間質性肺病( ILD )是一組異質性疾病，包括 200 多種不同的疾病種類。其主要的臨床表現包括進行性加重的勞力性呼吸困難、疲勞和活動耐量的下降, 伴 隨 健 康 相 關 生 活 質 量 評 分 ( HRQoL )的下降。針對運動耐力不佳，臨床上可用的藥物很少，僅吡非尼酮能減少 6 分鍾步行距離 ( 6MWD )的下降幅度。近年來,呼吸康複治療已經逐漸成為 ILD患者可接受可行的一項治療措施。越來越多的臨床循證證明了其安全性與有效性。

ILD的呼吸康複治療

美國胸科學會和歐洲呼吸學會對肺康複(PR)的定義描述了患者綜合幹預的康複處方，包括運動訓練、教育和行為改變。與此定義一致，運動訓練是ILD PR的重要組成部分，包括阻力和耐力訓練。非運動部分可能包括教育、心理支持和營養治療，以及有助於最佳疾病管理的行為訓練。這可能包括急性加重的早期識別和治療。結果評估也是公共關係的一個重要組成部分，以確認其效果。PR的所有組成部分必須順利地協同工作，以實現ILD患者的最佳結果。

· 縮唇呼吸·

縮唇呼吸指的是吸氣時用鼻子，呼氣時嘴呈縮唇狀施加一些抵抗，慢慢呼氣的方法。此方法氣道的內壓高，能防止氣道陷閉，使每次通氣量上升，呼吸頻率、每分通氣量降低，可調解呼吸頻率。這個技術主要用於慢性阻塞性肺疾病患者，對於間質性肺病的患者，使用PLB並沒有改善勞力性呼吸困難、步行距離或氣體交換，相反的是，容易增加呼吸做功。

· 間歇運動訓練 ·

運動訓練是PR的重要組成部分。慢性呼吸係統疾病的運動訓練原則與健康個體的運動訓練原則相似，包括個性化的運動處方和訓練負荷的發展。耐力訓練是ILD運動訓練的重要組成部分，大多數研究也包括阻力訓練。相比健康人和COPD患者而言, ILD因嚴重的勞力性呼吸困難、運動誘發的嚴重低氧和疾病的快速進展需更嚴格精細地製定個性化的運動處方。在中至重度COPD患者中，間歇運動方式相比相同做功的高強度持續運動，對HRQoL和運動能力的改善同樣有效，而非預期的運動中斷更少、患者耐受性和依從性會更好。

· 耐力訓練·

耐力訓練旨在提高有氧能力，增加運動耐力，改善日常功能和體力活動，減少呼吸困難和疲勞。最初的耐力訓練強度通常設置為最大運動能力的70%-80%，例如基線6MWT(步行運動)的步行速度或CPET(騎車運動)的峰值工作速度。建議每周至少進行兩次監督治療。在ILD患者中，每個階段耐力鍛煉的目標持續時間應為30分鍾，如果需要，可以分成更短的間隔(例如15分鍾的固定騎行和15分鍾的步行，在跑步機上或走廊上)。大多數參與者在1-2周的訓練中，在有經驗的臨床醫生的適當支持下，達到了這一鍛煉持續時間。應該鼓勵參與者在運動過程中定期評估他們的呼吸困難和疲勞程度，以達到適度的呼吸困難水平。還建議監測脈搏血氧飽和度。一旦達到30分鍾的持續時間，運動強度就會定期增加(例如每周增加步行速度或騎車率)。還應鼓勵參與者采用家庭鍛煉計劃，目標是每周完成3-5次耐力鍛煉。

· 柔韌性訓練 ·

靈活性訓練的目的是增加關節和肌肉的活動範圍。關於ILD的靈活性訓練沒有具體的指導方針，其對PR結果的貢獻尚不清楚。ACSM建議老年人每周至少進行2~3天的柔韌性鍛煉，每次30~60秒，重複2~4次。

· 氧療 ·

氧療通常是在運動訓練期間患者表現出顯著血氧飽和度降低，盡管這一實踐的證據有限。管理指南強烈建議對休息性低氧血症的IPF患者進行長期氧療。關於PR的ATS/ERS聲明建議在有氧運動訓練期間補充氧氣。在PR的運動訓練過程中，對此類患者常規進行補充氧，以確保存在深度去飽和時的安全性。到目前為止，沒有證據表明這種做法會帶來更好的PR結果，比如鍛煉能力或HRQL的更大改善。通常的做法是對訓練期間血氧飽和度低於85%的患者進行氧療，目標是維持SpO2高於88%。

· 其他 ·

除運動外，PR一般還包括教育、營養支持和心理支持。最近的一項研究中確定了PR中ILD教育的關鍵內容：疾病教育、症狀管理、臨床試驗、自主性、氧氣使用、藥物和臨終谘詢。這些研究為ILD患者的教育需求提供了一些指導;在ILD中，營養不足和營養支持的研究很少。IPF治療指南中很少有與營養相關的建議。

來源：知行肺康複 作者贛州五院周兆斌