複正常血漿滲透壓。

        2、中樞性尿崩症的長期治療可應用水劑加壓素、粉劑尿崩停、長效尿崩停、人工合成 DDAVP(1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素)等。其他口服藥物：氯磺丙脲。雙氫克尿噻、氯貝丁酯等。

        本病例患者，有明確電擊後呼吸心跳驟停史，經複蘇後心跳恢複，後經積極治療自主呼吸逐漸恢複。患者出現了複蘇後的多髒器功能損害。治療過程中出現多尿、煩渴症狀，化驗提示尿滲透壓下降，與尿崩症患者相異的是，伴隨著尿量的增多，此患者血鈉逐漸降低，需要與顱腦損傷後造成的腦性鹽耗綜合征相區別。

        由於患者在急診監護室治療，每日均監測血鈉情況，並且每日根據化驗結果和患者病情變化調整電解質、入液量及其他治療方案，所以在實驗室檢查上可能與教科書的診斷標準有些差異。但是其對於垂體後葉素及醋酸去氨加壓素片的治療效果甚好，仍考慮為中樞性尿崩症。

        不幸而又幸運的小夥子已經好轉出院兩年了，目前他身體狀態良好。他感謝工友的及時救治、120 人員持續不懈的複蘇，以及朝陽醫院急診科大家庭盡心盡力的治療。

用電安全不容小覷，希望大家在接受各種電器給生活帶來的方便時，時時警惕各種安全隱患，保證自身的生命安全。