髓母細胞瘤是顱內高度惡性腫瘤，WHO腫瘤分類為Ⅳ級，好發於兒童小腦中線區;成人髓母細胞瘤好發於小腦半球，發生於小腦中線區的報道不多，術前定性診斷困難，常誤診為室管膜瘤或星形細胞瘤。回顧性分析我院2011年1月至2016年7月經手術病理證實的11例成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI及臨床資料，現報道如下。
1.資料與方法
1.1一般資料
11例中，男5例，女6例;年齡18～49歲，平均25.4歲。均經手術病理證實，病程1～7個月，均有不同程度的頭痛、嘔吐症狀，8例行走不穩。1.2儀器與方法11例均行MRI平掃及增強掃描。采用GE Signal 1.5T高場超導型MRI掃描儀及8通道頭部線圈。使用SE、梯度回波、水抑製等序列。掃描參數：T1WITR540ms，TE24ms;T2WITR2200ms，TE85ms，或TR5000ms，TE128ms，矩陣184×256;FLAIRTR1000ms，TE90ms，TI1000ms。增強掃描采用對比劑Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg體質量，流率2～3mL/s，注藥後即行常規矢狀位、冠狀位、橫斷位掃描。
2.結果
11例中，病灶位於小腦蚓部5例，第四腦室6例，MRI定位診斷與手術結果符合率為100%。MRI術前診斷為室管膜瘤3例，星形細胞瘤4例，髓母細胞瘤4例，與術後病理診斷符合率為36.4%。
2.1腫瘤形態、大小及邊界
腫瘤呈類圓形2例，不規則形9例;腫瘤最大4.9 cm×4.5 cm×4.1 cm，最小3.9 cm×2.8 cm×2.4 cm，平均長徑4.1 cm;8例腫瘤邊界較清楚，可見腦脊液環繞征象及第四腦室受壓移位(圖1，2)，2例侵犯橋腦(圖1c)，1例與小腦半球分界模糊，可見小腦半球轉移病灶(圖2a)。
2.2腫瘤信號特點及周圍情況
11例腫瘤T1WI、T2WI均呈混雜信號，灶內見囊變壞死;3例腫瘤內出血(圖1a)，占27.27%，均無鈣化信號。增強掃描9例腫瘤呈不均勻輕中度強化(圖1d)，2例呈明顯不均勻強化(圖2d)。2例侵犯橋腦，1例伴小腦半球轉移，11例均有不同程度幕上腦積水。
圖1女，33歲，第四腦室內髓母細胞瘤。圖1a～1d分別為T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增強掃描軸位圖像，腫瘤呈不規則狀，信號混雜，內見囊變壞死區及少量陳舊性出血灶，侵犯橋腦左後部，增強掃描呈輕中度不均勻強化圖2女，49歲，小腦蚓部髓母細胞瘤圖2a～2d分別為T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增強掃描軸位圖像，腫瘤呈類圓形，信號混雜，內見囊變壞死區，第四腦室受壓移位，周圍可見水腫帶，左側小腦半球見轉移灶，增強掃描示小腦蚓灶部病明顯不均勻強化
3.討論
3.1成人髓母細胞瘤的發生與病理
髓母細胞瘤是高度惡性胚胎性神經上皮腫瘤，好發於兒童後顱窩。成人較少見，僅占成人中樞神經係統腫瘤的0.4%～1%，其中63%發生於20～40歲，50歲以上者少見。本組11例年齡均在50歲以內，與文獻報道相符。成人髓母細胞瘤的起源主要有3種觀點：①起源於小腦的外顆粒層，故腫瘤常見於小腦半球。②起源於整個胚胎的中樞神經係統，包括第四腦室的室管膜下基質細胞，後者能分化成神經細胞和膠質細胞，故腫瘤可發生在腦內的任何部位。③典型髓母細胞瘤起源於第四腦室前、後髓帆的髓質，纖維性髓母細胞瘤則起源於外顆粒層，故成人髓母細胞瘤可發生在小腦中線區或小腦半球，經典型髓母細胞瘤可見Homer-Wright菊形團，多發生於小腦中線區，促纖維增生型則常發生於小腦半球。本組11例均發生於小腦中線區，病理類型為經典型髓母細胞瘤。
3.2成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI表現
陳傑雲等觀察12例成人髓母細胞瘤的MRI表現發現，病灶主要發生在小腦半球(66%)，信號混雜，病灶內可見不同程度壞死囊變區。伏寶成等對14例成人髓母細胞瘤的MRI表現研究表明，病灶好發於小腦半球(85%)。本組11例均發生在小腦中線區，其中5例位於小腦蚓部，6例位於第四腦室，術前定位診斷準確率達100%。
MRI橫斷位、矢狀位和冠狀位掃描可較清楚顯示腫瘤的發生部位，對術前定位診斷幫助較大，腫瘤位於小腦蚓部時，小腦扁桃體及第四腦室常受壓變形、移位，同時亦可見中腦導水管受壓、變窄，向前移位。腫瘤位於第四腦室時，瘤周可見“窄帶狀”腦脊液，主要在其前方、上方或側方。11例均合並不同程度幕上腦積水，且腫瘤細胞分化差，惡性程度高，瘤體大部分呈不規則形，體積較大(平均長徑4.1 cm)，信號混雜，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，自由水抑製序列呈高信號，其內均可見囊變壞死區，囊變壞死區呈長T1、T2信號改變，出血少見，僅3例見瘤內出血征象，11例均無鈣化信號。9例增強掃描呈輕中度強化，2例明顯強化，考慮與腫瘤血供多少有關。本組2例侵犯橋腦，1例轉移至小腦半球，增強掃描及自由水抑製序列能清晰顯示病灶邊界及周圍水腫範圍，可為預測手術是否損傷橋腦提供客觀依據。本研究發現，成人小腦中線區的MRI征象有腫瘤外形不規則、瘤體內常見壞死囊變、少見出血或鈣化信號、增強掃描以輕中度強化為主等，有助於臨床診斷。
3.3鑒別診斷
成人小腦中線區髓母細胞瘤主要與下列疾病相鑒別：①第四腦室室管膜瘤，其MRI信號與髓母細胞瘤相似，常呈混雜信號，但室管膜瘤常發生於第四腦室底部，由於腫瘤生長範圍較寬鬆，引起的幕上腦積水常較輕，瘤內出血及鈣化常見，增強掃描瘤體多呈明顯不均勻強化，與成人髓母細胞瘤不同。②膠質瘤，主要與小腦星形細胞瘤相鑒別，成人星形細胞瘤多見於幕上，幕下多見於小腦半球，腫瘤實質較髓母細胞瘤密實，故增強掃描瘤體強化常較成人髓母細胞瘤明顯，發生於小腦中線區的星形細胞瘤囊變也較常見，但多數瘤體內囊變區較髓母細胞瘤範圍大，增強掃描常呈不規則“環形”強化。總之，成人小腦中線區髓母細胞瘤MRI表現具有一定的特征，結合發病年齡、發生部位及臨床表現，可提高術前定性診斷準確率。
原始出處：
陸力堅,黃璐.成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI表現[J].中國中西醫結合影像學雜誌,2018(03):284-286.
