患者，男性，26歲，因“腹痛20天”入院。
患者20天前飲酒後出現劍突下疼痛，2～3小時後轉移至臍周痛，呈持續性脹痛，無放射痛，伴有噯氣、惡心、嘔吐(嘔吐物為胃內容物)，進食後腹痛加重。腹痛與排便、體位無關；無排氣、排便停止；伴低熱，體溫最高37.4℃。
既往史 患者有間斷劍突下疼痛7～8年，自服雷尼替丁可以緩解。
門診查體：心肺(-)，腹軟，下腹壓痛、反跳痛，以右下腹為著，未觸及包塊，移動性濁音(-)。血常規 WBC 10.7×109/L， N 71.8%。
患者臨床主要表現為轉移性腹痛，急性起病，伴有嘔吐、發熱，查體有右下腹壓痛、反跳痛，白細胞計數高。考慮疾病原因：(1)急性闌尾炎患者有轉移性右下腹痛，體溫、血象高，右下腹壓痛、反跳痛，應警惕有無急性闌尾炎。(2)腸梗阻 患者腹痛伴惡心、嘔吐，進食後加重，應警惕高位腸梗阻，同時出現壓痛、反跳痛，應注意有無絞窄性腸梗阻，要注意腸鳴音的變化，應查立位腹X線平片。(3)腸係膜淋巴結炎 患者為青年男性，臨床主要表現為右下腹疼痛，伴有發熱、血象增高，應考慮有無腸係膜淋巴結炎，但是淋巴結炎多為先發熱後腹痛，可行腹部B超檢查。(4)消化道穿孔 結合其既往有間斷上腹痛服用雷尼替丁可緩解的病史，應警惕有無胃、十二指腸穿孔，可查立位腹平片。(5)其他 如急性胰腺炎、膽囊炎，患者無急性缺血性腸病的相關表現，支持證據不多。
患者於發病第5天，在當地醫院經抗炎治療後體溫降至正常，但腹痛無緩解；以“急性闌尾炎”行“闌尾切除手術”，術中見闌尾炎症不明顯，回腸末端約80 cm長的腸管壁散在充血點，似呈炎症表現。腸係膜散在腫大淋巴結，病理顯示慢性炎症。
術後3日患者再次出現腹痛，性質同前，並伴有腹瀉約10次/日，每次約50 ml褐色稀水樣便，帶有紅色絮狀物。外院多次查便常規有紅、白細胞， 潛血(OB)(+)；予禁食水、多種抗生素抗感染和整腸生治療後，病人大便減至3～4次/日，呈紅褐色糊狀便，便常規仍有大量紅、白細胞。病程中曾使用氫化可的鬆100 mg×3 d，地塞米鬆2～4 mg×5 d，患者自覺腹痛較前有所緩解，大便減至1～2次/日，為成形紅褐色軟便。外院腹平片(-)；腹部CT示：上部小腸擴張，壁厚。血沉7 mm/第1 h末。為進一步診治收入我院。患者平素易發生口腔潰瘍，約8次/年，為痛性潰瘍，易愈合。否認外陰潰瘍。否認結核病史，其母親在30年前曾患結核病。
入院查體 生命體征平穩，全身皮膚未見皮疹，無口腔潰瘍，心肺(-)。腹部可見臍周部隆起，未見胃腸型及蠕動波；臍周部壓痛、反跳痛，無肌緊張，肝脾肋下未及，移動性濁音(-)，腸鳴音活躍，偶有高調腸鳴音。關節無紅腫、壓痛，外生殖器無潰瘍，肛查(-)。
結合外院手術所見回腸末端病變，排除了急性闌尾炎。考慮診斷有以下可能：(1)Crohn病 患者病程中出現腹痛、腹瀉，反複口腔潰瘍，外院手術見回腸末端有炎症表現；腹部CT示上部小腸擴張、壁厚，使用激素治療有效，應考慮有無Crohn病。血抗啤酒酵母菌抗體(ASCA)、CRP等炎性指標有助於此診斷，並應行全結腸鏡檢查。(2)淋巴瘤 患者的病變累及回腸末端，外院手術見腸係膜散在腫大淋巴結，腹部CT可見腸管壁增厚，應警惕有無淋巴瘤。但淋巴瘤需要病理證據，除了結腸鏡檢查，同時需複核外院病理標本。(3)血管炎 如白塞病，患者病史中曾有反複口腔潰瘍發生史，且外院激素治療有效，應警惕有無白塞病等血管炎。可查HLA-B5、血抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、針刺試驗。(4)腸結核 腸結核也可引起腸管增厚，同時患者母親既往有結核病史，但患者無結核中毒症狀，血沉不快，使用激素治療有效等，均不支持腸結核診斷。可行結核菌素 純蛋白衍生物(PPD)、結核抗體(TB-AB)檢查，並行結腸鏡檢以排除此診斷。(5)感染性腹瀉 患者起病時無腹瀉，手術後出現，使用抗生素治療，症狀未完全緩解，而激素治療似有效，不支持感染性腹瀉。(6)其他 如嗜酸細胞胃腸炎，也可引起腸道全層炎症，但也需要病理證實。
