病曆摘要
患者男性，38歲，因“間斷便血3個月，加重伴嘔血1個月”於2003年入院。患者3個月前出現柏油樣便，每天2次，每次約100 ml，在當地醫院查糞便隱血(OB)陽性，血紅蛋白(Hb)最低41 g/L，3次內鏡檢查發現胃底食管靜脈輕度曲張。經止血、抑酸等治療，病人黑糞持續1個月後好轉，Hb升至93 g/L。近2個月間隔1～3周出現黑糞。1個月前患者無誘因突發嘔吐黑紅色血塊2000 ml，伴頭暈、心慌、全身冷汗和四肢濕冷，意識喪失10餘秒後自行恢複，並有黑糞，每天1次，每次約100 ml；查Hb61 g/L，經輸血、止血治療後好轉。1周前再次嘔黑紅血塊2000 ml，排柏油樣便2次，量不多，不伴腹痛、腹瀉、發熱、黃疸和少尿，急診入我院診治。
既往史 幼年發現“脾大”，原因不詳，未予重視。2002年8月患“急性重症胰腺炎”，保守治療，1個月後發現“假性囊腫形成”；2002年12月因“囊腫破裂，腹膜炎，感染性休克”行囊腫、空腸Roux-en-Y型內引流術，術中發現泥沙樣膽囊結石，切除膽囊。否認肝炎史，飲白酒10餘年，最多時500 g/d。
入院查體 Bp 100/60 mmHg，貧血貌，無肝掌、蜘蛛痣，心、肺未見明顯異常，腹部可見手術疤痕，未發現其他異常。雙下肢無水腫。
實驗室檢查 血常規 WBC 4.0×109/L，GR 73.6%，Hb 51 g/L，PLT 119×109/L；糞便潛血(+)；肝腎功能正常，尿素氮(BUN)32 mg/dl；凝血酶原時間(PT)13.8秒，PT%72.0%；澱粉酶、血沉(ESR)、C反應蛋白(CRP)、蛋白電泳正常；癌胚抗原(CA)係列、甲胎蛋白(AFP)陰性；乙肝五項、抗HCV抗體均陰性。X線胸片未見明顯異常。超聲心動圖示少量心包積液。腹部B超：脾大，胰周結構稍紊亂，胰腺未見異常。門脈彩超：門靜脈稍寬。腹部增強CT：脾大，脾內低密度，考慮脾梗死可能性大；食管、胃底靜脈曲張，膽囊缺如，胰腺多發假性囊腫形成；心包及右側胸腔少量積液。胃鏡：食管下段靜脈顯露，胃底見成團迂曲的靜脈曲張，表麵呈藍紫色，散在紅色征。
診斷：１．胰源性門脈高壓症，胃底靜脈曲張（重度）合並出血，失血性貧血；２．胰腺假性囊腫內引流術後；３．膽囊切除術後。
給予患者禁食水、補液、抑酸、止血等治療後出血停止。住院1個月後行剖腹探查，手術中見腹腔內粘連明顯，大網膜粘連到脾表麵，結腸脾曲與脾粘連明顯，脾與膈肌廣泛粘連，胰腺假性囊腫位於脾門處，粘連緊密；肝髒外觀正常，表麵光整，邊緣銳利，質地柔軟；脾髒明顯增大，脾靜脈與胰腺組織粘連，大小網膜區、胃短血管區、胃底部靜脈明顯曲張，小腸係膜區血管未見明顯曲張。左側大網膜靜脈測壓> 40 cmH2O(血液為逆流)，小腸係膜靜脈測壓18 cmH2O。切除脾髒及假性囊腫，結紮胃左靜脈，再測左側大網膜靜脈壓下降至28 cmH2O。病理報告：慢性淤血性脾腫大，符合門脈高壓症。
病例討論
