以心絞痛首發的血栓性血小板減少性紫癜

作者:張輝摘編 來源:醫學論壇網 日期:12-06-08

  大連醫科大學附屬第一醫院秦繼霞、王珂、方美雲醫生同我們分享了“1例以心絞痛首發的血栓性血小板減少性紫癜”的病例。該病例發表在2012年第6期《中華急診醫學雜誌》。醫學論壇網編輯對部分內容摘錄如下:

  患者,男,63歲。反複胸痛20餘天就診。20d前出現心前區疼痛,近2d發作頻繁。既往體健。

  查體:T36.5℃,P100次/分,R20次/分,BP150/70mmHg,神清語利,無貧血貌,皮膚黏膜無黃染及出血點。頸靜脈無怒張,心肺腹查體無異常。輔助檢查:血、尿常規及肝腎功正常;乳酸脫氫酶(LDH)272U/L;肌酸激酶同工酶(CK-MB)及肌鈣蛋白(TNI)正常。心電圖: Ⅱ Ⅲ AVF導聯ST段下移0.05mV,V4-6導聯 ST段下移0.1mv 。心髒彩超及腹部CT無異常。診斷為“ 冠心病 不穩定心絞痛”,予冠心病二級預防治療,並擬行冠狀動脈造影。但入院後心前區疼痛頻繁發作,藥物緩解不明顯,並出現煩躁不安,於第6天出現醬油色尿伴重度貧血貌,鞏膜及周身皮膚黏膜黃染,體溫37.5℃,複查HB69g/L ,PLT13×109L-1;尿蛋白+3 ,尿潛血+3 ;尿素氮15.4mmol/L,肌酐103μmol/L ; CK –MB153 U/L ,LDH2257U/L ,TNI12.15μg/L 。第7 天出現譫妄狀態,雙側巴氏征陽性,隨之右側肢體活動不靈。依據血小板減少、溶血性貧血、神經係統症狀、腎功損害和發熱 ( 五聯征) ,診斷血栓性血小板減少性紫癜 ( TTP )明確。給予甲潑尼鬆龍500mg/d 靜點,並輸注血漿。第8天呈現深昏迷,繼之呼吸、血壓下降死亡。

  討論:TTP多以神經係統症狀就診,其發病機製仍不明確,其特征性病理改變為微血管內廣泛透明血栓形成。TTP的診斷主要依賴臨床表現,但臨床上五聯征同時出現較少,而且神經係統表現出現較晚,並具有波動性和不典型性,早期影像學檢查無異常,往往造成漏診和誤診。

  本例患者具有典型的五聯征,但病初以心絞痛首發,實驗室檢查除LDH外均正常,掩蓋疾病本質。病程中,發現精神狀態改變、貧血、血小板減少及腎功損害等異常,立即明確診斷,但從診斷到死亡僅1d。因此,筆者認為,對於常規治療療效差的心源性疾病,尤其疾病進展快,伴有多係統受損,應考慮 TTP的可能。

  另外,TTP起病急驟且凶險,臨床少見,早期表現多樣且不典型,易誤診和漏診,病死率高達90%,一經診斷,須及時行血漿置換。故早期多髒器的支持治療是搶救成功的另一關鍵因素。

關鍵字:血小板減少性紫癜,冠心病

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