患兒,男,19歲,門診病人,病史:左上腹不適一月。追問病史,患兒1歲時曾行腹腔內畸胎瘤手術(具體部位不詳),05年時行腹腔腫瘤切除術,具體結果不詳。該患者精神麵貌可,發育中等。化驗室檢查大致正常。
CT表現:左側腹膜後腎前上方見分葉狀稍高密度影,其內密度均勻,病灶邊界清晰規則,增強後未見明顯強化,左腎受壓向後下方移位,左側腎髒較右側萎縮,餘未見明顯異常,強化幅度未見明顯異常。
術後病檢:送檢已剖開囊性腫物,外表麵呈暗紅色,帶少許纖維脂肪組織,略粗糙,內表麵呈灰白色,平坦,較光滑,囊壁厚約0.3cm~0.5cm,
【術後病理診斷】
(左側腹膜後)腸源性囊腫。
討論:腸源性囊腫是一種罕見的、發育畸形。WTO將其定義為“囊腫內壁襯有類似於胃腸道上皮,能分泌黏液的上皮”。本病多發生於椎管內,顱內和縱隔,以兒童多見。發生於後腹膜的罕見,且後腹膜腸源性囊腫發病年齡較晚,原因在於腹腔容積大,較晚才出現囊腫壓迫鄰近結構引起症狀,故多見於成人。腸源性囊腫的發病機製不清,多數學者認為是組織胚胎發育過程中胚胎原基迷離所致。而後腹膜腸源性囊腫則被認為是胚胎期腸道發育過程中,許多芽生樣憩室從腸道壁向外生長,個別憩室從腸道壁脫落後墜入腸係膜二葉腹膜之間或腹膜後,發育成含有腸道各層組織的腸源性囊腫。
後腹膜腸源性囊腫可發生於腹膜後任何部位,診斷需要與後腹膜間質瘤、囊性畸胎瘤、胰腺囊腫、胰腺囊腺瘤、盆腔腫瘤等鑒別,手術切除是本病的首選治療方法。影像學檢查雖不能明確囊腫的起源,但可準確顯示病灶大小、範圍及與周圍組織結構的關係,為手術方案的製訂提供依據。腸源性囊腫的確診依靠病理檢查,腹膜後腸源性囊腫直徑在2.5一5.0CM。之間,相比之下,本例中的囊腫之大實屬罕見。