病曆摘要
患者男性，27歲，大學生，因“四肢肌肉疼痛17天，腹痛、血便10天”以“消化道出血原因待查”收入院。
患者17天前無明顯誘因出現雙側腓腸肌及右前臂肌肉疼痛，伴壓痛，雙下肢站立及行走困難，不伴發熱、皮疹、關節痛及感覺障礙。外院查:血WBC升高，電解質、肌酶譜正常，肌電圖示左腓腸肌、右三角肌可疑肌源性損害。抗鏈“O”、C反應蛋白升高，予止痛等對症治療。入院前11天加用地塞米鬆治療2天，肌痛緩解，但隨後出現全腹疼痛，臍周明顯，呈持續性撕裂樣劇痛。腹痛嚴重時伴惡心、嘔吐，無嘔血，同時排暗紅色稀糊便10天，4～6次/日，最多10餘次，30～100 ml/次，無裏急後重，伴低熱(T最高 37.8℃)及輕度畏寒。在我院急診查大便內有大量紅、白細胞，隱血(+)。發病以來體重減輕7～8 kg。既往史及個人史:曾於1個月前在養殖蒼蠅昆蟲室停留，但無密切接觸史，4年前運動後曾發現血壓高(具體不詳)，口服降壓藥1次。入院查體:T 37.6℃，P 90次/分，R 18次/分，BP 110/70 mmHg，發育正常，營養中等，皮膚無蒼白，鞏膜無黃染，淺表淋巴結不大，心肺(-)，腹平軟，中下腹壓痛，無反跳痛、肌緊張，肝脾肋下未觸及，Murphy＇s征(-)，移動性濁音(-)，肝區叩痛(-)，腸鳴音稍弱，肛診(-)。
討論一:消化道出血定位
患者排鮮血便，無嘔血，考慮下消化道出血可能性大。但上消化道出血量較大時亦可有鮮血便，因急診胃鏡與結腸鏡相比簡單易行，應首先行胃鏡檢查，除外胃、十二指腸的出血。活動性出血時清潔腸道有困難，應在血止後或出血間歇期清潔灌腸後進行。對於活動性出血，可采用選擇性血管造影或標記紅細胞的核素顯像，前者定位診斷更準確，並且必要時行血管栓塞治療；後者敏感性高，可檢出0.3 ml/min的出血量，但定位差，不能判斷出血原因。
診療:基於上述理由，我們首選急診胃鏡檢查，發現“反流性食管炎(中度)、慢性淺表性胃炎(幽門螺杆菌快速尿素酶陰性)、胃體黏膜水腫、十二指腸降部散在濾泡樣增生。病理:胃黏膜慢性炎症，小腸黏膜重度急慢性炎症，部分腺上皮增生。但是該病變不足以解釋患者如此明顯便血。隨後進一步行結腸鏡檢查:全結腸黏膜基本正常，回腸末端30 cm黏膜彌漫性充血水腫、結節樣增生，表麵多發糜爛、潰瘍，可見出血。病理:小腸黏膜急、慢性重度炎症，有黏膜下出血。由內鏡所見推測本例為小腸彌漫性出血性病變。予生長抑素(善寧)止血、補液等對症治療後，病人便血量顯著減少。
入院後予禁食、胃腸外營養、血漿等支持療法，調整腸道菌群，抑酸，先後予甲磺酸左氧氟沙星(利複星)、頭孢曲鬆(羅氏芬)、甲硝唑(滅滴靈)等抗感染治療3周，琥珀酸氫考200 mg/d × 5天，逐漸減量，共2周。並逐漸過度至腸內營養。入院3周，腹痛逐漸緩解，大便逐漸轉為黃褐色成形便，便常規+潛血(-)，體溫降至正常。但是入院第18天至28天(出院時)出現鏡下血尿，80%～90% RBC異常形態，24h尿蛋白:1.18～1.8g，血肌酐0.7～0.9 mg/dl，超聲:腎髒大小形態正常，監測血壓130～150 mmHg/85～100 mmHg，因患者及家屬不願行腎穿，自動出院。
輔助檢查:血常規:白細胞最高值39.85×109/L，大便普通培養(-)×2、耶爾森菌(-)×2，念珠菌(+)×2。入院時查尿常規、沉渣正常，入院第18天至28天(出院時)多次複查尿常規:中至大量RBC，沉渣:RBC滿視野，異常形態80%～90%。肝功:白蛋白(ALB)最低至2.2 g/dl，餘基本正常。