胰源性門脈高壓亦稱區域性門脈高壓，脾靜脈阻塞是其根本原因。脾靜脈在脾門形成後，在脾腎韌帶內與脾動脈和胰尾伴行，繼續向右下位於脾動脈的下方、胰體背側，與胰腺關係密切，當胰腺體尾部腫瘤、炎症壓迫浸潤後可引起靜脈壁受壓或內皮損傷，導致脾靜脈血栓形成。而脾動脈壁較厚，壓力較高，且有彈性和搏動，位於脾靜脈上方，故不易同時栓塞。脾靜脈阻塞常見病因包括慢性胰腺炎、胰腺良惡性腫瘤、胰腺膿腫及假性囊腫和急性胰腺炎等，胰腺結核也有報道。因脾髒血液回流受阻，脾內壓力升高，引發脾門靜脈側支形成，胃短靜脈和胃網膜靜脈的血流量增大而擴張迂曲，出現胃底靜脈曲張，食管靜脈曲張少見。上述側支循環如下：１、脾靜脈－胃網膜左靜脈－胃網膜右靜脈－腸係膜上靜脈和門靜脈；２、脾靜脈－胃短靜脈－胃底賁門區黏膜下曲張靜脈－胃冠狀靜脈－門靜脈。因此，術中見胃短靜脈、胃網膜靜脈明顯擴張，而其他部位靜脈多無變化，這是胰源性門脈高壓的主要病理生理表現。
胰源性門靜脈高壓可發生於任何年齡，男女之比為2：1，發生上消化道出血、貧血者占45%～72%，部分患者出現脾亢症狀，但肝功能正常。因主要表現為上消化道出血和脾大，因此很容易想到肝硬化、門脈高壓症，但對於有胰腺病變和肝功能正常的患者，需高度懷疑此病。本病的檢查方法中彩色多普勒超聲為首選，因其無創，既能發現原發病，又能檢測血流流速及方向。但最可靠的診斷方法是血管造影，如經皮脾穿刺門靜脈造影術，不僅能清晰顯示脾靜脈梗阻及其側支循環的建立情況，又能測得脾髓壓力，缺點是有創傷；選擇性脾動脈、腹腔動脈或腸係膜上動脈造影也能顯示脾靜脈梗阻及側支循環。內鏡或氣鋇造影能發現孤立性的胃底靜脈曲張，文獻報道超聲內鏡的診斷準確性可達91%， B超、CT和MRI可發現胰腺病變、脾栓塞及食管胃底靜脈曲張。綜上所述，本病臨床上有4個主要特點：⑴有胰腺病史；⑵孤立性胃底靜脈曲張；⑶脾腫大；⑷肝功能正常。
本例患者以消化道出血、貧血、脾功能亢進為主要表現，既往有急性重症胰腺炎、假性囊腫破裂並手術病史，肝功能正常，胃鏡提示胃底靜脈重度曲張，可見紅色征，術中見肝髒正常，脾髒腫大，大小網膜區、胃短血管區、胃底部靜脈明顯曲張，大網膜測靜脈壓明顯升高，小腸係膜區血管未見明顯曲張，壓力正常。胰源性門脈高壓診斷明確。
胰源性門靜脈高壓的治療包括，治療胰腺原發病和胰源性門脈高壓症兩部分。胰源性門靜脈高壓最有效的治療是脾切除，同時離斷胃短靜脈與胃冠狀靜脈側支循環。因腹腔結構紊亂，脾－腎靜脈分流術及脾動脈栓塞術手術難度大，而且不能治療原發病並可能出現脾膿腫等並發症，故不宜采用。治療門脈高壓時需同時治療胰腺病變，以緩解患者腹痛、發熱等症狀，防止疾病複發。如脾切除術後無門脈係統的繼續栓塞，則靜脈曲張、消化道出血可治愈。本例患者經手術治療後，門脈壓力下降，症狀改善。
點評
門脈高壓並食管胃底靜脈曲張是上消化道出血的常見原因之一，主要由各種原因的肝硬化導致。但在內鏡下有時會發現孤立性胃底靜脈曲張，要考慮到由胰腺疾病引起的區域性門脈高壓症，或胰源性門脈高壓症。該病主要是因胰腺疾病引起孤立性脾靜脈血栓形成(ISVT)，導致脾內高壓、脾大和胃底靜脈曲張破裂出血。據統計，肝外型門靜脈高壓症占全部門靜脈高壓症的5%～10%，胰源性門脈高壓約占肝外型門靜脈高壓症的5%。本症雖在臨床上少見，但卻是唯一能夠治愈的門脈高壓症。（劉曉紅）
