患者男性，43歲，因肝硬化4年，出現雙下肢運動障礙2個月入院。
患者4年前因反複鼻衄就診，發現血小板降低(30×109/L)，HBsAg(+)，診斷為“乙型肝炎後肝硬化”，用中藥治療。2個月前無明顯誘因出現精神亢奮、言語增多、睡眠減少、雙下肢漸進性水腫，並感覺雙下肢沉重，抬腿及行走困難，呈剪刀步態，可拄拐站立，雙下肢感覺無異常。尿量1000 ml/d，尿中無泡沫，無發熱、腹脹、腹瀉。1月前於外院就診服中藥、輸注白蛋白40 g後，尿量增至每日2000～2500 ml，雙下肢水腫明顯減輕，但雙下肢運動障礙無好轉，平臥時雙腿不能抬舉，多次站立不穩跌倒，遂來我院就診。 既往史:數十年前曾患肝炎(具體不詳)。社交性飲酒20年。
入院體檢 T 36.5°C， P 70次/min， R 17次/min， BP 120/70 mmHg， 發育正常，營養良好。精神亢奮，言語增多，回答切題。肝掌(+)，頸前、胸前可見蜘蛛痣10餘枚。主動脈瓣聽診區聞及2級收縮期雜音。腹部膨隆，軟，無壓痛，脾大，甲乙線10 cm，甲丙線15 cm，丁戊線+2 cm，質硬，肝未觸及，移動性濁音(+)。雙下肢中度可凹性水腫。可在他人扶持下站立，雙下肢強直，不能曲膝，不能行走。雙下肢肌張力增高，肌力下降，近端肌力1級，遠端肌力3級，感覺無異常；膝腱反射和跟腱反射亢進，提睾反射左側(+)，右側(-)；雙側膝、踝陣攣(+)；撲翼樣震顫(+)；左側巴氏征 (+)，右側查氏征(+)。
實驗室檢查 血常規:WBC 2.5×109/L，Hb 131g/L，PLT 43×109/L。血生化:白蛋白(ALB) 2.63 g/dl(正常值3.5～5.1 g/dl，以下括號內為正常值)，丙氨酸轉氨酶(ALT)50 U/L (5～40 U/L)，天冬氨酸轉氨酶(AST) 82 U/L(5～37 U/L)，白/球蛋白比 0.8(1.1～2.5)，直接膽紅素(TBIL) 4.25 mg/dl(0.3～1.3 mg/dl)，間接膽紅素(DBIL)1.63 mg/dl(0.01～0.5 mg/dl)，總膽汁酸(TBA)139.9 μmol/L(0.1～10 μmol/L) 。電解質正常。血氨(116～120)μmol/L(11～35 μmol/L)。凝血: 凝血酶原時間(PT)16.9 s，國際標化比(INR)1.55 R，部分凝血酶原時間(APTT) 37 s，纖維蛋白原 132.5 mg/dl。血沉(ESR)7 mm/第1小時末。蛋白電泳:白蛋白45.4%，γ球蛋白33.1%(10.6～23.5%)，免疫電泳未見單克隆異常。乙肝五項 HBsAb、HBeAb、HBcAbHB均(+)，HBV DNA 1.0×105 copy/ml；HCV-Ab(-)。血清銅氧化酶吸光度0.18%(正常值>0.12%)。甲狀腺功能正常；甲胎蛋白(αFP)6.25 ng/ml(正常值<25 ng/ml)，癌胚抗原CEA 、CA50、CA199、CA242、PSA 均正常。免疫方麵:抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗可提取核抗原(ENA)、抗心磷脂抗體(ACL)和自身抗體均陰性。
