摘要 患者女性27歲妊娠25周，因咳嗽4周、發熱2周入院。患者體溫最高為39℃，伴胸疼、咳綠色黏稠狀痰。抗感染治療有效，但感染控製後胸痛反而加重，且患側呼吸音未變清。胸部B超檢查示右側胸腔囊實性占位性病變。CT檢查示右下肺團塊狀影。支氣管鏡檢除外支氣管源性惡性腫瘤。予右下肺切除+淋巴結清掃術。經鏡下病理檢查及肺拭子需氧培養，最終診斷為肺隔離症（葉內型）合並銅綠假單胞菌感染，支氣管周圍淋巴結反應性增生。該病曆提示，對於反複發生下葉肺炎者尤其是青年人，應考慮葉內型肺隔離症的存在，影像學檢查是其主要診斷方法，手術是其唯一治療方法。
病曆簡介
患者女性 蒙古國人，27歲，因“妊娠25周，咳嗽4周，發熱2周”入院。
患者宮內孕25周，4周前受涼後出現咽痛、幹咳，2周前出現發熱，體溫最高39℃，伴畏寒、寒戰，咳嗽加重，並出現咳痰，痰液為綠色黏稠狀。外院就診查體發現其右肺呼吸音減弱，血白細胞(WBC)24.6×109/L，中性粒細胞(N)89%，考慮“肺部感染”。予阿齊黴素及頭孢呱酮/舒巴坦治療，4天後患者體溫降至正常，痰液轉清;但在深吸氣、活動或咳嗽劇烈時出現右側胸痛，偶感氣短，查體右肺呼吸音較前無變化。
分析討論
患者為青年女性，起病較急，臨床表現符合呼吸道感染，結合查體所見與實驗室檢查結果，診斷肺部感染，抗感染治療有效。患者右側胸痛，考慮為胸膜炎症性疼痛。但是在感染控製情況下患者胸痛反而加重，且查體患側呼吸音未變清，與典型肺部感染不符。需進一步行影像學檢查，以明確診斷。
因妊娠是X線檢查相對禁忌證，故行胸部B超檢查，B超顯示其右側胸腔肩胛線7~8肋間距體表1.5 cm處有混合回聲區(10.0×9.3×10.7)cm，內見多個無回聲及多個不規則中等回聲，血流豐富，考慮為右側胸腔囊實性占位性病變。患者自發病以來乏力，食欲稍減，大小便正常。追問病史，患者既往體健，自幼養犬，與犬類密切接觸。孕前未做過常規體檢。
右肺占位性病變的性質
以肺部感染起病，同時發現占位性病變，結合本例特點，病因考慮為炎症和腫瘤。
1. 炎症:①肺包蟲病 患者來自牧區，且自幼與狗有密切接觸史，以肺部感染就診，檢查發現肺內囊實性占位性病變，首先考慮肺包蟲病。包蟲囊多位於右肺中下葉，逐漸長大可以引起胸痛、咳嗽、血痰等症狀，並發感染後可有發熱、咳膿痰等，影像學常見多房囊性改變等多種表現。②肺膿腫 患者有高熱、咳膿痰，影像學可出現上述表現，但患者無發生吸入以及血源性感染的基礎性疾病。③肺結核球 直徑一般較小，以2~3 cm最為多見，密度往往增高或伴有鈣化。患者無長期低熱、盜汗等結核中毒症狀，不支持本病。
2. 腫瘤:肺部惡性腫瘤很少表現為多囊性，其他疾病如肺畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、胸膜肺胚細胞瘤、肺淋巴管瘤、肺硬化血管瘤、平滑肌肉瘤等少見腫瘤，可表現為囊性病變，診斷主要依靠病理。
患者為進一步診斷而入國際醫療部。
入院查體生命體征正常，血氧飽和度(SpO2)99%。發育正常，營養良好，全身淺表淋巴結未及，無杵狀指。右側肩胛下角第7肋以下胸壁較左側稍膨出，右側肩胛下角第7肋以下呼吸運動減弱、叩濁、呼吸音消失;左肺呼吸音清，未聞及幹濕[羅][口]音，無胸膜摩擦音。腹膨隆，宮底臍上約3 cm，可及胎動。
患者一般情況良好，本次起病前無明顯臨床症狀，查體發現有胸壁膨出，表明肺內包塊生長時間長，且惡性度不高，在此基礎上合並了感染。
實驗室檢查
