患者女，22歲，因“停經32周，煩躁不安、意識模糊3h”於2012年2月3日入院。患者懷孕後曾2次檢查未發現血糖升高。2月2日出現口渴、多尿，至縣醫院檢查B超提示死胎，於當日15：00行引產術。術後進食紅糖水，患者煩躁不安加重，出現意識模糊，於17：00送入我院急診，檢查隨機血糖Hi，擬糖尿病性昏迷收入院。否認家族性遺傳病史及糖尿病史。入院神誌模糊，HR　111次/min，BP　116/62mmHg，R　28次/min，T　35℃，全身皮膚幹燥，雙側甲狀腺無腫大，心肺未見異常。腹軟，無壓痛，生理反射存在，病理反射(-)。實驗室檢查：2月3日血生化提示，血肌酐(Scr)162μmol/L(44～133μmol/L);葡萄糖>38.86mmol/L;血鉀7.4mmol/L(3.5～5.3mmol/L);二氧化碳結合力<5.0mmol/L(22～29mmol/L)。尿常規提示，葡萄糖(4+)，酮體(+);動脈血氣pH<6.85(7.35～7.45);二氧化碳

分壓20mmHg(40mmHg)。血常規提示，白細胞58.65×109/L(4～10×109/L)，血紅蛋白及血小板正常。血澱粉酶714U/L(28～110U/L)，尿澱粉酶1520U/L(0～1200U/L)，C-P　0.06ng/ml(1.10～4.40ng/ml)，HbA1c　4.6% (4.1% ～6.1%)，GADAb(-)、ICA(+)、IAA(-)。胸片正位示，雙肺紋理增多。上腹部CT示，胰腺大小形態正常，未見異常密度，周圍脂肪層密度無增高。入院診斷：DKA;暴發性1型糖尿病(F1D);死胎引產術後。予小劑量胰島

素控製血糖、糾正酸堿平衡、補液、糾正電解質紊亂及對症處理後第2天患者神誌轉清，複查尿酮體轉陰，複查血澱粉酶421U/L(28～110U/L)，一周後血澱粉酶102U/L(28～110U/L)。由於該患者家庭經濟一般，予注射預混胰島素並口服拜糖平調整血糖，但整體血糖波動大，尤其夜間常出現低血糖，目前仍在隨訪中。

討　論

T1DM 的主要病因是胰島β細胞遭到嚴重破壞導致胰島素分泌缺乏。F1D 是2000年日本學者Imagawa等提出的T1DM 新亞型，該病可發生於妊娠期或剛分娩後，稱妊娠相關性暴發性T1DM，妊娠婦女是本病的高危人群，特別是妊娠後3個月及分娩後2周內發病較多見。

目前，該病發病機製並不清楚，可能與遺傳因素、病毒感染、自身免疫及妊娠有關。研究表明，人類白細胞相關抗原Ⅱ型(HLAⅡ)基因多態性與F1D發病有關，HLA　DR-DQ 上某些基因型頻率增加可能與該病有一定相關性，DR4-DQ4在該病中的出現頻率明顯增加。大多數患者在起病前2周內有前驅上呼吸道感染病史，提示病毒感染可能與發病有關。一些患者體內可檢測到多種病毒抗體，如柯薩奇病毒、艾柯病毒、皰疹病毒等，說明這些病毒與

此病發生有關。病毒直接感染易感個體的胰島β細胞，並在細胞內自我複製導致細胞破壞，病毒感染激活固有免疫應答，通過巨噬細胞的作用清除病毒和受感染的胰島β細胞，其中，細胞因子和一氧化氮途徑可能起重要作用。國外有流感病毒和腮腺炎病毒感染後發生F1D的報道。Shimizu等對比了妊娠期發生的或妊娠無關的F1D的臨床特點後發現，妊娠期發生的F1D由於激素水平及代謝異常嚴重，導致嚴重酸中毒及孕期感染增加，與妊娠無關的F1D 患者相比表現出更高的胰酶水平，更低的HbA1c和動脈血pH 值，死胎發生率更高。

F1D起病急驟，起病前常有上呼吸道或胃腸道感染史，在出現口渴、多飲、多尿、體重下降1周內即發生DKA，部分患者可有惡心、嘔吐、腹痛，化驗血胰澱粉酶、轉氨酶升高。國內有報道此病起病時高血糖、DKA和電解質紊亂比經典T1DM 更嚴重，易合並肝、腎、心髒、橫紋肌、胰腺外分泌等多髒器功能損害，表現為肝酶、胰酶(胰澱粉酶、脂肪酶、彈性蛋白酶等)和肌酶等升高，嚴重時可發生橫紋肌溶解、急性腎功能衰竭甚至心跳驟停。本例患者急診血生化示，BUN　14.68mmol/L，Scr　162μmol/L，血鉀7.4mmol/L，考慮與嚴重DKA 有關。上腹部CT提示，胰腺大小形態正常，未見異常密度，周圍脂肪層密度無增高。血澱粉酶714U/L，尿澱粉酶1520U/L，考慮存在胰腺外分泌損害，與淋巴細胞浸潤胰腺外分泌組織有關，患者經積極治療第2天病情好轉，複查血澱粉酶421U/L，一周血澱粉酶恢複正常。鄭超等研究發現，新診斷F1D患者胰島自身抗體陽性率可達40%(8/20例)。越來越多的證據表明自身免疫反應至少參與了部分F1D患者的發病。本例患者ICA陽性也提示了患者體內有細胞免疫異常。

目前，國際上尚無統一的診斷標準，多采用2005年日本糖尿病協會的標準：出現糖代謝紊亂症狀後迅速(一般1周內)發生DKA;新診斷時血漿葡萄糖≥16.0mmol/L 且HbA1c<8.5%;FC-P<0.1nmol/L(0.3ng/ml)、2hC-P<0.17nmol/L(0.5ng/ml)。符合診斷標準3條即可診斷為F1D。如患者後兩點符合但病程超過1周，也應高度懷疑為此病。該患者係孕6月，既往無糖尿病史，檢查未發現血糖升高，B超提示死胎，行引產術後當天出現意識模糊，急診查血漿葡萄糖>38.86mmol/L，尿酮體(+)，急診動脈血氣pH<6.85，血鉀7.4mmol/L，HbA1c　4.6%，FC-P　0.06ng/ml，起病急驟，代謝異常嚴重，可診斷為F1D。本病的治療原則是按照DKA治療，嚴密監測血糖、血生化、尿酮體、肝腎功能、胰酶、血清肌酸激酶、心電圖等，對於妊娠婦女，若已處於妊娠晚期應及時行剖宮產，若已造成胎死宮內，應及早行引產術。妊娠相關性F1D一旦明確診斷，必須立即開始治療，否則病情常迅速惡化，患者多在24h內死亡。F1D患者由於胰島素分泌能力幾乎完全喪失，血糖一般很難控製，對孕婦而言，即使結束妊娠，仍持續T1DM 的狀態，胰島功能難以恢複，需長期胰島素替代治療。