患者7個月前無誘因出現右下腹脹，臍周絞痛，排稀便1～2次/日，無膿血和黏液；排便後腹痛不緩解。無惡心、嘔吐，無發熱、盜汗。當地醫院查腹部B超/CT提示“少量腹水”；全消化道造影示“空腸上段不全梗阻”；胃鏡、腸鏡未見異常。按“結核性腹膜炎，不全腸梗阻”予異煙肼、利福平、環丙沙星抗結核治療1個月，患者腹痛間斷發作，仍有腹脹。發病以來體重下降15 kg；既往體健，其父患有“結核性胸膜炎”，已故2年。
查體：一般情況良好，淺表淋巴結無腫大，心肺無異常。腹平坦，無胃腸型及蠕動波；左上、中下腹可觸及約10 cm×15 cm包塊，表麵不平，質韌偏硬，邊界不清，隨呼吸移動，輕壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及。移動性濁音(-)，腸鳴音活躍，肛診正常。
分析討論
患者為中年男性，起病隱匿，病程7個月。主要表現為腹脹、腹痛和體重下降，發病以來消瘦明顯，但追問病史，患者因餐後腹脹加重而畏懼進食，導致消瘦。6個月前一度有少量腹水，不全空腸上段梗阻，曾抗癆治療1個月，入院時腹水消失，腹部有包塊。
我們首先考慮的診斷是結核性腹膜炎。因患者有結核接觸史，經抗癆後症狀部分有緩解；粘連型和幹酪型患者腹部可觸及腫塊，由粘連肥厚的網膜或包裹性積液造成。但該患者缺乏結核性腹膜炎常有的結核中毒症狀，如發熱、乏力、全身不適、盜汗等；查體腹部無“揉麵感”，隻有網膜或髒層腹膜粘連增厚形成的“大餅”樣感覺；無明顯腸梗阻；無肺結核、腸結核等證據；這些均不支持結核性腹膜炎的診斷。因此，尚需要查血沉、抗結核抗體、結核菌素純蛋白衍生物(PPD)試驗和X線胸片；複查腹部B超明確是否還存在腹水，行消化道造影、腸鏡，以明確有無腸道病變。
另外，患者緩慢起病，明顯消瘦，有腹部腫塊，應高度警惕惡性腫瘤的可能性，包括消化道腫瘤、腹腔淋巴瘤、腹膜間皮瘤，以及腹膜轉移性癌等。應進一步行腫瘤標誌物、腹部CT等檢查排除上述腫瘤。
入院後實驗室檢查及輔助檢查：血、尿、便常規、肝腎功、血沉、抗結核抗體、PPD試驗、抗核抗體等自身免疫指標、糖蛋白(CA)係列等腫瘤指標均無異常。X線胸片、心電圖正常。全結腸鏡示腸腔擠壓變形；B超示腹膜稍增厚；腹平片僅見小量腸氣影，鋇灌腸示盲腸扁平，形態不規則。口服稀鋇小腸造影(圖1)示：十二指腸增寬，有逆蠕動，水平部外壓改變；降部憩室；小腸在中下腹偏右聚集成團，但鋇劑通過順利。腹部CT(圖2)：腹中部小腸聚集，外被一層較厚、可以增強的膜狀物，似袋狀。
腸鏡、鋇灌腸和小腸造影、CT檢查結果表明病變來自於腹腔，而非腸道本身。
上述各項檢查結果均不支持結核、腫瘤，亦未找到腹腔外結核病灶，但是：(1)仍不能除外結核性腹膜炎，問題在於抗癆治療僅1個月，是否需要繼續抗癆？(2)腹膜間皮瘤可以發展緩慢，病人無發熱，部分表現為大量頑固性腹水；部分可以表現為腹塊，腫瘤廣泛侵犯腹膜的髒層及壁層,並沿漿膜麵匍匐生長,可形成多發腫瘤結節，互相融合成較大的瘤體,也可增厚如胼胝，形成冰凍腹。(3) 腹膜假黏液瘤,是一種少見的低度惡性膠狀瘤，多始發於闌尾等器官黏液囊腫，破潰後黏液外溢，播散於腹腔及髒器表麵。黏液細胞分泌膠腖樣黏液，蓄積於腹腔形成膠腖樣假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白，可造成蛋白丟失。腹腔內原發病灶隨其增長可壓迫鄰近器官，引起消化道及尿路梗阻。臨床上出現腹痛、腹脹、消化道功能障礙及慢性貧血，以漸增性腹部膨脹為主要特征，而其他的健康情況相對尚可。B超/CT可見無數大小不等液性暗區，呈蜂窩狀，邊界欠清晰。(4)腹繭症，是一種罕見的腹膜病變，特點是全部或部分小腸為一層灰白、質韌、厚硬的纖維膜包裹，形似蠶繭，鄰近髒器也可為此膜覆蓋；纖維膜連續完整，與小腸之間易於分離，這點與結核性腹膜炎不同。通常由於小腸扭轉或外壓而表現為腸梗阻，也可有反複腹痛、發育遲緩、腹部包塊、體重減輕等，症狀可反複發作，並自行緩解。超聲特點有腸管被限製在腹後壁，強回聲團塊，疾病後期見膜狀物形成等。全消化道造影顯示擴張腸襻聚集成團並固定(菜花征)，鋇劑通過時間延長。CT的典型表現是小腸聚集，外被一層可強化的膜狀軟組織結構，酷似“蠶繭”。該患者的CT和小腸造影均檢查有蠶繭症的典型改變。文獻報告該症的其他表現還有腸梗阻,腸壁增厚，包裹性腹水，腹膜鈣化和反應性淋巴結腫大。病理改變為增厚的纖維結締組織，可伴局灶性炎症浸潤，係膜淋巴結可有非特異性反應性增生，生物學檢查多數陰性。