血常規 WBC 19.41×109/L[正常值(4.0~10.0)×109/L]，N 86.9%(50%~75%)，血紅蛋白(Hb)118 g/L(女110~155 g/L)，血小板(PLT)741×109/L[(100~350)×109/L];尿常規、便常規+隱血均陰性。
肝功能:白蛋白(ALB)26 g/L(35~51 g/L)，穀氨酰轉肽酶(GGT)109 U/L(10~67 U/L)，餘正常;腎功能正常;血沉(ESR)81mm/1h(女<20 mm/1h);
腫瘤標誌物:(肺癌篩查)神經元特異性烯醇化酶(NSE)、組織多肽抗原(TPA)、細胞角質蛋白片段(Cyfra)21-1均(-);糖鏈抗原CA242 20.3 U/ml(0~20 U/ml)，CA125 199.8 U/ml(<35 U/ml)，甲胎蛋白(AFP) 144 ng/ml(<25 ng/ml)，CA50、CA199及癌胚抗原(CEA)均正常。
痰液:塗片革蘭陽性球菌成對，革蘭陰性杆菌少量，未見真菌，抗酸染色(-);痰找瘤細胞(-);細菌培養(-);真菌培養(-)。血清包蟲抗體(-)。
上述輔助檢查提示患者體內炎症反應較嚴重，篩查腫瘤標誌物無陽性發現。
此時診斷陷入困境，由於患者目前處於妊娠期，X線檢查相對禁忌，使得多項檢查無法順利展開，考慮到患者肺內占位性病變巨大且性質不清，雖然血清包蟲抗體陰性，但仍不能完全除外包蟲病的可能性;由於顧慮到囊液若破入胸腔可引起嚴重的過敏性休克，故我們未對患者進行肺內病變穿刺檢查。
影像學檢查有新的發現
複查胸部B超(圖1)，右側胸部可見(10×10×10)cm大小多房囊性腫物，內囊腔小，呈蜂窩狀，膈上可見豐富動靜脈血流信號。經患者本人及家屬同意，在鉛裙保護下行胸部CT檢查，CT示(圖2)右下肺團塊狀影，邊界部分清楚，部分模糊，密度均勻、較低(水樣密度)囊性病變。胸部MRI檢查示(圖3):右下肺異常信號，其內信號混雜，可見血管影，考慮感染性改變。
支氣管鏡檢查，鏡下所見大致正常，右下葉基底段似有外壓性改變，毛刷找結核菌及真菌(-)。因孕期使用血管造影劑是禁忌證，故未行增強CT及血管造影檢查。
至此，我們可以明確以下情況:患者肺內病變為多房囊性，合並感染，有豐富血流信號，不支持典型炎性病變。支氣管鏡下表現正常則可除外支氣管源性惡性腫瘤。
患者肺內巨大占位性病變，性質不明，但是良性病變的可能性大。患者年輕，應考慮到先天性疾病，如(1)先天性支氣管肺囊腫 或稱為先天性支氣管擴張，病變可以廣泛分布，呈多發蜂窩狀。病變多限於一葉肺或一側肺，囊腫可與支氣管相通或不通，易並發感染。(2)肺隔離症 屬於肺的發育畸形。(3)肺先天性囊腺瘤畸形 為很少見的肺先天性囊性疾病，表現為多房性蜂窩狀囊腫。
患者目前處於中期妊娠，手術及麻醉有可能對胎兒產生不利影響，並有可能引起早產，建議患者待分娩後做進一步檢查。但是在與患者及家屬充分交待病情後，家屬要求除非醫院明確除外惡性病變，可以等到分娩後;否則就終止妊娠，放棄胎兒，積極手術治療。鑒於此，在外科、婦產科、麻醉科、感染科、呼吸內科等多學科會診後，決定對患者行右下肺切除術，確保大人，不貽誤病情，也要力爭保住胎兒。
手術切除 終見分曉
