夏科氏關節病（charcot arthropathy）是一種少見的、由神經係統病變所致的關節病變，又被稱為神經性關節病或神經營養性關節病，其關節病變特點是早期炎症反應導致骨關節骨折、脫位、關節穩定性下降及關節畸形。 

　　夏科氏關節病的研究曆史

　　早在1868年，法國某醫院的夏科（Charcot）醫生在研究共濟失調性關節病變時發現，脊髓癆患者存在嚴重的關節畸形，觸摸其皮膚時存在撚發音，關節穩定性下降以及愈合程度迥異，並且認為上述病變與患者的基礎疾病和脊髓缺乏營養有關。雖然早在1703年和1831年，馬斯格雷夫（Musgrave）和米切爾（Mitchell）已經描述了性病和脊髓損傷患者可出現骨關節病變，但是仍然將多種原因所致的神經性關節病稱為夏科氏關節病。

　　1936年，喬丹（Jordan）首先全麵認識並報道了夏科氏關節病與糖尿病的關係。他在診治1例罹患糖尿病14年且合並糖尿病周圍神經病變的56歲女性患者時發現，患者踝關節存在典型的無痛性夏科氏關節病，並將其稱為糖尿病性夏科氏足（Diabetic Charcot foot）。

　　夏科氏足是糖尿病患者的一種非感染性、進行性的單或多關節疾病，其臨床特征為與周圍神經病變相關的關節脫位、病理性骨折以及足底結構的嚴重破壞。在下肢周圍神經病變的基礎上，即使輕微創傷也可引起或加重關節損害，從而引起致殘性下肢畸形甚至截肢。

　　1947年，貝利（Bailey）和魯特（Root）報道約每1100例糖尿病患者中存在1例夏科氏足。據統計，糖尿病患者的夏科氏關節病發病率為0.08%~13%，然而因誤診或延誤診斷較常見，其實際發病率可能被低估。1972年，辛哈（Sinha）在6.8萬例糖尿病患者中發現101例糖尿病性夏科氏足。在某些糖尿病患者中，其延遲診斷時間可長達29周，經常被誤診為痛風性關節炎、深靜脈血栓形成、軟組織損傷、類風濕性關節炎和骨髓炎等。誤診率居高不下的原因主要在於醫生對夏科氏關節病缺乏認識，因為根據引起夏科氏關節病的危險因素、臨床體征和影像學結果，診斷並不困難。對於大多數患者而言，夏科氏關節病的誤診和延遲診斷可導致足部嚴重且致殘性的關節結構畸形。在合並周圍神經病變的糖尿病患者中，關節結構畸形會很大程度增大潰瘍和下肢截肢風險。

　　夏科氏關節病的病因及發病機理

　　多種引起周圍神經病變的疾病如脊髓癆、脊髓空洞症、麻風、脊髓脊膜膨出症等，均可引起夏科氏關節病。隨著夏科時代伴隨的Ⅲ期梅毒的減少或消失，取而代之的是全球範圍內糖尿病發病率不斷攀升，由糖尿病所致的夏科氏關節病將明顯增加。因此，糖尿病將成為引起夏科氏關節病的主要原因。

　　夏科氏關節病的最基本危險因素包括嚴重的周圍感覺神經病變、正常的局部血液循環以及創傷。創傷不僅局限於扭傷或挫傷等，足畸形、截肢史、關節感染或外科創傷可引起應力不足，也可導致夏科氏關節病。其他可能的致病因素包括代謝異常、腎髒移植、免疫抑製或糖皮質激素治療、非酶促的糖基化反應等。

　　雖然夏科氏關節病的確切發病機理因人而異，但是多種因素參與其發病過程。神經創傷理論認為，嚴重的周圍感覺病變和反複創傷最終導致關節破壞。保護性感覺喪失或減退引起輕微或較大的創傷反複發生，從而導致關節囊內積液、韌帶鬆弛和關節穩定性下降，進而引起關節退行性改變，最終出現夏科氏關節病。在糖尿病患者中，周圍神經病變是發生夏科氏關節病的必要條件。然而，神經創傷理論無法解釋臥床不起患者出現夏科氏關節病的原因。

　　神經血管反射理論認為，自主神經病變引起血管平滑肌張力受損，出現遠端小動脈血管擴張，因周圍神經病變肢體存在動靜脈分流而增加骨血流量，隨之發生骨溶解、骨去礦化及骨量減少，從而容易發生神經骨關節病。

