近日,江蘇省淮安市第一人民醫院神經內科主任醫師肖峰成功治愈了一例多巴反應性肌張力障礙患者。家住鎮江市的李女士今年34歲,從兩年前開始,兩條腿漸漸地越來越軟弱無力,她先後在大醫院就診,吃了一年多的西藥又吃了八個月的中藥,始終沒有療效,各種偏方也吃了不少,都沒有任何改善。今年春節以後,李女士行走十分困難,她的雙下肢無力的病況越來越重,即使在別人攙扶下也難以站立。而且開始出現全身四肢的僵硬的症狀, 翻身喝水甚至上廁所都要家人幫忙。
2月10日,李女士輾轉到江蘇省淮安市第一人民醫院就診。神經內科主任醫師肖峰仔細審讀了李女士的醫學影像資料,詢問了她的症狀,初步診斷她應該是臨床罕見的一種肌張力障礙,建議服用小劑量美多巴,每日一次,每次服用半片,觀察效果。李女士按照肖峰主任的醫囑連續服用2天美多巴後,就能夠站起來了,原來僵硬的四肢軀體不但可以自由屈伸,還恢複了起坐、行走能力,生活幾乎完全自理。2月14日,肖峰主任進一步研讀了李女士的就診資料,邀請科內的醫護人員一起會診,明確診斷患者為“多巴反應性肌張力障礙”。在調整了服用美多巴治療劑量的同時,為李女士量身設計了合適的康複治療和護理方案。
據肖峰主任介紹,多巴反應性肌張力障礙多發於兒童或青少年,女性多於男性。是一種罕見的遺傳性疾病。臨床表現為肌張力障礙、步態異常和帕金森樣症候。常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱,此病多有明顯的晝夜波動性。75%患者清晨剛起床時肌張力障礙較輕,以後漸漸加重,午後出現行走困難和疲勞感,黃昏時症狀最重。稍加休息後可有改善,但活動後繼續加劇。隨著病情進行性加重,會進一步出現四肢僵硬,運動徐緩的症狀。病人在進入成人期後病情會相對穩定。這種病持續給予小劑量多巴製劑可產生明顯的療效。對於因長期肌張力導致的脊柱、足部畸形,可采用器械康複、功能鍛煉等綜合性方法幫助恢複。
肖峰主任指出,多巴反應性肌張力障礙這種病狀十分罕見,日本和英國統計的發病率為1/200萬。但國內對這種病發病率還未見統計。可能與臨床醫生對這種病不熟悉有關。由於本病有特效治療方法,如能早期診斷、早期治療,患者完全可保證正常的生活質量。