多中心腦膠質瘤(Multicentric glioma)是指同時或先後在不同腦葉或半球出現的2個及以上發生的膠質瘤病灶，且病灶間無法用已知的播散或轉移途徑(包括聯合纖維、腦脊液、室管膜、血管和臨近的衛星灶等)來解釋的多發性膠質瘤，但可以用已知的播散轉移途徑解釋的多發膠質瘤被稱為多局灶膠質瘤(Multifocal glioma)。
少突星形細胞瘤是一種混合性膠質瘤，顱內多中心少突星形細胞瘤十分罕見。本文作者報道1例顱內多中心少突星形細胞瘤患者的臨床資料，並進行文獻複習，旨在提高對本病診治的認識。
1.臨床資料
1.1 病例資料
患者，男性，25歲，因“18d前突發抽搐1次”入院。既往身體健康，否認高血壓、糖尿病及家族疾病史。神經係統查體未見明顯陽性體征。頭部磁共振成像(MRI)平掃加增強顯示：左側額葉和胼胝體膝部見團片狀混雜異常信號，T1WI呈稍高、稍低及低信號，T2WI呈等及高信號，FLAIR呈高及低信號，大小為5.3 cm×6.4 cm×7.0 cm，DWI呈稍高及低信號，增強掃描明顯不均勻強化。左側額顳葉見囊片狀混雜信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻稍高及高信號，FLAIR呈高及低信號，大小為5.0 cm×5.7 cm×6.4 cm，DWI呈低信號，增強掃描未見強化，其內可見血管影通過。雙側腦室前角受壓變窄，左側腦室變窄，中線結構略右移(圖1)。
根據病史及輔助檢查初步診斷為：左側額葉和胼胝體膝部占位性病變;左側額顳葉占位性病變。
1.2 治療和預後
完成術前準備後，行幕上開顱腫瘤切除術，手術采取左側額顳部切口，首先切除左側額葉和胼胝體膝部病變，術中見病變與大腦鐮及靜脈竇關係密切，病變為囊性及實性混合組織，實性組織占大部分，內部可見鈣化，仔細分離病變與周圍腦組織後將病灶切除。然後切除左側額顳葉病變，術中見該病變為囊性及實性混合組織，囊性組織占大部分，將病灶切除。將切除的腫瘤組織進行病理學檢查。
術後患者出現不完全混合性失語，經過對症治療後逐漸好轉。術後頭部CT檢查顯示顱內兩處病灶已被切除，中線偏移情況好轉。患者恢複良好，出院時建議繼續行放療和化療。
1.3 病理結果和診斷
腫瘤組織病理學檢查結果：左側額葉和胼胝體病變局部的細胞密度增高，細胞異型相對明顯。免疫組織化學結果：Ki-67(+5%)，P53(+<5%)，GFAP(-)，診斷為少突星形細胞瘤(WHOⅡ-Ⅲ級)。左側額顳葉腫瘤的組織學表現同上，免疫組織化學結果：Ki-67(+3%)，P53(+70%)，GFAP(+)，診斷為少突星形細胞瘤(WHOⅡ級)。
圖1 患者術前頭部MRI。A: T1WI; B: T2WI; C: FLAIR; d: Enhanced scanning
1.4 隨訪
術後1個月複查頭部MRI平掃加增強顯示：左側額葉和胼胝體膝部及左側額顳葉病灶大部分切除，中線結構偏移情況好轉。見圖2。
圖2 患者術後1個月頭部MRI。A: T1WI; B: T2WI; C: FLAIR; d: Enhancedscanning.
2.討論
顱內多發膠質瘤發病率較低，在顱內膠質瘤中所占比例為0.5%～20.0%，但各研究報道結果不盡相同。研究顯示：大部分顱內多中心膠質瘤至少一處為膠質母細胞瘤，而本文作者報道的病例兩處病變均為少突星形細胞瘤非常罕見。Batzdorf等曾提出將顱內多發膠質瘤分為多中心膠質瘤和多灶性膠質瘤，多灶性膠質瘤是指可以用纖維束、腦脊液等已知播散轉移途徑解釋的顱內多發膠質瘤，而多中心膠質瘤間無連接通道，不能用已知播散轉移途徑解釋。但有時多發膠質瘤之間的聯係可能是微觀的，宏觀並不一定可見，因此有時無法明確區分多中心膠質瘤與多灶性膠質瘤。
近年來，Thomas等提出如果兩處病變之間存在傳播途徑，在MRI FLAIR序列上會顯示出沿著傳播途徑的異常水腫區域。本文作者報道病例的MRI FLAIR信號上並未發現2個病灶之間有水腫區域相連接，而且兩處病灶免疫組織化學染色結果有明顯的不同，故可以認定本例為多中心少突星形細胞瘤。
膠質瘤作為一種惡性腫瘤，其侵襲性較高，容易發生顱內擴散，且有些腫瘤擴散途徑是微觀的，宏觀不可見的，這給多中心膠質瘤的診斷帶來了困難。掌握顱內多處病灶間影像學上有無聯係(尤其是MRI FLAIR序列)及多處病灶間形態學和病理結果之間的差異，有助於明確是否為多中心膠質瘤。目前有關多中心膠質瘤的發病機製有多種假說，其中Wills提出的“兩步過程”假說被多數學者所認可，但越來越多的學者認為多中心膠質瘤的發病與膠質瘤細胞的長距離遷移及能力有關。
關於多中心少突星形細胞瘤的治療，大部分學者認為積極手術治療對延長患者的生存期有利。對於術後是否進行放療仍存在爭議，因其對總生存期的影響無顯著意義，而且放療會加重高顱壓，因此對於多中心膠質瘤術後是否進行放療及放療的時機應綜合考慮。化療作為一種比較安全且有效的治療方法，應該被推薦。多中心膠質瘤尤其是多中心少突星形細胞瘤作為一種罕見的疾病，還有很多值得探索的地方。隨著更多的病例報道的出現及相關技術的發展，會更清楚地了解其發生機製並做出早期診斷，更全麵地了解多中心膠質瘤的進展過程，為患者製訂更加完善的治療方案，從而改善其預後並延長患者的生存期。
原始出處：
白世琦,王育波,耿任,李蘊潛.顱內多中心少突星形細胞瘤1例報告及文獻複習[J].吉林大學學報(醫學版),2018,44(02):408-411+467.