　　夏科氏關節病的發生可能是神經創傷理論和神經血管反射理論綜合作用的結果。一般而言，在局部血流灌注充分或嚴重的周圍神經病變基礎上，反複創傷可導致急性夏科氏關節病的發生。

　　夏科氏關節病的臨床表現

　　急性夏科氏關節病患者往往糖尿病病程較長（12年以上），男女均可患病，並見於各個年齡段，以50歲以上人群為多見。單關節病變常見，但是9.0%~18.0%的病變為雙側關節。雖然典型的夏科氏關節病無疼痛表現，但是75%的患者存在健足疼痛，通常可追問到創傷史。體格檢查可見足部紅斑，但仍可捫及足背動脈搏動，偶因足部明顯腫張而無法捫及搏動。足部因創傷後充血反應可表現為紅斑和發熱。皮溫升高，患側和健側之間可相差3~8 ℃。患者常存在不同程度感覺神經病變，包括反射、震動覺、本體覺、觸覺及針刺覺減弱或消失。患者偶爾主訴局部疼痛，但與關節畸形程度不成比例，同時可存在運動神經受損表現，如足部下垂畸形和（或）萎縮。自主神經病變與軀體感覺神經病變常共存，在臨床實踐中可通過足部皮膚有無出汗和胼胝來評價。足底可見神經性潰瘍，骨骼表現包括內側足弓塌陷畸形或舟狀足底畸形，臨床表現為關節運動過度、皮下撚發音、穩定性降低以及踝關節畸形。

　　夏科氏關節病的診斷與鑒別診斷

　　典型臨床症狀包括無痛性關節腫脹、骨折、關節脫位或半脫位、關節穩定性下降、關節活動超常以及關節畸形，結合典型X線表現（如骨碎片、骨融合及重建等），可診斷為夏科氏關節病。若出現急性無痛性關節腫脹、局部皮膚紅斑、發熱等症狀時，則考慮為急性夏科氏關節病。若出現典型感覺神經或自主神經病變的臨床表現，同時存在關節脫位、穩定性下降、活動超常以及關節畸形時，則提示可能存在夏科氏關節病。該疾病須與痛風性關節炎、深靜脈血栓形成、軟組織損傷、類風濕性關節炎和骨髓炎等相鑒別。

　　夏科氏關節病的臨床分期

　　根據X線表現和生理過程，夏科氏關節病可分為三期，即發生期、骨融合期和骨重建期。發生期（Ⅰ期）特點為骨吸收、骨折、骨碎片形成、軟骨碎裂、關節脫位，關節腫脹、紅斑及發熱持續存在；X線提示關節邊緣存在碎骨、骨碎片及關節紊亂。骨融合期（Ⅱ期）的特點包括骨破壞後出現骨整合、骨硬化及骨融合，也可見小碎骨片的吸收、關節融合及骨硬化，軟組織腫脹、骨痂形成及骨質合並。重建期（Ⅲ期）的特點包括骨性強直、成骨、骨硬化減少、進行性關節融合，可見融合及新骨形成；骨硬化減少以及骨重建提示永久性骨關節畸形的形成。然而，最近在發生期（Ⅰ期）之前增加了炎症期（0期），其臨床特點是關節紅腫、發熱及紅斑，但無關節損害的表現。若關節穩定性下降，負重和炎症持續存在，則夏科氏關節病將從0期進展至Ⅰ期。若對0期病變采取及時合理的診療，則可預防骨和關節被嚴重破壞。MRI和99锝（99TC）的三相掃描能評估是否存在骨活性增加，從而對缺乏開放性傷口的0期夏科氏關節病患者進行早期的診斷。

　　重視早期識別夏科關節病

　　夏科氏關節病的誤診率較高，延遲診斷時間較長。對於大多數糖尿病患者，夏科氏關節病的誤診或延遲診斷均可導致足部發生難治性潰瘍，增加出現致殘性關節結構畸形的可能，從而增大截肢風險。若出現無痛性關節腫脹，關節活動不受限製或活動超常，足底神經性潰瘍形成等，均應考慮可能存在夏科氏關節病，並與痛風性關節炎、深靜脈血栓形成、軟組織損傷、類風濕性關節炎和骨髓炎等相鑒別。診斷Ⅰ~Ⅲ期夏科氏關節病相對容易，提高認識是關鍵，而早期診斷（0期）夏科氏關節病較困難。對於疑似夏科氏關節病的糖尿病患者，尤其當缺乏開放性傷口時，MRI和99锝（99TC）的三相掃描有助於評價是否存在骨活性增加，從而對0期夏科氏關節病進行早期診斷，進而有助於預防難治性潰瘍和截肢的發生。