入院第3周，患者在雙腔氣管插管全麻下接受右下肺切除+淋巴結清掃術。術中見其右下肺與膈肌和壁層胸膜廣泛致密粘連，巨大腫物位於下肺，囊實性，質地軟，與正常肺邊界不清;鬆解下肺韌帶時發現有一異常供血動脈由膈下進入下肺，餘未見明顯異常。大體標本(圖4):見肺膜大部光滑，見散在出血灶，距支氣管斷端2 cm處見8 cm破口，沿支氣管打開肺，切麵呈多房囊性，直徑0.2 cm~2 cm，內含大量灰黃黏稠液，部分似為膿液。鏡下病理顯示，肺組織呈囊性，可見末梢氣道呈囊性擴張，被覆纖毛柱狀上皮，間質水腫伴急性及慢性炎細胞浸潤，病變符合肺隔離症合並感染，支氣管周圍淋巴結反應性增生。肺拭子需氧培養陽性報警時間:22小時，銅綠假單胞菌。手術後患者恢複良好，胎兒存活。
圖1 右胸部超聲圖像見大小不等多房囊性腫物
圖2 胸部CT圖像右下肺有團塊狀影
圖3 MRI圖像示右下肺有異常信號
圖4 大體標本右下肺葉切麵呈多房囊性
術後診斷:右肺隔離症，葉內型，合並細菌感染。
肺隔離症是一種什麼性質的病
肺隔離症為先天性發育畸形， 係胚胎時期部分肺組織與主體肺分離單純發育， 而形成的囊腫性腫物;其接受體循環動脈供血， 不具有肺功能。根據異常肺組織與正常肺組織分界有無完整的胸膜， 通常分為兩種類型: (1)葉內型 最為常見， 無單獨胸膜包裹，多發生於下葉，多為體動脈單支血管供血，血液回流多入下肺靜脈。(2)葉外型 較少見，有單獨胸膜包裹， 多位於膈肌下， 由肺或體血管供血， 血管較小，血液回流多入半奇靜脈、奇靜脈或下腔靜脈，部分患者還合並其他先天性疾患。
肺隔離症的臨床表現:約40 %的患者在10歲前反複出現肺部感染症狀，葉內型與支氣管相通者可出現發熱、咳嗽、胸痛、咯血或血性膿痰等呼吸道感染症狀，經抗生素治療可暫時緩解，症狀常遷延數月或數十年之久。葉外型和與支氣管不相通的葉內型可長期無症狀，很多病例直到體檢時才意外發現肺內陰影。
如何診斷及治療
影像學檢查是診斷肺隔離症的主要方法， 其表現多種多樣:(1)X線胸片常見表現為下肺基底部囊性或實性軟組織腫塊， 局部透光度增高，或同一部位反複出現陰影;不典型者表現為斑片狀陰影或肺門腫塊。(2)胸部CT特別是增強掃描， 能發現異常供血動脈，具有定性診斷意義。表現為肺內軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊並鄰近肺氣腫。(3)螺旋CT+三維重建血管成像能夠可靠地顯示異常供血動脈及其與病變的關係，增強CT及MRI檢查有時可見異常動脈。(4)逆行性主動脈造影檢查多可發現異常動脈血管與患部相連，診斷最為可靠。
肺隔離症由於症狀的非特異性， 不易與其他肺部感染性疾患相鑒別，由於感染症狀及Χ線呈囊腔樣表現，臨床上易誤診為肺包蟲、肺囊腫感染，肺大泡感染，肺膿腫，囊性支氣管擴張症，肺部腫瘤和膈疝等。本例患者由於來自牧區且有犬接觸史，使我們最先考慮肺包蟲病的可能性，雖然有一些不支持點，但由於患者處於妊娠特殊期，無法進一步完善影像學相關檢查，故術前無法確診。由於肺隔離症多發生於下葉，因此有一些學者提出，對反複發生下葉肺炎者，尤其是青年人，應考慮葉內型肺隔離症的存在。
手術是肺隔離症的唯一治療方法。手術適應證包括: (1)有症狀者;(2)雖無症狀但難以與肺癌等疾病相鑒別者;(3)合並其他先天性疾病患者。術式選擇: 葉內型肺隔離症行肺葉切除術，葉外型肺隔離症隻需切除隔離肺。該病手術治療後預後良好。
點評
根據患者肺部巨大多囊改變和流行病學特點，很容易首先考慮到肺包蟲病，但是患者血清包蟲抗體陰性。由於妊娠限製了多種檢查，在與患者家屬反複溝通後進行了手術治療。該病例對於內科大夫來講可能較為少見。該例的成功診治涉及多學科的協作，團隊精神在疑難跨科疾病的診療中尤為重要。(劉曉紅)