活化部分凝血活酶時間(APTT)38.6～47.3s，凝血酶原時間(PT)17.3～18.4s，國際標準化比率(INR)1.46～1.57s，出院複查正常。血沉(ESR)19～29 mm/1小時，C反應蛋白(CRP)3.43～3.68 mg/dl；蛋白電泳:ALB 44.9%、α1 7.2%、α2 15.2%、β 9.7%、γ 23%；肌酶譜、免疫球蛋白(Ig)、補體均正常，抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗可溶性核抗體(ENA)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗心磷脂抗體(ACL)、抗Jo-1抗體、狼瘡抗凝物(LA)均(-)，乙肝五項、抗HIV(-)，弓形蟲、單純皰疹病毒、風疹病毒、EB病毒及巨細胞病毒抗體(TORCH)均(-)；肥達、外斐反應(-)；腹平片正常，腹超聲/CT:肝內鈣化灶，回聲不均，膽囊結石、膽囊壁鈣化。
討論二:小腸出血病因
內鏡檢查發現小腸廣泛出血性急性炎症(見圖1、2)，腸道炎症包括感染性、非感染性炎症。
圖1 結腸鏡:回腸末端充血、水腫、糜爛
圖2 濾泡樣結節
1.腸道感染包括侵襲性和非侵襲性感染兩類，本例有腹痛、血便、發熱、血白細胞明顯升高，考慮是侵襲性感染。大多數侵襲性腸道感染累及結腸(如痢疾)，單純小腸受累者少見，需考慮少見菌，如空腸彎曲菌及耶爾森菌。(1)空腸彎曲菌感染，我院尚無確診病例，空腸彎曲菌可以侵犯小腸和大腸，明顯出血一般為大腸嚴重病變所致。小腸大出血報道不多，小腸受累主要表現為黏液便和水樣便，病程2周左右。(2)耶爾森菌感染也可侵犯小腸，引起多發潰瘍，與Crohn病相似，診斷需借助便培養或血清抗體檢測，一般病程2～3周，為自限性疾病。本例在治療上應用了喹諾酮類敏感抗生素病程已達1月餘時臨床仍有發熱、腹部壓痛和反跳痛，不符合上述2種感染。
2.結合本例有肌痛需考慮寄生蟲感染，但肌痛不劇烈，無相應食用生肉等流行病史，未進行特殊治療疼痛緩解，臨床上不支持旋毛蟲病或螺旋體感染(如鉤體病)。
3.本例起病急，病情進展太快，與結核慢性隱匿性過程不相符。
4.Crohn病可急性起病，回盲部受累，為節段性全壁炎，但十二指腸也受累比較少見，且無其他如瘺管、膿腫等證據。
5.小腸淋巴瘤為逐漸進展性疾病，臨床表現可以多樣，與本例急性起病不甚相符。
6.本例小腸病變為主，臨床上有腹痛、便血，病理提示炎症、出血性改變，高度懷疑出血壞死性小腸炎，該病病因不清，可能由細菌感染(梭狀芽孢或產氣莢膜杆菌)或毒性物質引起，亦與免疫因素有關，兒童多見，成人亦可發病，最常侵犯回腸末端，其次為結腸。呈急性、暴發性，以腹脹、嘔吐、腹瀉、便血為主要表現，發展快，可出現敗血症、中毒性休克，綜合上述特點考慮出血壞死性小腸炎可能性大。
除了小腸出血性病變外，患者隨後又出現血尿、蛋白尿等腎髒受累表現，要考慮血管炎的診斷，但用常見的血管炎，包括Wegener肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、過敏性紫癜、顯微鏡下多動脈炎都不能解釋，所以考慮在感染炎症的基礎上繼發的血管炎，有必要行腎穿刺活檢，不僅可為血管炎提供依據(若有節段性壞死性腎小球腎炎往往提示血管炎)，亦有益於指導治療和評價預後。血管炎無論是原發或繼發，治療時機的把握至關重要，若已出現腎功能衰竭再予治療，即使阻斷血管炎性反應和免疫反應，腎損害仍不可逆。臨床上的新觀念是一旦出現血管炎的係統性損害，一定要用激素+免疫抑製劑(首選環磷酰胺)。
本例早期病情進展快，異常炎性指標多，C反應蛋白高，說明炎性反應重， 但無穿孔或休克表現，加用激素治療，有利於緩解中毒症狀，同時調整腸內外營養及支持治療使病情緩解。因患者及家屬不願行腎穿，監測腎功能無明顯變化，未予激素+免疫抑製劑治療。
小結
本例患者急性發病，病史簡單，但是小腸彌漫性出血少見，診斷困難。對於消化道出血首先要明確出血部位，然後是病因診斷。該患者是出血壞死性小腸炎，病因不明確，繼發血管炎，引起腎髒損害。在抗感染治療的基礎上並用糖皮質激素，可以抑製過激的炎性反應。
(劉曉紅)