實驗室檢查 血沉16 mm/第1h末，CRP 2.89 mg/dl， ASCA、ANCA(-)，HLA-B5(-)，TB-AB(-)，PPD(-)，針刺試驗(-)。多次尿常規檢查(-)。結腸鏡示：進鏡達回腸末端25 cm處，見回腸腸壁彌漫性充血水腫，有散在條索和片狀糜爛，有淺潰瘍形成，部分覆暗紅色血痂。回盲瓣充血水腫，結腸黏膜未見異常(圖1)。診斷：回腸末端彌漫性病變，血管炎？外院病理會診：(1)闌尾纖維化；(2)符合淋巴結反應性增生。
根據患者上述檢查結果以及結腸鏡所見不支持淋巴瘤、腸結核診斷，高度懷疑為血管炎病變。係統性血管炎，如白塞病、結節性多動脈炎、係統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、Churg-Strauss綜合征等均可累及消化道。腸道血管炎性損害之常見臨床表現有腹痛、惡心嘔吐、腹瀉、便血/黑便。影像學檢查有腸管非特異性炎症性改變，如腸壁水腫增厚。激素治療有效。本病人小腸黏膜和漿膜麵均有多發出血點和充血點，是小血管炎的改變。但是患者臨床上無其他係統受累表現，實驗室檢查也無相關提示，暫不能明確血管炎類型。
患者入院後第6天(發病第26天)，相繼於上臂伸側、雙足踝部出現紫癜樣皮疹，無瘙癢、脫屑(圖2)。結腸鏡病理：(回腸末端)小腸黏膜顯急慢性炎症，小血管內皮腫脹，血管內及血管壁見中性粒細胞浸潤，符合小血管炎改變(圖3)。胃鏡：胃竇黏膜花斑；十二指腸球部散在斑片狀充血，球後及降部黏膜未見異常，診斷：慢性淺表性胃炎，十二指腸球部炎。小腸鏡：進鏡達第二組小腸時，見片狀充血、水腫，有糜爛，與回腸末端改變相似。診斷：小腸黏膜糜爛性病變，符合過敏性紫癜小腸表現。小腸和皮膚活檢IgA免疫熒光(-)。小腸氣鋇造影：回腸病變，黏膜增厚，蠕動差，腸壁欠光整，盲腸充盈欠佳。
診斷 過敏性紫癜。
患者起病後26天出現皮膚紫癜，結合患者胃鏡、腸鏡表現以及病理結果，考慮診斷為過敏性紫癜。
過敏性紫癜是一個累及全身多係統的血管炎，主要表現為四聯征：皮膚紫癜、關節痛、腎髒損害以及胃腸道症狀。本病在兒童中多見，多於上呼吸道感染後起病。消化道症狀主要表現為腹部絞痛，多伴有惡心、嘔吐，大多於皮疹出現8天內發生；但也有報告出現消化道症狀後24周出現皮疹，甚至整個病程中無皮疹出現。過敏性紫癜病理表現為小血管，其是毛細血管後小靜脈血管炎(白細胞破碎性)，免疫熒光檢查發現IgA沉積可確診。本患者以腹痛為首發症狀，起病後4周左右出現皮膚紫癜，內鏡活檢提示符合血管炎，雖然免疫熒光未發現IgA沉積，但考慮到IgA臨床檢測假陰性率高，因此過敏性紫癜診斷可以成立。
給予病人潑尼鬆40 mg qd，氯雷他定(開瑞坦)10 mg 每晚1次後，患者腹痛症狀逐漸緩解，皮疹消退，複查糞便潛血多次陰性。
討論
患者以急性腹痛起病，呈轉移性右下腹痛，查體有右下腹部壓痛、反跳痛，體溫、血象高，酷似急性闌尾炎的病程。但值得注意的是，患者腹部壓痛、反跳痛並不固定於麥氏點，涉及範圍較廣，同時在出現腹膜刺激症狀的同時僅有一次體溫升高達37.4℃,血常規WBC僅略高於正常，而在病程後期又出現血性腹瀉。而急性闌尾炎的體征，壓痛點通常在麥氏點，雖其可隨闌尾位置變異而改變，但壓痛點始終固定且範圍局限，當炎症擴散時，壓痛範圍擴大，但仍以闌尾部位壓痛最明顯而且固定。因此遇到不典型轉移性腹痛、非麥氏點固定壓痛，且壓痛範圍較廣的病人時，對診斷異位急性闌尾炎一定要謹慎。
過敏性紫癜僅累及胃腸道、臨床表現不特異，加之成年人過敏性紫癜發病率相對較低，這都會給診斷帶來一定困難。像本例病人一樣以急性闌尾炎行手術治療者也並不在少數。醫師應結合病人的臨床症狀、體征以及內鏡檢查、病理結果綜合考慮。結腸鏡顯示末段回腸彌漫充血性病變，高度懷疑血管炎和紫癜樣皮疹的出現，是本例診斷過敏性紫癜的關鍵。使用潑尼鬆治療後患者腹痛逐漸緩解，便潛血多次複查陰性，支持過敏性紫癜的診斷。
點 評
急腹症的鑒別診斷有時是很困難的，腹型過敏性紫癜可以與皮疹或腎損害不同期出現，也可以不伴皮疹或腎損害。因此誤診為急性闌尾炎而行手術的病例並非罕見。我們通過本病例應提高警覺性。
過敏性紫癜的特點有：腹痛範圍廣，主訴更重，與體征不符，大便帶血，結腸鏡或胃鏡查十二指腸降部有助於診斷。本例也有尚未明確的問題，即IgA免疫熒光(-)，能否診斷過敏性紫癜？也歡迎讀者提出不同見解。(劉曉紅)
