大動脈炎是一種慢性、非特異性病變,主要累及主動脈及主要分支、肺動脈,少數可累及冠脈,臨床以年輕女性多見。
埃雷拉(Herrea)根據血管累及範圍將大動脈炎分為四型,即頭臂型(Ⅰ型)、胸腹主動脈型(Ⅱ型)、廣泛型(Ⅲ型)、肺動脈型(Ⅳ型)。但筆者在一項大動脈炎CT診斷研究中檢出升主動脈受累占28%,其中部分病例存在中重度主動脈瓣關閉不全,手術病理結果證實,大動脈炎侵犯主動脈竇及瓣葉,瓣葉炎性細胞浸潤、增厚、水腫、脫垂、穿孔,同時可波及冠脈,開口部和近心段管壁增厚、狹窄、閉塞、鈣化,可呈彌漫性或局限性,少數有動脈瘤形成。為此,我們提出大動脈炎“升主動脈”型(或稱為Ⅴ型)。其臨床意義在於,該型可發生主動脈瓣關閉不全、心絞痛、繼發左心室擴大。重症主動脈瓣關閉不全或冠脈狹窄者需要進行手術治療。大動脈炎活動期禁忌外科治療,術後易出現瓣周漏、吻合口瘺,其對術式也有特殊要求。
CT橫斷掃描可為大動脈炎病程診斷提供重要信息:①活動期表現為管壁增厚(4~7 mm);②非活動期表現為管腔狹窄、閉塞,或動脈瘤形成;③提示病變累及範圍及分型。研究顯示,CT檢出大動脈炎血管病變的敏感性為93%,特異性為98%,為臨床診斷與治療提供了依據。在大動脈炎診斷基礎上,如發現①升主動脈增寬;②管壁、竇壁增厚;③冠脈開口部狹窄;④左室增大(主動脈瓣關閉不全及血流動力學改變可參考超聲心動圖或磁共振檢查)是“升主動脈”型診斷的依據。此外,無創性CT檢查是治療後複查的最佳手段。