腰穿:腦脊液壓力160 mmH2O；常規:無色透明，細胞1個，白細胞0個；生化:葡萄糖 69 mg/dl，髓鞘堿性蛋白(MPB)1.33 mmol/L(<0.55 mmol/L)。上消化道造影:中度食管靜脈曲張，胃扭轉(網膜軸型)。腹部B超/CT:肝硬化，脾大，門脈高壓，腹水。門脈血管彩超:門靜脈流速明顯減低，脾靜脈擴張迂曲，直徑2.5 cm，肝靜脈普遍變細，血流通暢，下腔靜脈上段未見異常。超聲心動圖:左房增大。X線胸片:肺間質改變。胸腰椎MRI未見異常。肌電圖和神經傳導速度未見異常。
入院診斷: 1. 雙下肢運動障礙，原因待診。2. 慢性乙型肝炎，肝硬化，門靜脈高壓症:食管靜脈曲張(中度)，脾大，脾功能亢進；肝功能失代償期，Child B級； 肝性腦病。3. 胃扭轉(網膜軸型)
診斷 肝硬化，由HBV感染和酗酒所致。
病例討論
崔麗英教授(神經內科):1、患者有HBV感染和長期飲酒史，肝硬化，門脈高壓診斷明確。近2個月有精神亢奮，言語增多，睡眠減少及出現撲翼樣震顫，可以診斷肝性腦病。2、患者雙下肢肌張力高、肌力差、腱反射亢進，膝、踝陣攣陽性，病理征陽性，深、淺感覺正常，雙上肢基本正常，符合脊髓側索硬化綜合征，錐體束損害。可能的病因有:(1)肝硬化脊髓病可能性最大，該病又稱肝性脊髓病，多由於腸道代謝產物未經肝髒代謝進入體循環，引起脊髓神經元變性所致。常表現痙攣性截癱，脊髓MRI無明顯器質性改變。(2)脊髓疾病:有時頸髓綜合征也可表現為側索硬化症狀。(3)患者右手指鼻試驗不靈活，跟膝脛動作欠協調，應行顱腦MRI進一步排除有無小腦病變。(4)肝豆狀核變性:[科會診未見K-F色素環，銅氧化酶吸光度正常，基本可排除。
楊蔭昌教授(神經內科):患者有肝硬化，合並雙下肢痙攣性截癱，首先應考慮肝性脊髓病。肝性脊髓病是脊髓變性疾病，以脊髓側索中的錐體束脫髓鞘最為顯著，變性自頸髓起，貫穿脊髓全長，一般以胸髓水平變化最為明顯。也有人認為是重金屬在大腦沉積所致。病程一般緩慢進展，盡管經積極保肝、降氨治療，但效果差，唯一可改善病人生活質量的方法是使用減輕肌張力藥物，改善運動功能。國外曾有人嚐試用肝移植來改善運動障礙，但療效不一。
郭玉璞教授(神經內科):患者肝硬化合並脊髓病變，腰穿檢查及胸腰段MRI均未發現異常，無明確神經係統病變的證荊但是在肝硬化合並脊髓病變患者中，多數隻有輕度錐體束征陽性，少見雙下肢痙攣性截癱以致不能行走。此病人發病較快，進展較迅速，應注意乙肝病毒與脊髓病變有無關係。有人曾提出乙肝病毒可造成脊髓慢性彌漫性損害。治療上，目前患者尚無大、小便失禁，無感覺障礙，可積極糾正高氨血症和氨基酸失衡等，必要時給予減輕肌張力藥物，但應注意病人肌力也較差，防止用藥後肌無力加重。
