夏科氏關節病的起源與病因

　　1868年法國醫生夏科（Charcot）首次詳細描述了發生在脊髓癆患者中的一種關節病變，以關節破壞嚴重但活動無明顯受限且無明顯疼痛為特點，被稱為夏科氏關節病。該病實際上是脊髓癆造成的感覺神經病變所致，以後有學者將各種感覺神經係統病變所引起的關節病變統稱為夏科氏關節病，也稱作神經營養障礙性關節病。

　　引起夏科氏關節病的疾病包括麻風病、雅司病、先天性痛覺不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症、營養不良性神經病變、澱粉樣神經病變、繼發於酒精中毒和維生素缺乏症的周圍性神經病變、脊髓損傷、周圍神經損傷、腎移植後關節病變、關節內類固醇注射後和梅毒等。近年來，因糖尿病發病率迅猛升高，由此導致的周圍神經病變增多，從而使夏科氏關節病患者人數不斷增長。

　　夏科氏關節病的外科治療

　　早期治療往往可使夏科氏關節病的病變停滯。在治療上，首先應仔細尋找原發病，積極對原發病變進行治療。受累關節由於缺乏神經營養支配，早期主張盡量不行手術治療，可采取保守治療措施，包括減少關節麵承重、早期利用支架保護病變關節，這些措施能很大程度防止畸形發生。此外，有學者認為雙膦酸鹽能阻滯急性夏科氏關節病發展，電磁刺激能減少夏科氏關節畸形的發生等。

　　近年來，隨著內固定材料和外科手術技術提高，外科手術已被證實是夏科氏關節病的有效療法。外科治療主要包括以下方麵：

　　1、夏科氏關節病踝關節病變的外科切除、重建和穩定手術

　　克裏斯蒂娜（Christina）對於夏科氏關節病踝關節病變行截骨矯形和軟組織重建病術後平均隨訪26.1年後發現，術後關節功能改善且患者滿意度良好。手術過程包括：切除踝骨和踝關節的殘餘物、鬆弛軟組織、足的重排列和固定。6周後除去手術處理的固定物，再用石膏支具固定6周，3個月後以矯正器替代石膏支具，並讓患者穿著特製的鞋。

　　2、關節置換術

　　傳統觀念認為，關節置換對於夏科氏關節病患者是禁忌證。若患者接受手術治療，則以關節清理術為佳。對於病變晚期保守治療無效者，可考慮行關節融合術和截肢術。近年來國內外學者不斷嚐試對夏科氏關節病行關節置換，為疾病治療帶來了新希望。目前認為，當夏科氏關節病處於非進展期時，可考慮行關節置換，但該手術並發症較多，須慎重考慮。有學者對29例患者行40側全膝置換並平均隨訪7.9年（2~15年）後發現，患者在膝關節疼痛評分和功能改善方麵取得明顯改進，其中13例患者的17側膝進行了自體骨移植，2例患者的2側膝進行了異體骨移植以彌補骨缺損。然而，由於韌帶不穩，有27側膝應用了長柄假體，5側膝應用了旋轉鉸鏈型假體。6例患者的6側膝因各種原因（假體周圍骨折、無菌性鬆動、失穩、深部感染等）進行了二次手術。金（Kim）等對10例夏科氏關節病患者的19個膝關節施行了人工關節置換，除1個鉸鏈膝和1個半限製膝關節假體外，均使用非限製膝關節，平均5.2年隨訪結果顯示，僅10個膝關節（53%）效果滿意。因此，雖然夏科氏關節病不是關節置換的絕對禁忌證，但術後並發症發生率較高，醫生更應掌握手術的原則，即恢複肢體的力線，通過骨移植或特製假體來修複骨缺損，注意調整韌帶平衡，選擇合適的限製型假體等，並做好進行翻修手術的準備。目前人工關節鬆脫和脫位仍是手術的主要風險。

　　3、關節融合術和截肢術

　　對於夏科氏關節病晚期、長期保守治療無效者，可考慮行關節融合術和截肢術。由於感覺功能障礙，骨融合術成功率很低。一旦決定實施，最好行加壓融合。有報道稱，應用Ilizarov外固定法能一期治療感染性夏科氏關節跟骨距骨缺損和脛骨大段骨缺損；Ilizarov法加壓固定能達到脛骨中足骨融合，取得良好療效。對於關節合並嚴重感染且潰瘍遷延不愈者，可考慮行截肢術。

　　4、夏科氏關節病合並骨折的手術治療

　　對於無痛性骨折的患者，早期診斷並固定無痛性骨折（如用夾板、特製的長筒靴或雙腳規）可阻止發生神經源性關節病。對結構顯著破壞的關節，采用關節內固定術，加壓技術和適宜的骨移植術或能治療成功。對於糖尿病夏科氏關節病合並踝關節骨折的患者，由於踝關節骨折位於皮下，且患者術後存在傷口不愈合、感染及因骨密度降低而導致的內固定失效等並發症，故是否應進行手術治療尚存爭議。但對於有移位的踝關節骨折，手術治療可確保骨折對位良好並提供堅強的內固定，明顯降低骨折再移位發生率，從而控製夏科氏關節病的發生，故目前主張對這類患者行外科手術治療。