鬆果體區解剖位置深在，解剖結構複雜，毗鄰重要神經及血管。該區域病變病理類型多樣，手術難度及風險大。近年來，隨著神經內鏡與微創神經外科的發展，神經內鏡下手術切除鬆果體區腫瘤是安全有效的，根據腫瘤的性質、大小、位置和毗鄰關係選擇合適的手術入路，能提高腫瘤切除率，減少並發症，從而改善病人預後。由於該區域病變神經內鏡手術難度高，臨床推廣受到限製，因此，本文從神經內鏡在鬆果體區的應用背景、手術體位、手術方式及手術要點等進行綜述。
1.鬆果體區病變特點
鬆果體區是指背側限於胼胝體壓部，腹側為四疊體頂和中腦蓋部，前方為第三腦室後界，後部為小腦上蚓部的區域。此區域占位性病變主要包括鬆果體囊腫、鬆果體瘤、生殖細胞瘤、腦膜瘤、膠質瘤等，其中以生殖細胞腫瘤最常見，占20%~37%;鬆果體腫瘤次之，占22%~27%。
鬆果體區腫瘤在兒童中樞神經係統腫瘤中占比較高，占3%~11%。腫瘤直接壓迫中腦導水管或長入第三腦室導致腦脊液循環障礙，可出現腦積水。據報道，90%以上的鬆果體區腫瘤合並腦積水。病變侵犯周圍結構可出現Parinaud綜合征(上丘腦綜合征)，症狀多樣，缺乏特異性。
除生殖細胞瘤對放療敏感外，鬆果體區病變首選手術。但該區域解剖位置深在，解剖結構複雜，毗鄰重要神經血管，手術難度及風險大。選擇合適的手術入路不僅能最大程度切除腫瘤，還能改善病人預後。鬆果體區病變手術入路有經頂胼胝體後部入路、經顳頂枕側腦室三角部入路、經枕幕上入路(Poppen入路)和經幕下小腦上入路(Krause入路)，其中最常用的是Poppen入路和Krause 入路。
手術入路的選擇主要取決於病變的位置、性質及病人的耐受能力與術者的經驗。因顯微鏡視角受限，顯微手術對腦深部腫瘤暴露差，存在操作的盲目性，病變全切除率低，並發症發生率較高。
2.神經內鏡在鬆果體區病變的應用
神經內鏡具有微創、抵近觀察、精細操作及全切除率高等優點，在鬆果體區病變治療中已運用有二十餘年。1995年，Neal首次報道應用神經內鏡經前額入路治療第三腦室後部腦囊蟲病是可行的。1997年，Ellenbogen和Moores報道神經內鏡手術治療鬆果體及鞍上生殖細胞瘤與腦積水，1例行神經內鏡下第三腦室底造瘺與腫瘤組織活檢術，證明神經內鏡下經額鬆果體和第三腦室內腫瘤活檢和造瘺是一種安全可靠的診斷、治療方法。之後，有學者證實鬆果體區腫瘤神經內鏡下第三腦室底造瘺術可以避免腦室-腹腔分流術。
1999年，Shirane等首先報道應用神經內鏡聯合導航輔助顯微鏡在經枕小腦幕入路切除鬆果體區腫瘤中的作用，神經內鏡用於探查切除後腫瘤殘餘，明顯提高腫瘤切除率。但神經內鏡在治療鬆果體區病變的作用僅局限於第三腦室底造瘺、腫瘤活檢或腫瘤切除後觀察。
2011年，Sood等首次報道單純神經內鏡下坐位幕下小腦上入路切除鬆果體腫瘤，證明神經內鏡經幕下小腦上入路切除鬆果體區腫瘤是安全有效的。2012 年，Shahinian和Ra單純神經內鏡下切除鬆果體腫瘤，創傷小，切除率高。此後，神經內鏡在鬆果體區病變手術中的安全性、腫瘤切除率高、並發症低等優勢被臨床接受與使用。
3.手術體位
以往，神經內鏡下鬆果體區手術主要經額第三腦室底造瘺與腫瘤活檢，通常采用仰臥位，手術原則是先行第三腦室底造瘺後行腫瘤活檢，避免活檢時腫瘤出血，影響下一步操作。神經內鏡下鬆果體區腫瘤切除術體位有坐位、半坐位、側臥位與俯臥位，其中最常用的是坐位與側俯臥位。坐位時，小腦自然下垂，利用小腦與天幕之間的間隙進入鬆果體區，主要優勢是操作空間大，但坐位可能導致嚴重的全身並發症，如空氣栓塞和低血壓，術前需應用經食管超聲心動圖、頸內靜脈導管、加壓腹帶等措施預防並發症。
神經內鏡經幕下小腦上入路俯臥位優點：並發症少，如空氣栓塞、心血管問題或張力性氣顱等問題，可以減輕術後疼痛、惡心和住院時間，術中需運用一係列措施使小腦回縮，增加手術操作空間。也有文獻報道采用側俯臥位，認為側俯臥位增加手術舒適性，同時避免半坐位或坐位可能造成的氣顱、氣體栓塞、硬膜外血腫等並發症。
4.手術策略與要點
有學者使用神經內鏡幕下小腦上鎖孔入路切除鬆果體區腫瘤，采用枕後正中切口，最小骨窗僅2cm×1.5 cm，進入四疊體暴露腫瘤後銳性分離腫瘤邊界，運用CUSA不僅有助於切除腫瘤，還能避免深靜脈的損傷。最常用的幕下小腦上入路利用小腦幕於小腦上表麵之間的天然間隙暴露鬆果體區，盡量減少對正常結構的損傷，由於間隙狹窄，因此腦鬆弛原則尤為重要。