劉曉紅副教授(消化內科):該病人肝硬化診斷明確，由HBV感染和酗酒所致。出現神經係統症狀而檢查無異常所見，應考慮肝性腦病。肝性腦病分為:急性肝性腦病(A型、B型)、慢性複發性肝性腦病和慢性持續性肝性腦病，後者有中樞神經係統不可逆的損害，如癡呆、痙攣性癱瘓、小腦退行性病變、錐體外係運動障礙、脊髓病變等。我們曾見過1例肝硬化大出血，行賁門-胃底靜脈離斷術後的患者，在半年後出現下肢癱瘓。可能由於腸道吸收的氨、短鏈脂肪酸及硫醇等毒性物質在體循環積蓄，引起脊髓變性。病人血氨水平大多升高，但血氨水平與肝性腦病的嚴重程度不呈平行關係。病情常慢性持續進展，多為不可逆病變。有人報告肝移植可使症狀改善。該患者無明顯肝性腦病的誘因(如感染、消化道出血、便秘和不適當利尿等)，出現此症與食管-胃底靜脈曲張、脾靜脈高度擴張，脊髓變性和自發性門-腔分流形成，以及肝功能惡化有關，可考慮切脾+斷流術，但是手術前應行血管彩超或門脈造影除外有無腹膜後其他自發性異常門-腔靜脈分流形成。診斷慢性持續型肝性腦病須除外其他神經係統器質性疾病。治療予低蛋白飲食，增加植物蛋白，糾正氨基酸失衡，口服不吸收二糖(如乳果糖、乳梨醇)，以減少氨的吸收。
陳嘉林副教授(普內科):複習文獻，肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是發生於肝豆狀核變性或晚期肝硬化的一種特殊類型的神經係統並發症，偶見於急性傳染性肝炎。通常在手術或自發性門-腔循環分流形成後出現，血氨持續增高，而引起頸髓以下的脊髓全長、兩側對稱性的錐體束變性。臨床表現以緩慢進行性痙攣性截癱為特征。肝性脊髓病症狀與肝性腦病症狀並不平行，腦症狀以反複發作為特征，而脊髓症狀呈緩慢進行性加重，多先累及下肢，初發症狀是一側下肢僵硬、步態不靈活，漸累及另一側下肢，形成雙側對稱性痙攣性截癱。通常表現為雙膝內收，雙足下垂，常呈剪刀樣步態或雀躍步態，嚴重者不能站立而臥床不起。神經係統體檢可見雙下肢腱反射亢進，腹壁反射和提睾反射消失，踝陣攣和臏陣攣陽性，巴氏征等病理反射陽性。早期呈伸直性痙攣性截癱，晚期呈屈曲性痙攣性截癱。上肢較少累及，一般無感覺障礙。肌電圖正常或有神經源性損害。血氨顯著增高為重要的實驗室特征。此病人與以上肝性脊髓病表現相符合，且腰穿、胸腰椎MRI排除其他神經係統疾病，因此，診斷肝性脊髓病基本成立。最近國外文獻報道，肝髒移植可顯著改善肝性脊髓病的臨床症狀，病人可在肝移植術1～2年後由臥床變為拄拐行走1公裏以上。有人報告治療效果與發病時間長短有關。因此，充分認識本病，提高診斷率，對於改善病人預後有很粹義。
轉歸
入院後給予病人低蛋白飲食(<30 g/d)，乳果糖酸化腸道、通便，雙歧三聯活菌膠囊(培菲康)調節腸道菌群，結晶氨基酸(肝安)調節氨基酸平衡，穀氨酸降氨等治療3周，病人撲翼樣震顫和精神亢奮減輕，睡眠時間增加至6小時；雙下肢運動障礙無好轉，可拄拐站立，無法行走。其他神經科查體無改變。
3個月後電話隨訪，患者精神、睡眠均好，仍隻可拄拐站立，不能行走，自述雙下肢肌力較前好轉，原來不能離開床麵，現在可以輕度抬起離開床麵。 (孟曉梅 陳嘉林)
點評
無論任何病因引起的慢性肝損害，均可發展為肝硬化。在肝硬化失代償期，肝性腦病是常見的並發症之一。但是其中多數是可逆性的，隨誘因的去除而好轉，慢性持續性肝性腦病，特別是脊髓變性者比較罕見，表現為持續性、進行性下肢運動障礙，需要與其他神經係統病變相鑒別，早期診斷有助於改善預後，內科治療效果不佳，肝移植有部分療效。 (劉曉紅)
