歲高中生踢球時,被足球擊中腦袋,結果腦出血不止,搶救無效死亡;30歲的公司職員好好地拔顆牙,結果嘴巴裏流了半個月的血……他們患的都是一種較為少見的疾病,血友病。患者因缺少一種凝血因子,一旦受傷,常出血不止。
4月17日(本周五)是世界血友病日。專家提醒,血友病的治療並不困難,以不斷補充凝血因子為主,血友病的防治重點在於早期發現。
拔牙半個月止不住血,隻因缺少一種因子
30歲小吳是某公司職員,半個月前拔了顆智齒,這智齒是拔了,可是拔過牙的地方血總是止不住,大半個月後,仍是滿嘴的血腥味兒,他急急忙忙到杭州市第一人民醫院口腔科檢查。
醫生了解情況後,立刻將他轉到血液科。杭州市第一人民醫院副院長、血液科專家錢申賢診斷小吳患的是血友病。
血友病是一種少見的X染色體連鎖的遺傳性出血性疾病,發病率僅為萬分之一。
病人由於凝血因子先天性缺乏,造成血液不易凝固,在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動後也可自發性出血。通常會在肌肉、關節外傷後出血或自發出血,引起關節腫痛、關節畸形等症狀。
17歲少年被球擊中腦袋,腦出血不幸殞命
血友病患者也被稱為“玻璃人”,因為他們就像玻璃一樣脆弱,不能摔、不能碰、處處要留心,身體上一個小小的傷口就會讓他們血流不止。
錢申賢曾接診過一名17歲的中學男生,他在踢球時被球擊中頭部,因腦出血搶救無效死亡,結果發現他是一名血友病人,但之前大家並不知道。
血友病的治療並不困難,以不斷補充凝血因子為主。因此,血友病的防治重點在於早期發現。
如何判斷自己是血友病?考慮到這是一種遺傳性疾病,錢申賢建議說,如果有血友病家族史,以及身上會出現青紫塊、瘀血塊,有反複出血現象的,要及時去醫院進行血液檢查,以判斷是否為血友病。
錢申賢說:“目前臨床上對血友病還沒有辦法根治,但隻要規範地進行凝血因子的補充治療,血友病就不會有嚴重的後果。”
萬一確診自己患有血友病,在運動項目的選擇上也要特別注意,像足球、蹦床、跳水、潛水、瑜伽、拳擊、空手道等相對劇烈的運動就比較危險,而自行車、遊泳、扔飛盤、徒步旅行、散步、太極拳、釣魚等相對安全的運動則比較適宜。
血友病遺傳圖
“傳男不傳女”可做產前篩查提前幹預
養個孩子不容易,如果家裏有個血友病患兒,家長所需要付出的就是養5-10個正常孩子的心血。
更痛苦的是,它會遺傳,但是基本上隻“傳男不傳女”,女性的發病率幾乎為零——隻有在父親為血友病患者、母親為血友病病毒攜帶者的情況下,他們所生的女兒才有可能是血友病患者。
如何破解?杭州市一醫院血液科副主任施鵬飛說,如果夫妻雙方家族中有過血友病患者,以及家族中有無緣無故容易出現淤血或經常出血的人,建議在產前做基因篩查,提前進行幹預。
如果家族中有血友病患兒,與其母親有血緣關係的親戚在生育時一定要做基因檢查及胎兒檢測。