上海複旦大學附屬中山醫院神經內科鍾春玖教授課題組發現,血銅藍蛋白水平降低可能特異性加重帕金森病(PD)患者腦黑質鐵的沉積。聯合應用腦核磁共振(MRI)易感性加權成像和血銅藍蛋白水平檢測,有助於PD的診斷和對疾病嚴重度的評估。研究相關論文2010年11月24日在線發表於《腦》(Brain)雜誌。
據鍾教授介紹,曾有研究者發現PD患者腦黑質可能出現鐵沉積,而銅藍蛋白與鐵代謝密切相關。鍾教授課題組利用高場強MRI係統易感性加權成像技術(SWI)和位相值分析手段,對45例PD患者和45例健康對照人群進行係統腦區鐵沉積檢測,並分析其與銅藍蛋白的關係。
結果顯示,PD患者中腦黑質位相值顯著低於健康對照組,且中腦黑質位相值與血銅藍蛋白濃度顯著相關。進一步分析發現,24例伴有低銅藍蛋白血症的PD患者腦黑質鐵的濃度顯著高於21例血銅藍蛋白水平正常的PD患者和健康對照組,血銅藍蛋白水平正常者的黑質鐵濃度與正常組比較無差別。這一結果表明,PD伴低銅藍蛋白血症患者呈現特征性的中腦黑質選擇性鐵沉積,是一組具有獨特病理生理學特征的亞群。
鍾教授指出,該項研究對臨床有重要的指導意義。第一,它首次從病理生理角度證實PD存在一個獨立亞群,即伴有低銅藍蛋白血症亞群,該組患者呈現特征性的中腦黑質選擇性鐵沉積。第二,研究提示低銅藍蛋白血症可能是PD的風險因素。第三,由於PD的診斷仍基於臨床,一旦確診,腦黑質多巴胺能神經元的丟失通常已經在50%以上,失去了進行神經保護治療的最佳時機。依據該研究結果,可以在臨床症狀出現前通過檢測血銅藍蛋白水平篩選出PD高危人群,在該人群50歲以後進行腦黑質鐵沉積的MRI監測,如果出現異常,即可以進行預防治療。采取此策略有助於對PD進行早期診斷及早期治療。第四,該研究結果可為PD鐵螯合治療試驗選擇更具靶向性的人群提供參考。