最常用的方法有利用小腦的自身重力下垂，以及應用甘露醇、過度通氣、枕大池釋放腦脊液和腰大池置管引流等，但應注意避免過度塌陷而出現顱內積氣及硬膜外血腫。Kodera等在對鬆果體區靜脈及幕下小腦上入路的研究提出術中應遵循的原則：保護大腦大靜脈係統及其屬支;保護小腦幕麵粗的橋靜脈，尤其是半球橋靜脈;手術過程避免小腦的過度回縮，小腦受壓和靜脈循環障礙造成的小腦梗塞和水腫，且推薦使用俯臥位。0°神經內鏡通常用於腫瘤的切除，優點是成像更直觀，變形小。
腫瘤切除後換30°鏡探查瘤腔，明確腫瘤的切除程度。神經內鏡具有方便靈活、抵近觀察的優點，但單手持鏡操作，嚴重影響手術效率，不能發揮內鏡的優勢;因此機械臂或氣動臂固定內鏡，雙手操作可最大程度發揮內鏡的優勢，還能鏡下精細操作。Yasargil在1984年首次運用幕下小腦上旁正中入路切除切除鬆果體區腫瘤。
2014年，Zaidi等在神經內鏡下對鬆果體區的解剖入路中提出經幕下小腦上入路的四個亞型，即幕下小腦上正中入路、旁正中入路、外側入路、極外側入路。Matsuo等亦對此進行研究，認為正中入路手術行程最短，能直接暴露鬆果體區及避免深靜脈的損傷，但對主體偏於一側的腫瘤全切困難;旁正中入路行程中無需切斷橋靜脈，能避免靜脈的損傷，但空間狹小，定位困難;外側入路與極外側入路對鬆果體區中線部位暴露受限，臨床很少使用。
Thaher等對11例鬆果體區病變行神經內鏡經幕下小腦上旁正中入路切除術，認為旁正中入路對四疊體和鬆果體暴露範圍更廣，且橋靜脈更少，避開枕竇，降低了小腦水腫和缺血的風險;但術中定位困難，手術操作空間狹小，深部暴露欠佳。
5.並發症的防治
90%的鬆果體區腫瘤合並腦積水。對腦積水的處理，有學者主張術前存在顱內壓增高的病例應常規行腦室-腹腔分流術;有學者則認為這種繼發的腦積水可在腫瘤切除後重建腦脊液循環通路而不需施行腦室-腹腔分流術，但並發症高，文獻報道約20%病人分流術後因各種並發症需再次手術調管。
目前，大多學者認為鬆果體區腫瘤導致的梗阻性腦積水腫瘤切除術前行神經內鏡下第三腦室底造瘺術，不僅可緩解腦積水症狀，還能避免腦室-腹腔分流術。第三腦室底造瘺時間的選擇目前還未定論，有學者主張術前1周行第三腦室底造瘺術可以充分獲取手術準備時間，緩解腦積水症狀，造瘺成功率在91%~94%。而對高度惡性的生殖細胞瘤，腦室-腹腔分流術可能增加腹腔及盆腔轉移的風險。
據報道，約10%惡性生殖細胞瘤分流術後發生腹腔轉移。急性腦積水可急診行腦室外引流術或第三腦室底造瘺術，而非急診切除腫瘤，造瘺的同時可以行腫瘤組織活檢，為下一步治療提供依據。據報道，神經內鏡鬆果體區病變活檢的準確率高達94%。Fukui等指出，鬆果體區腫瘤手術常見並發症有出血、損傷丘腦和中腦等重要結構、視野缺損等。
Bruce和Steinl報道107例鬆果體區顯微手術中，6例因術後瘤腔出血死亡。由於鬆果體區內是腦深靜脈係統彙合區，且幕下小腦上入路中有豐富的吻合靜脈，如何處理這些靜脈而有不導致嚴重並發症需對此區域解剖結構有詳細的了解。因橋靜脈由多支小腦淺表靜脈的終支彙合而成，術中切斷一支或數支橋靜脈而不會出現嚴重並發症，但Page報道術中切斷橋靜脈後導致的小腦腫脹，因此，術中應盡量保留粗大的橋靜脈，且避免小腦過度受壓。小腦前中央靜脈主要引流中腦背側、小腦中腦裂各壁的血流，彙入大腦大靜脈或上蚓靜脈，因有廣泛吻合，術中切斷亦不會出現嚴重並發症。Galen靜脈主要屬支引流腦深部靜脈血，應避免損傷。
6.預後
傳統顯微手術切除鬆果體區腫瘤的全切除率在5%~88%。近年的神經內鏡下小宗病例報道全切率為90%和100%。鬆果體區腫瘤總體預後與腫瘤的病理類型相關。良性病變或低度惡性腫瘤術後可長期生存。對於生殖細胞瘤、膠質母細胞瘤、鬆果體母細胞瘤等高度惡性腫瘤，手術盡量全切腫瘤，術後輔以放化療能提高生存率，減少複發、改善預後。有研究報道，鬆果體區腫瘤術後總體5年生存率為92.4%，而單純放療5年總體生存率為70.5%，而對於放療不敏感的病人手術切除仍是最有效的治療方式。
來源：陽吉虎,李維平,黃國棟.神經內鏡手術治療鬆果體區病變的應用進展[J].中國臨床神經外科雜誌,2021,26(06):480-483.
