去年，不少報道宣稱“蘋果教主”喬布斯因患胰腺癌去世。事實上，從美國媒體公布的調查結果顯示，喬布斯所患的是神經內分泌腫瘤，隻是恰好位於胰腺的胰島細胞上，並非通常所謂的胰腺癌。神經內分泌腫瘤最初的臨床症狀通常是非特異性的，比如腹瀉、頭麵部和軀幹部皮膚潮紅、腹部絞痛等，這也導致經常被錯誤地認為是其他病變造成的。神經內分泌腫瘤就像身披了一件隱形外衣，讓人琢磨不透。

　　什麼是神經內分泌腫瘤

　　神經內分泌腫瘤罕見，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發生於胃、腸、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌，其發生率占全部胃腸胰神經內分泌腫瘤的50%，根據起源的部位不同，可將類癌分為前腸（肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道）、中腸（回腸和闌尾）和後腸 （直腸）。胰腺是常見的累及部位；內分泌係統的很多腫瘤同樣屬於神經內分泌腫瘤範疇。

　　雖然神經內分泌腫瘤不像胃癌、肝癌那麼多見，但是，也並不像我們原先想像的那麼少見。尤其是隨著近年來世界衛生組織和中國病理診斷共識的建立，病理診斷水平大大提高，被確診的患者人數也越來越多，神經內分泌腫瘤和一般的癌症治療方法是完全不同的，所以病理科醫生的正確診斷對臨床醫生的治療非常重要。

　　遍布全身的神經內分泌細胞

　　由於神經內分泌腫瘤相對少見，許多內科醫生對此病不太熟悉。加之既往臨床上描述和命名的不同，這也造成了極大的混淆。神經內分泌腫瘤是一組起源於肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤。它不是我們平時所認識的單一的某一種腫瘤，而是一大類腫瘤的總稱。

　　據專家介紹，神經內分泌腫瘤可發生於全身許多器官和組織，根據原發腫瘤部位的不同，神經內分泌腫瘤可分為前腸（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指腸）、中腸（回腸、闌尾、盲腸、升結腸）和後腸（遠端大腸和直腸），其中胃腸胰神經內分泌腫瘤最常見。根據腫瘤分泌的物質是否引起典型的臨床症狀可以將神經內分泌腫瘤分為兩大類——有功能性和無功能性。

　　國外流行病學顯示，神經內分泌腫瘤發病率約為0.5-1例/10萬左右。在國外其患病率占消化道惡性腫瘤的第二位，僅次於結直腸腫瘤。在過去30年間，神經內分泌腫瘤的發病率提高約5倍，這固然與臨床診斷手段的進步有關，但實際發病率也的確在增加。

　　最初臨床症狀通常隱形難見

　　大部分患者前來就醫的時候，腫瘤往往已經處於進展期。正是由於在診斷、以及對腫瘤生長的控製不力，再加上神經內分泌腫瘤在臨床症狀中所表現出來的複雜性，使得神經內分泌腫瘤診治、管理的多學科協同探討成為一種必然。

　　神經內分泌腫瘤最初的臨床症狀通常是非特異性的，比如腹瀉、頭麵部和軀幹部皮膚潮紅、腹部絞痛等，這也導致經常被錯誤地認為是其他疾病變造成的。專家指出，患者起初都會因為腹瀉、腹痛等原因到醫院就診，醫生往往診斷為功能性腹瀉；如果症狀沒有得到緩解或者症狀更加嚴重了，胃腸病醫生或其他專家會要求做一些影像學的檢查，進一步尋找原因。這時候就會查出現原發病變或者肝轉移等情況。臨床數據顯示，超過60%的神經內分泌腫瘤患者診斷時已處於晚期。轉移性神經內分泌腫瘤5年生存率同其他轉移性腫瘤類似，65%的轉移患者生存期不超過5年。

　　專家認為，早期診斷對神經內分泌腫瘤的治療至關重要。如果臨床醫生對於神經內分泌腫瘤的疾病特點不太熟悉的話，非常容易被誤診，等到腫瘤長大，做CT或MRI發現時，往往已經是疾病晚期，甚至出現多處轉移，從而延誤治療的最佳時機，患者生存時間大大降低，所以，臨床醫生對神經內分泌腫瘤要引起高度重視，爭取早期診斷，以給患者爭取生存的機會。

       早期神經內分泌腫瘤可手術治療

　　神經內分泌腫瘤的治療發展迅速。目前臨床治療神經內分泌腫瘤一般采取生物治療、化療和手術切除等手段。NCCN和ENET的治療指南建議，早期神經內分泌腫瘤患者以手術治療為主，晚期患者以係統治療為主，其中生長抑素類似物可以作為基礎治療，尤其是對於有明顯類癌綜合征的患者 （腹瀉，潮紅）。生物療法主要為生長抑素類似物如奧曲肽，可通過促進凋亡和使細胞周期停滯而減少腫瘤分泌，抑製腫瘤生長，目前已經成為胃腸胰腺神經內分泌腫瘤全球治療金標準。來自於35825例神經內分泌腫瘤病例的研究數據顯示，通過生長抑素類似物治療遠處轉移的神經內分泌腫瘤患者的生存時間明顯延長。臨床上，不能手術的中高危險度胰腺神經內分泌腫瘤，化療則是一線的治療選擇。

　　另外，對於胰腺神經內分泌腫瘤，還有一些靶向治療的藥物在研究中，並且獲得美國FDA的批準。鍾捷教授指出：“中國的研究也在積極進行中，希望我們盡快有更多的藥物可以治療神經內分泌腫瘤，對此，作為醫生，我們非常有信心。”

　　神經內分泌腫瘤的早期症狀

　　有功能性的神經內分泌腫瘤常表現為過量分泌腫瘤相關物質引起的相應症狀。

　　1、類癌綜合征：突發性或持續性頭麵部、軀幹部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動、精神壓力或進食含3-對羥基苯胺的食物如巧克力、香蕉等誘發；輕度或中度的腹瀉，腹瀉並不一定和皮膚潮紅同時存在，可能與腸蠕動增加有關，可伴有腹痛；類癌相關心髒疾病，如肺動脈狹窄、三尖瓣關閉不全等；其他症狀如皮膚毛細血管擴張症、糙皮病等，偶見皮炎、癡呆和腹瀉三聯征。

　　2、胃泌素瘤常表現為Zollinger-Ellison綜合征，腹痛腹瀉常見，呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢，反複發作、難治性的消化性潰瘍。

　　3、胰島素瘤的臨床症狀與腫瘤細胞分泌過量的胰島素相關，特征性表現是持續性低血糖症，常見於清晨或運動後，其他還有視物模糊、精神異常等表現。

　　4、胰高血糖素瘤常伴有過量的胰高血糖素分泌，典型表現是壞死性遊走性紅斑伴有貧血以及血小板減少，大約半數患者可有中度糖尿病表現，還可能有痛性紅舌、口唇幹裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現。

　　5、VIP瘤典型症狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征，表現為水樣腹瀉、低鉀血症、胃酸缺乏症和代謝性酸中毒。

　　無功能性的神經內分泌腫瘤常缺乏典型的臨床表現，就診時往往已經出現肝轉移。