中心點：

納武單抗，作為單藥療法，導致5/7 r/rEBV-HLH患者完全緩解，而且其中4例的EBV完全清除。

納武單抗可恢複CD8 T細胞的抗EBV程序。

摘要：

EB病毒(EBV)相關淋巴組織細胞增生症(EBV-HLH)是一種危及生命的高炎症反應綜合征，由EBV感染觸發。EBV-HLH多為難治性或複發性(r/r)，因為以依托泊苷為基礎的治療方案不能有效的清除該病毒。如果沒有異基因造血幹細胞移植，r/r EBV-HLH在成人中始終是致命的。

在本研究中，研究人員回顧性的分析了7例在華西醫院采用納武單抗治療的r/r EBV-HLH患者的數據。6位患者對治療有反應。中位隨訪16個月(範圍11.4-18.9個月)，其中5位獲得並保持臨床完全緩解。

單細胞RNA測序分析顯示過度活躍的單核/巨噬細胞和無效的CD8 T細胞的不平衡激活與該綜合征有關。納武單抗治療擴增了PD-1+ T細胞，恢複了CD8 T細胞的HLH相關脫顆粒和共刺激基因的表達。

綜上所述，本研究表明納武單抗，作為單藥療法，可為r/r EBV-HLH患者提供可治愈的希望，可能是通過恢複不平衡的免疫係統的抗EBV程序。