經營養支持以及對症治療後，病人腹脹、腹痛無明顯緩解，仍不能耐受普通飲食。由於腸管外包被的膜狀組織對超聲或CT引導下穿刺活檢來說有困難；另外考慮到腹腔內可能存在較為嚴重的粘連，是腹腔鏡檢查的禁忌證，於是在外科會診並與患者討論後，決定剖腹探查明確診斷。
入院後第3周行剖腹探查術。術中見腹膜與腹腔內增厚的纖維組織粘連，小腸外有一層灰白色(1～6 mm)厚纖維組織膜覆蓋並粘連成團，以中下腹增厚明顯，大網膜、胃、脾的一部分表麵也被包膜覆蓋。未見明顯腸擴張和腸缺血表現，未及明顯腫大淋巴結，未發現其他髒器腫物。切開腸外纖維組織膜，遊離並切除大部分包膜，見腸間粘連較疏鬆，鬆解腸間粘連，切除闌尾，並在係膜根部取可疑淋巴結(直徑3 mm)1枚送檢。術後患者恢複良好，腹痛消失，仍有腹脹，漸恢複普通飲食。術後病理報告：纖維組織囊壁伴玻璃樣變性、壞死(圖4)，局部炎症細胞浸潤，肉芽組織形成(圖5)；闌尾和淋巴結組織顯示慢性炎症。
手術後診斷：腹繭症(abdominal cocoon)
腹繭症由Foo等於1978年命名，是腸梗阻的一種相對罕見的原因，術前診斷困難。目前國內外僅有100餘例報道。
該病病因和發病機製不明。Foo等當初報道了10例患者均為熱帶或亞熱帶地區的年輕女性，因此，他們推測該病係由經生殖道逆行感染引起的亞臨床腹膜炎導致。但隨後的文獻報道涉及各年齡組、不同性別以及不同地域，所以提出了多種可能的原因，如發育異常、胎兒胎糞性腹膜炎、結核感染等。但多數原因不明。腹繭症不同於結核性腹膜炎所致之腹膜纖維化，後者表現為腹膜與腸管及網膜有不易分離的廣泛致密的粘連，網膜增厚，收縮成團塊，懸在橫結腸和胃的附近；常有腸係膜淋巴結受累，病理可見典型的幹酪樣肉芽腫。長期使用普拉洛爾、連續不臥床的腹膜透析、腹部手術、肝硬化腹水，尤其是行腹腔靜脈轉流術或並發頑固的自發性腹膜炎等情況，可引起腹膜纖維化、硬化，進一步形成蠶繭狀並包裹腹內髒器，甚至造成腸梗阻，文獻中一般稱之為“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”(Sclerosing or Sclerosing encapsulating peritonitis)，與“腹繭症”可能並非同一疾病。另一種需要鑒別的疾病是“腹膜包裹症”(peritoneal encapsulation)，表現為小腸被包繞在一層相對正常的腹膜當中，與腸管無粘連，其來源是胚胎發育中殘留的臍囊，屬發育異常。
腹繭症患者可能由於繭狀纖維膜壓迫、束縛腸管，使其發生炎症、水腫、滲出而出現少量腹水，且主要局限在腸管間隙。對於本患者，在發現腹水後，由於各種對症治療，加之患者減少進食，起到了“胃腸減壓”的作用，炎症有所消退，腹水因而能較容易地在較短時間內消退。同時患者腹痛也有所減輕，但由於造成梗阻的根本原因未能解決，患者腹脹不能緩解。
影像學檢查可對本病提供有價值的診斷線索。但是，如果未能意識到該病，上述影像學特點其實很容易被忽略。因此，我們建議臨床和放射科醫生遇到反複腹痛、腸梗阻的病人時，應將此病作為鑒別診斷之一。由於考慮到此病，結合影像學特點，本例術前即做出診斷。正確的診斷有助於對病人的正確處理，以避免不必要的腸切除。一般行粘連鬆解、包膜切除術即可解除梗阻；可同時行闌尾切除術，以免日後發生闌尾炎時手術進腹困難。
點評：由於典型的影像學改變，內外科醫生在手術前做出了“腹繭症”的診斷，並得到手術證實。作者記錄下循序漸進的臨床思路。相信讀者對CT片上的“蠶繭”也會過目不忘。(劉曉紅)
