患兒，男，3月齡，4kg，因“發現左眼角結膜腫物及右眼結膜腫物3月”入院，患兒出生後查見雙眼腫物，雙眼腫物隨患兒長大而增大，門診診斷：角結膜皮樣囊腫，建議行角膜移植手術治療。患兒出生後由於呼吸困難，曾診斷先天性喉軟骨發育不全，未予以特殊治療。查體：意識清楚，下頜骨發育不全，全麵橫裂，雙側附耳，心肺查體無特殊，四肢脊柱無特殊。實驗室檢查無特殊。

        專科查體：右眼腫物侵及角鞏膜緣，左眼瞼閉合不全，上瞼內側緣瞼緣不規則缺損，顳下方上皮樣組織增生突出結膜麵，覆蓋顳下方約4/5角膜。本次擬全麻下行角膜移植術。患兒入室後哭鬧，可見明顯吸氣三凹征，伴喉喘鳴音。常規安置心電監護，HR162次/分，RR45次/分，SpO2 100%，無靜脈通路。給予6%七氟醚預衝呼吸回路後保留自主呼吸麵罩吸入誘導，待患兒意識消失後，建立靜脈通路，此時HR139次/分，RR24次/分，VT35~40ml;建立靜脈通路期間患兒RR下降至12次/分，VT下降至15~20ml，調整吸入七氟醚濃度為5%，RR和VT逐漸恢複。

        完善靜脈通路後給予咪達唑侖0.4mg，阿托品0.08mg，芬太尼5μg，保留患兒自主呼吸下置入1.0號普通喉罩，自主呼吸模式，HR146次/分，RR25次/分，VT38~45ml，術中予以3%七氟醚維持，手術開始時予以奧布卡因滴眼液滴眼，術中患兒生命體征平穩，喉罩通氣滿意，手術曆時127min，手術結束停七氟醚，5min後患兒清醒拔除喉罩，拔除喉罩後患兒安靜休息，HR139次/分，SpO2 100%，RR28次/分，輕度吸氣三凹征，安全轉運至PACU，術後2d患兒康複出院。術後1周眼科門診回訪，患兒意識清楚，安靜休息，未見明顯吸氣性三凹征，未見麻醉相關並發症。

        討論

        Goldenhar綜合征(Goldenhar syndrome，GS)，是一種在胚胎早期以眼、耳、顏麵和脊柱發育異常為主要特征表現的先天缺陷，包括麵部異常、耳異常、眼異常、脊柱發育缺陷和先天性心髒病，部分病例存在內分泌激素水平的異常。Goldenhar綜合征患兒往往合並下頜發育不良、口腔牙列不整齊、上齶高拱，懸雍垂裂等，這些顏麵征均提示存在困難氣道的風險，甚至隨著患兒年齡增長，困難氣道會越來越嚴重。

        有學者提出合並下頜發育異常的患者，預測其喉鏡暴露困難的敏感性為100%，特異性為96%。喉軟骨發育不全是嬰兒期喉喘鳴的主要發生，目前發病機製尚不明確，可能是由於喉軟骨發育不良、軟化，吸氣時聲門上部軟組織向內塌陷，堵塞喉腔上口，使喉腔容積變小;且患兒會厭卷曲，喉入口呈狹長裂縫，加重氣道阻塞。

        本例患兒為Goldenhar綜合征合並先天性喉軟骨發育不全。術前可見明顯的下頜發育不良，麵橫裂、喉喘鳴、吸氣三凹征等體征。以上體征則提示麻醉誘導和複蘇過程中存在無法插管、無法通氣、術後氣道塌陷、再插管的可能。且患兒年幼，無法配合清醒局麻插管，因此保留自主呼吸的麻醉誘導應作為首選。一般采用七氟醚進行誘導，吸入濃度6%~8%，新生兒和低體重兒則可以采用濃度遞增法，在提供充分鎮靜的同時，可以良好地保留自主呼吸，同時可評價是否存在通氣困難。與保留自主呼吸的氣管插管全麻比較，保留自主呼吸的喉罩全麻對氣道刺激小，損傷小，不影響氣管上皮纖毛運動，術後肺部感染的發生率低，降低術後氣道水腫、氣道塌陷、再插管的風險。同時保留自主呼吸的喉罩全麻具有較好耐受性，相較於氣管插管而言，可以相對減少誘導和術中麻醉藥物的使用。因此對於此類非必須氣管插管手術，可考慮保留自主呼吸下喉罩全麻，在保證通氣良好的同時，降低人工氣道建立的難度和術後各種並發症的發生率。

        對於必須行氣管插管者，插管前不予肌鬆藥，插管時應注意此類患兒聲門暴露欠佳，插管難度大，插管前準備工作應充分，且應由技術熟練者操作。麻醉複蘇時，考慮到患兒存在呼吸道發育畸形應高度警惕拔除氣管導管後氣道塌陷、氣道水腫導致無法通氣、憋喘的可能，應嚴格掌握拔管時機和指征。Goldernhar綜合征患兒的氣道管理是整個麻醉管理的重中之重，選擇合適的氣道管理方案，可以在滿足通氣和手術需要的同時，減少麻醉相關並發症。此外，還應兼顧並存的疾病製定個體化的麻醉方案。